Склеродермия и беременность: виды, причины, диагностика, лечение

Содержание

Склеродермия — виды, симптомы, лечение. Прогнозы на выздоровление

Склеродермия и беременность: виды, причины, диагностика, лечение

Рубрики блога Рекламная строка, здесь может быть ваша реклама Кожные болезни

Склеродермия — это заболевание соединительной ткани человека, сопровождающееся склеротическими поражениями в коже, суставах и внутренних органах.

Склеродермия чаще всего вызывается врожденным несовершенством иммунной системы человека

Причины склеродермии

Достоверная причина заболевания склеродермией до сегодняшнего дня не установлена.

Важная роль в появлении этого заболевания приписывается генетической предрасположенности, а именно врожденному несовершенству иммунной системы человека, которое ведет к аутоиммунным нарушения.

В случае склеродермии клетки собственной соединительной ткани человека начинают восприниматься иммунной системой организма как «враждебные» и уничтожаться ею.

Провоцирующими факторами могут выступать травмы, переохлаждение, эндокринные заболевания, расстройства нервной системы, тяжелые инфекционные заболевания.

Никто не может быть полностью уверенным в том, что такое заболевание его не коснется — болеют дети и взрослые, более часто — женщины. Обычный возраст для дебюта заболевания 30-40 лет.

Прогноз при склеродермии неблагоприятный. Наиболее неблагоприятен прогноз при подострых формах с серьезными поражениями внутренних органов и часто влекущими за собой скорый летальный исход.

Склеродермия протекает тем благоприятнее, чем больший период времени проходит между первыми симптомами синдрома Рейно и появлением очагов заболевания на коже, особенно, когда поражаются, преимущественно, кожные покровы.

Виды и симптомы заболевания

Первые симптомы склеродермии очень не специфичны, изменчивы и разнообразны. Главным признаком заболевания есть поражение кожного покрова человека.

Перед, собственно, возникновением склеродермических изменений, появляются такие предвестники заболевания, как местное нарушение кровообращения, выраженное покраснение или же посинение кожи, но иногда кожа на участке отека остается нормальной. Стоит появиться первому симптому, как после него стремительно развиваются все остальные проявления, то есть склеродермия приобретает многосимптомный характер.

Склеродермию по типу разделяют на системную и очаговую.

Очаговый тип склеродермии характеризуется появлением ограниченного числа очагов поражения. Данные очаги в своем развитии имеют такие стадии: стадию пятна, стадию бляшки (бляшечная склеродермия) и атрофии. Сначала появляются одно или несколько пятен круглой формы, разного размера, розоватого цвета.

Через небольшой промежуток времени в центре пятно светлеет и уплотняется. Постепенно это пятно преобразуется в бляшку светло-желтого цвета, гладкую на вид и плотную на ощупь. Исчезает обычный рисунок кожи. На ощупь определяется инфильтрат плотной консистенции, не обязательно имеющий четкие границы; над ним кожа представляется холодной, неподвижной, твердой, неподатливой.

Если на нее надавить, появится долго не исчезающая вдавленная ямка.

Судя по всему, проявления склероза появляются еще на первой стадии заболевания. Отек глубоко распространяется на окружающие ткани, подкожную клетчатку. Кожа приобретает гладкий, блестящий и напряженный вид. Отек может продолжаться продолжается несколько недель, но возможен также и быстрый переход в следующую стадию склероза. Теперь кожа будет напоминать слоновую кость.

При склеродермии изменяется цвет, состояние и даже температура кожи

Изменяется обычный цвет кожного покрова — кожа приобретает то блестяще-белый, то восково-желтый, мраморный, реже темно-красный цвет. Очаги заболевания находятся на уровне не пораженной кожи вокруг либо выше, выглядят жесткими, гладкими, шероховатыми.

В перспективе эта очаговая склеродермия приведет к атрофии костной ткани, сухожилий, мышц, кожного покрова. При данной форме склеродермии, внутренние органы не вовлекаются в патологический процесс. Изредка происходит спонтанное выздоровление.

 Этот тип склеродермии поражает преимущественно молодых женщин, тогда как линейная склеродермия чаще всего диагностируется у детей. Для нее присуще возникновение пятен на лбу ребенка, которые по мере его взросления перемещаются ближе к линии волос.

Становится вероятным появление трофических язв, если очаги поражения возникают на ногах.

Системная склеродермия дебютирует внезапно, обычно после перенесенного переохлаждения, травм, стрессов. Самой главной особенностью течения этого типа склеродермии является поражение внутренних органов, вследствие чего болезнь может закончиться летальным исходом.

Наиболее значительные изменения затрагивают кожу на лице, кистях рук и на туловище — до такого состояния, что плотную структуру приобретает кожа на всем туловище. Появляются белесые, не пигментированные участки.

Характерным симптомом становится появление небольших болезненных, долго не заживающих гнойничков на пальцах, изменение формы ногтей, наличие очагов облысения.

Лицо принимает вид маски, с него полностью пропадает мимика, заостряется нос, в уголках рта проявляются складки, полностью открыть рот уже не получается.

Заболевание распространяется на мышечные ткани организма человека. Мышцы уплотняются, становятся атрофичными, снижается мышечная сила.

Ранняя инвалидизация страдающих склеродермией, в большей степени вызывается наступившими мышечно-сухожильными контрактурами — в суставе происходит значительное ограничение амплитуды движения.

Поражение суставов вызывается процессами в околосуставных тканях (суставной сумке, коже, мышцах, сухожилиях), выражается в выраженной их деформации.

Важным диагностическим признаком здесь является остеолиз — полное разрушение последних, иногда средних, фаланг — это ведет к образованию болезненных неровностей, которые вскрываются с выделением известковых масс.

Кожа на пальцах так уплотняется, что пальцы рук не разгибаются.

 Появляются симптомы синдрома Рейно — возникает чувство «ползания мурашек» в конечностях, кожа становится бледной, после чего краснеет и начитает ощущаться боль.

Системная склеродермия может иметь серьезные последствия

У больных наблюдаются, параллельно протекающие со склеродермией, заболевания сердечно-сосудистой системы, может появиться одышка, боль в районе сердца; в запущенной стадии появляется аневризма сердца, так как мышечная ткань замещается фиброзной.

Возможно развитие гангрены пальцев или трофических язв, после того как болезнь поразит мелкие артерии и капилляры. Такой же процесс происходит при поражении кровеносных сосудов внутренних органах — кровоизлияния, ишемия вплоть до некротических изменений в почках, легких и остальных органах.

Скорость, тяжесть и исход течения заболевания определяет сосудистая патология.

Проявления склеродермии затрагивают и нервную систему человека. Больной страдает от ранее не присущих ему бессонницы, раздражительности, плаксивости, мнительности и резких перемен настроения.

Изменяются вегетативные (терморегуляция, потоотделение) и эндокринные функции организма.

На стадий, когда в патологический процесс вовлекаются ткани головного мозга изредка возможно появление клинической картины энцефалита или психоза.

Последствия склеродермии, как правило, влекут за собой вероятность скорого смертельного исхода. Преимущественно процесс течения заболевания является хроническим, вялотекущим, с небольшой активностью, однако постепенно поражающим различные органы и нарушающим их функций.

У заболевания выделяют такие стадии: 1. Начальная — появляется синдром Рейно, боли в суставах, учащенное сердцебиение, частые простуды, человек чувствует что его «морозит».

Начатое во время этой стадии лечение является своевременным, приводит к длительной ремиссии, возможно даже полное выздоровление. 2.

Генерализованная — когда наличествуют все симптомы начальной стадии заболевания в максимальном их проявлении.

3. Терминальная — когда процесс патологических изменений зашел уже так далеко, что лечение никакого результата не приносит. Больной резко теряет в весе.

Течение склеродермии кожи последовательно проходит такие стадии: стадию отека (атрофия, дистрофия, уплотнение кожи); стадию уплотнения (собственно склероза), когда меняется цвет кожи, появляется сосудистый рисунок; и атрофии, при которой становится заметным натяжение кожи, суставы на пальцах характерно деформируются и теряют подвижность.

Диагностика склеродермии

Диагностируется склеродермия во время очной консультации врача.

Критериями диагностики склеродермии являются: — характерные поражения кожи, которые проходят, присущие склеродермии, стадии и присутствуют преимущественно на кистях, лице, туловище; наличие стойких суставно-мышечных контрактур; — остеолиз фалангов пальцев; — типичное для склеродермии поражение сердца, пищеварительного тракта, почек, легких; — снижение веса;

— субфебрильная температура тела.

Лабораторная диагностика включает в себя: анализ мочи, анализ крови (ревмапробы), а также другие анализы. Для определения поражения сердца назначается электрокардиограмма. Одним из методов диагностики является каппиляроскопия гтевого ложа.

Для безошибочной постановки диагноза проводится рентгенографическое исследование внутренних органов и кожи.

Лечение заболевания

Цель лечения склеродермии заключается в том, чтобы добиться минимальной прогредиентности патологического процесса и достичь максимально длительной (лучше пожизненной) ремиссии.

Лечение проводится с употреблением противовоспалительных и общеукрепляющих средств. Лечащим врачом могут быть назначены такие препараты для лечения склеродермии, как Преднизолон, D-пеницилламин, Делагил, Коринфар (Нифедипин), Каптоприл.

Возможно применение плазмафереза.

 Обязательно применяются средства для ограничения образования соединительной ткани, препараты ферментов, которые расщепляют уже образованную соединительную ткань (например, лидаза), а также средства с угнетающим иммунитет действием.

Иногда для лечения склеродермии может проводиться плазмаферез

Для лечения подострого типа течения заболевания, лечащим врачом может быть рекомендована легкая утренняя зарядка; для лечения хронического — активно, длительно и настойчиво необходимо применять лечебную физкультуру, посещать сеансы массажа и различные методики трудотерапии для развития мелкой моторики рук (лепка из глины, плетение, и т.п.).

Лечение склеродермии народными методами

Склеродермия — серьезное системное заболевание, поэтому нелегко излечивается только методами народной медицины. Народные средства применяют в качестве достаточно эффективного дополнения традиционного медикаментозного лечения.

Лечение будет успешным при регулярном приеме внутрь настоев трав, и наружного применения мазей. Для этого применяю следующие, приведенные ниже, методы.

Среднюю луковицу испечь в духовке и мелко нарезать, затем перемешать с двумя столовыми ложками кефира и чайной ложкой меда. Полученной смесью смазывать на ночь пораженные места.

В растопленный свиной жир насыпать высушенную полынь (в соотношении 5:1), и перетопить в духовке на протяжении пяти часов. Полученную смесь процедить, и применять через день, смазывая очаги поражения на ночь.

По описанному выше рецепту приготовить мазь, использую траву чистотела и дурнишника (1:1). Наносить несколько раз в день, три месяца.

Высушенную траву медуницы, спорыша и хвоща полевого взять в одинаковых частях, залить столовую ложку смеси одним стаканом воды, и готовить на водяной бане 15 минут, остудить и дать еще настояться. Полученный настой пить 1\3 стакана перед едой.

Чтобы поддержать сердце, готовят такое народное средство: смешать 1:1 траву адониса и траву синюхи, засыпать в термос и добавить пол литра горячей воды. Оставить настаиваться на семь часов.

Принимать по 1\4 стакана полученного настоя через час после еды. Если болезнь поразила легкие, то к этому настою в начале приготовления добавить равную часть багульника болотного.

Если затронуть почки, добавить равные части тысячелистника и крапивы. При этом налить воды на полстакана больше.

При наличии расстройства психоэмоциональной сферы хорошо зарекомендовало себя такое народное средство: столовую ложку шлемника байкальского залить половиной литра воды, готовить на водяной бане десять минут, после чего настаивать в термосе шесть часов. Принимать по трети стакана после еды.

В качестве универсального средства применяется такой сбор: в одинаковых пропорциях взять цветки ромашки, бессмертника и клевера; траву зверобоя, донника лекарственного, горца птичьего, луговой герани, полыни, золотой розги, тысячелистника и кипрея; листья малины, брусники и мяты, корни одуванчика. В термосе одну столовую ложку сбора залить половиной литра горячей воды, настаивать на протяжении ночи, затем процедить, и принимать по четверти стакана до каждого приема пищи. Длительность приема — до трех месяцев.

Процесс лечения и выздоровления от склеродермии, конечно, трудный и долгий. Чтобы достичь успеха в лечении, обязательно необходимо следовать всем рекомендация своего лечащего врача.

Профилактика заболевания

Склеродермия имеет очень ограниченные возможности профилактики, которая заключается.

преимущественно, в том, чтобы в наибольшей мере ограничить больных от потенциально аллергических влияний: тяжелых инфекций, применения лекарств без назначения и контроля врача, чрезмерного пребывания на солнце, переохлаждения. Женщины репродуктивного возраста должны быть осведомлены об усугубляющем влиянии на заболевание беременности, родов или абортов.

Придается весомое значение месту работы больных склеродермией: условия работы категорически на должны быть связаны с повышенной влажностью, холодом и повышенными физическими или психологическими нагрузками.

Определенные условия профессиональной деятельности имеют особенно выраженное негативное воздействие — это работа с веществами бериллий и кремний, работа с холодной водой (мойщики, прачки и т.п.), сотрясения (к примеру, работа на стройке).

Наиболее эффективны любы профилактические мероприятия на ранней стадии заболевания. Эти мероприятия следует осуществлять в группах «потенциальных больных», то есть у людей, которые уже страдают повышенной утомляемостью, болями в мышцах, болезненностью суставов, синдромом Рейно.

Целесообразной представляется терапия противоаллергическими средствами при условиях охлаждения, при сырой и дождливой погоде, при лечении инфекционных заболеваний или усиления болезненных явлений.

Этот сайт читают 3875 женщин, пока стоят в фартуке на кухне. Читай и ты Вам также может быть интересно

© 2017г. Медицинский портал «Симптом»

Перепечатка разрешается только при указании активной ссылки на сайт simptom.org

Источник: https://simptom.org/sklerodermiya-vidy-simptomy-lechenie/

Склеродермия и беременность: виды, причины, диагностика, лечение

Склеродермия и беременность: виды, причины, диагностика, лечение

Беременность оказывает колоссальную нагрузку на организм женщины. Однако далеко не каждая будущая мама может похвастаться идеальным состоянием здоровья. Существует целый ряд заболеваний, которые могут поставить под сомнение возможность вынашивать ребенка. Склеродермия и беременность – это тот вопрос, который волнует каждую женщину с данным диагнозом в медицинской карте.

Что такое склеродермический процесс

Склеродермия относится к группе аутоиммунных заболеваний.

Она проявляется в виде увеличения количества белка коллагена в организме. В результате этого процесса кожа или соединительная ткань разрастаются и утолщаются. Происходит их внешнее и внутреннее видоизменение.

Эти процессы негативно сказываются на работе внутренних органов и общем состоянии организма.

Природа и причины склеродермии, до сих пор до конца не выявлены. Она может возникать в любом возрасте, в любой сезон года и не зависит от пола человека.

Согласно статистическим данным чаще склеродермическим процессом в организме страдают именно женщины в возрастной категории от 30 до 40 лет.

Виды склеродермии при беременности

На сегодняшний день врачи не могут назвать точные причины, которые провоцируют возникновение этого заболевания. Склеродермия может возникнуть спонтанно во время беременности, даже если до этого момента такого диагноза женщине не ставилось.

Может получить развитие такой вариант, когда склеродермия наблюдалась у женщины в далеком прошлом и продолжительное время находилась в состоянии ремиссии. Беременность же стала причиной очередного обострения.

Также не исключение такие случаи, когда беременеет женщина с наличием острой фазы болезни.

Развитие данного заболевания чаще всего сопровождается воспалительным процессом в соединительной ткани. Иногда могут поражаться даже сосуды.

Наиболее частыми формами склеродермии и будущих мам являются:

  • Системная склеродермия;
  • Очаговая склеродермия.

Системная склеродермия у беременных

Отличительной особенностью данного вида склеродермии является то, что она  способна поражать весь организм женщины. Под ее негативное воздействие попадают сосуды, кожа, ткани и даже внутренние органы.

Существует 2 вида этого проявления заболевания:

Симптоматика ограниченной склеродермии:

  • Утолщение кожи в районе лица и конечностей. Поражаются ноги, пальцы и предплечья;
  • На руках и лице появляются небольшие красные пятна, которые вызваны увеличением мелких кровеносных сосудов;
  • Ограниченность движений пальцами, которая вызвано их отеком. Отек развивается на фоне увеличения количества коллагена;
  • Трудности при глотании;
  • Онемение пальцев рук, языка и подбородка;
  • Изъязвление кожи.

Для диффузной склеродермии характерна внезапность проявления.

Симптоматика:

  • Утолщение кожи по всему телу;
  • Снижение аппетита;
  • Похудение;
  • Кожный зуд;
  • Апатичность и хроническая усталость;
  • Опухание суставов;
  • Боль в суставах;
  • Нарушения в работе пищеварительной , выделительной и кровеносной систем.

Возможность сочетания системной склеродермии и беременности не имеет однозначного ответа.

В одних случаях, она  не влияет на состояние беременной женщины и развитие ребенка. В других – провоцирует развитие осложнений.

Очаговая склеродермия у беременных

Этот вид заболевания поражает исключительно отдельные участки тела и не затрагивает весь организм целиком. Таким образом, возникают так называемые очаги заболевания.

Существует 2 разновидности очаговой склеродермии:

  • Линейная;
  • Локализованная.

При линейном проявлении  на коже появляются плотные утолщенные полоски. Они отличаются по цвету от всей остальной кожи.

Наиболее часто поражаются ноги или руки. Все симптомы проявляются по одной стороне тела.

Локализованный процесс проявляется появлением красных пятен на таких участках тела как ноги, лицо, живот, спина и руки.

Со временем покраснения видоизменяются. В центре они белеют, а края приобретают фиолетовый оттенок.

Средняя продолжительность данного заболевания от 3 до 5 лет.

Причины заболевания у беременных

В связи с тем, что на настоящее время до конца не изучена природа заболевания, причины его возникновения носят условный характер.

Основные причины возникновения склеродермического процесса у беременных:

  • Нарушение гормонального фона;
  • Неправильная работа иммунной системы;
  • Генетическая предрасположенность.

Часто при рассмотрении возможных причин, способствующих развитию данного заболевания, женщины задаются вопросом «Заразна ли склеродермия?».

Не смотря на наличие большого количества вопросов о происхождении болезни, медики с уверенностью утверждают, что он не представляет опасности для окружающих людей.

Как влияет склеродермия на беременность

Влияние данного заболевания на организм будущей матери полностью зависит от его вида.

Очаговая склеродермия чаще всего никак не отражается на течении беременности.

Системная склеродермия более агрессивно воздействует на организм. Она негативно сказывается на работе почек, сердца и даже легких. Что в свою очередь может провоцировать развития осложнений во время беременности.

Диагностика заболевания

При обнаружении одного или нескольких признаков, характерных для склеродермии важно сразу сообщить об этом врачу, наблюдающему за течением беременности.

На основании жалоб врач обязан провести следующие обследования:

  • Внешний осмотр пациентки;
  • Назначение и исследование анализа крови;
  • Биопсия кожных покровов;
  • При необходимости МРТ.

После проведения всех обследовании и взятия необходимых анализов врач ставит или опровергает диагноз. И только после этого с пациенткой обсуждается дальнейший план действий в сложившейся ситуации.

Лечение во время беременности

Сталкиваясь со склеродермией и беременностью одновременно, каждая женщина задумываться, что теперь делать.

Безопасного способа лечения этой болезни в период протекания беременности на сегодняшний день не существует. Поэтому важно, чтобы лекарственные препараты назначались исключительно врачом и в случаях крайней необходимости.

Самолечение и применение народных средств, в данной ситуации исключено.

Если лечение склеродермы приходится на период планирования беременности, то стоит отложить последнее до излечения. Это связано с тем, что многие препараты вызывают врожденные патологии и дефекты развития плода.

Особое внимание во время беременности уделяется лечению системной склеродермии, т.к именно она может нанести существенный вред как организму матери, так и ребенку.

Для ее лечения используют такие препараты как:

  • Препараты, понижающие артериальное давление;
  • Лекарства, помогающие справится с изжогой;
  • Препараты кортикостероидной группы, которые уменьшают проявления заболевания;
  • Лекарства, подавляющие иммунную систему.

Беременные, которые страдают заболеванием склеродерма помимо гинеколога, обязательно наблюдаются у следующих врачей:

  • Дерматолог;
  • Кардиолог;
  • Пульмонолог;
  • Гастроэнтеролог;
  • Нефролог.

Осложнения у будущей мамы

Врачи рекомендуют воздержаться от планирования беременности, если в течение последних 3 лет наблюдались проявления системной склеродермии.

Она может спровоцировать такие осложнения как:

Однако если беременность наступила  в момент развития болезни, показаний к прерыванию нет. Необходимо просто четко соблюдать все рекомендации лечащего врача.

Склеродермия – заболевание, которое часто встречается у женщин, находящихся в детородном возрасте.

Некоторые его разновидности оказывают серьезное воздействие на организм. Лечение требует использования  медицинских препаратов, которые оказывают негативное воздействие на развитие будущего ребенка в утробе матери. Поэтому каждая женщина, которая планирует родить здорового ребенка и сталкивается с данной болезнью, должна внимательно изучить все ее особенности.

Важно четко понимать, как передается склеродермия, как проявляется, и какие последствия могут быть в течение беременности.

При соблюдении всех необходимых мер профилактики и лечения значительно увеличивается вероятность успешного течения беременности и рождения здорового ребенка.

Анита Игоревна, педиатр
Специально для сайта kakrodit.ru

: склеродермия и беременность

Источник: https://kakrodit.ru/sklerodermiya-i-beremennost/

Склеродермия

Склеродермия и беременность: виды, причины, диагностика, лечение

Склеродермия – это заболевание из группы системных болезней соединительной ткани, которое характеризуется нарушением микроциркуляции, воспалением, фиброзом. У пациентов отмечается плотный отек и индурация кожи лица, пальцев рук, иногда кистей, стоп, туловища.

Пальцы теряют подвижность, развиваются контрактуры суставов, лицо приобретает маскообразный вид. При системном характере патологического процесса помимо кожи поражаются внутренние органы с формированием полиорганной недостаточности. Диагностика основана на данных осмотра, лабораторных и инструментальных тестов.

Лечение предполагает назначение препаратов, замедляющих фиброзирование и нарушения трофики.

Первое упоминание болезни относится к 1643 году. Термин «склеродермия», который дословно переводится как «твердая кожа», появился в 1847 году. Характерное для синдрома Рейно описание окраски кожных покровов и температуры пальцев было сделано в 1862 году.

Распространенность патологии в европейских странах составляет порядка 250 случаев на 1 млн. населения. Дебют возможен в любом возрасте, но чаще всего патология диагностируется в возрастном диапазоне 30-60 лет. 75% от общего числа взрослых заболевших – пациентки женского пола в возрасте 55-60 лет.

Описаны случаи развития склеродермии у новорожденных.

До настоящего времени исследователям не удалось выявить отдельные значимые причинные факторы развития заболевания. Считается, что в основе патологии лежит сочетание целого ряда неблагоприятных внешних и внутренних воздействий. Специалисты в сфере ревматологии выделяют следующие основные причины возникновения склеродермии:

  • Генетическую предрасположенность. В научной литературе описаны семейные случаи болезни. У заболевших обнаружено нестабильное строение хромосом, наличие определенных генов главного комплекса гистосовместимости, которые приводят к выработке специфических антител к элементам соединительной ткани, клеткам внутренней выстилки сосудов.
  • Физические, химические воздействия. Нарушения могут быть вызваны длительным воздействием вибрации, низких температур. Негативное влияние оказывают химические соединения, которые поступают в организм человека с продуктами питания, при контакте со средствами бытовой химии, токсическими веществами на производстве.
  • Дефекты иммунного ответа. Описаны эпизоды развития очаговой склеродермии после введения вакцин и сывороток, переливания крови и ее отдельных компонентов, перенесенных острых инфекционных заболеваний (туберкулез, скарлатина, рожа, дифтерия). В ответ на проникновение чужеродных агентов начинают синтезироваться агрессивные аутоантитела.

Основными звеньями патогенеза склеродермии являются нарушения в работе иммунной системы, избыточное развитие соединительной ткани, прогрессирующие нарушения кровообращения.

В тканях активизируется синтез интерлейкинов, происходит накопление антител к клеткам соединительной ткани и интимы сосудов.

Повреждение провоцирует развитие мукоидного набухания внутренней оболочки сосудов, активное деление гладкомышечных клеток, замедление тока крови, тромбозы.

Нарушение кровообращения является причиной прогрессирующей ишемии тканей.

Активированные тучные клетки в дерме вырабатывают гистамин и трансформированный фактор роста, происходит активная пролиферация фибробластов, избыточный синтез коллагена.

Быстрый рост соединительной ткани является причиной фиброза. Вследствие замещения паренхимы органов рубцовой тканью развивается органная недостаточность.

Признаки заболевания многообразны. Они объединяются в отдельные синдромы: кожный, мышечно-суставный, висцеральный. Характер течения болезни, перечень органов, вовлеченных в воспалительный процесс, наличие осложнений определяют состояние пациента, эффективное лечение, прогноз для жизни больного. Выделяют две основные формы склеродермии:

  • Ограниченная (локализованная). Характеризуется появлением очагов склероза и воспаления в коже, подлежащих тканях без вовлечения внутренних органов.
  • Системная. Развивается полисиндромное заболевание с типичными вазоспастическими нарушениями, поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов.

Очаговая склеродермия отличается от системной характерным видом кожных элементов (папул, пятен), более мягким и длительным течением, мало влияет на продолжительность жизни пациента.

Признаки локализованной склеродермии появляются на фоне полного здоровья и не нарушают самочувствия заболевшего.

При системной форме начальные проявления болезни носят неспецифический характер: без видимой причины повышается температура, снижается вес тела.

95% пациентов имеют синдром Рейно (синдром ознобления), при котором под воздействием низкой температуры, сильных эмоций или спонтанно происходит последовательное побеление, цианоз, покраснение кожи пальцев конечностей. Синдром Рейно в течение длительного времени может быть единственным проявлением болезни. Признаки кожных и органных нарушений, как правило, появляются спустя годы после появления симптомов ознобления.

Поражение кожи проходит стадии плотного отека, индурации и атрофии. Преимущественная локализация очагов – лицо, кисти рук.

Кожные покровы на лице уплотняются и натягиваются, вокруг рта появляются кисетообразные морщины.

Человек постепенно теряет способность выражать эмоции посредством мимики, лицо приобретает вид неподвижной маски. Прогрессирование склеродактилии приводит к ограничению подвижности пальцев.

Склеродермические изменения развиваются одновременно с трофическими нарушениями. У больного деформируются, становятся тонкими и ломкими ногти, выпадают волосы на голове и теле, образуются участки изъязвлений, гнойники. Признаки длительной ишемии тканей – язвы по типу «крысиного укуса» на кончиках пальцев, некрозы кожи, остеолиз ногтевых фаланг, который проявляется укорочением пальцев.

Спазм сосудов обуславливает возникновение мигренеподобных головных болей. При системном процессе нарушение микроциркуляции наблюдается во внутренних органах: печени, почках, легких, сердечной мышце.

Ишемия органов провоцирует прогрессирующее нарушение их функций, что сопровождается типичными симптомами: снижением толерантности к физической нагрузке при поражении сердечных клапанов, одышкой при дыхательной недостаточности и т. д.

Суставной синдром при системном поражении соединительной ткани проявляется полиартралгиями, периартритом с формированием контрактур. Часто воспаление распространяется на скелетные мышцы, развивается миозит. Характерные признаки заболевания в области суставов пальцев – кальцинаты, которые вскрываются с выделением наружу крошковатой белой массы.

У 70% пациентов с системным характером поражений диагностируется вовлечение в патологический процесс органов дыхания. Признаки поражения миокарда имеются у 85% больных с системной формой склеродермии. В 30% случаев хроническая сердечная недостаточность становится причиной смерти. Развитие истинной склеродермической почки ведет к почечной недостаточности.

Вероятность возникновения осложнений при локализованной склеродермии относительно мала, определяется разновидностью патологического процесса. У больных гемиатрофией Парри-Ромберга обнаруживаются неврологические и офтальмологические осложнения. Грубые контрактуры суставов при пансклеротической очаговой склеродермии нарушают подвижность конечностей и приводят к инвалидизации.

Поражение практически всех органов и систем при склеродермии вынуждает ревматолога использовать весь перечень имеющихся в клинике инструментальных и лабораторных тестов. Для постановки диагноза, проведения дифференциальной диагностики склеродермии с заболеваниями склеродермической группы, определения стадии патологического процесса используют:

  • Кожный счет Роднана. Степень индурации при попытке собрать кожу в складку варьируется от минимальной до выраженной, при которой кожные покровы имеют доскообразную плотность. Периодически повторяя тест, ревматолог может оценить динамику заболевания, корректировать проводимое лечение.
  • Лабораторные анализы. В пользу склеродермии свидетельствует наличие в сыворотке крови антицентромерных антител, антител к топоизомеразе. Изменения в биохимическом анализе крови позволяют судить о сохранности функции печени и почек. Показатели общего анализа свидетельствуют об активности воспалительного процесса.
  • Инструментальные исследования. Рентген кистей и стоп визуализирует кальцинаты, являющиеся важным диагностическим признаком патологии. Обнаружить изменения в миокарде, поражение клапанов дает возможность УЗИ сердца. Фиброзирование в почках, легких, печени заметно на рентгенограммах, полученных при проведении КТ или МРТ.
  • Функциональные пробы. Степень нарушения работы дыхательной системы дает возможность установить спирография. Снижение переносимости физической нагрузки при панкардите выявляется по результатам тредмил-теста или тест 6-минутной ходьбы.
  • Исследование биоптатов кожи. Выполняется микроскопическое исследование образцов с целью проведения дифдиагностики склеродермии. Очаги некроза в полученных образцах свидетельствуют о системной диффузной форме заболевания, которая отличается стремительным течением.

Исследования по созданию препаратов для лечения аутоиммунных заболеваний пока не увенчались успехом.

Терапия склеродермии проводится с использованием лекарств, которые замедляют процесс фиброзирования тканей, улучшают микроциркуляцию, уменьшают выраженность воспаления.

Эффективность лечения во многом определяется клинической формой основного заболевания, наличием сопутствующей патологии, приверженности заболевшего лечению.

Терапевтическое лечение

Терапия локализованных и системных форм осуществляются с применением одних и тех же групп препаратов. Признаки осложнений со стороны внутренних органов требуют проведения симптоматического лечения, направленного на коррекцию нарушенных функций организма. Терапевтическое лечение склеродермии включает применение следующих групп лекарств:

  • Антифиброзные средства. D-пеницилламин является препаратом выбора у пациентов с фиброзами внутренних органов, диффузной индурацией кожи, быстропрогрессирующей формой склеродермии. Лекарство подавляет активность фибробластов, препятствует синтезу избыточного количества соединительнотканных волокон. Лечение проводится длительно.
  • Противовоспалительные препараты. Лихорадка, мышечные и суставные синдромы являются показанием для назначения нестероидных противовоспалительных препаратов. Для повышения эффекта могут использоваться глюкокортикостероиды короткими курсами. При поражении легких лечение гормонами длительное.
  • Вазодилататоры и дезагреганты. Артериальным вазодилатирующим эффектом обладают блокаторы кальциевых каналов, что позволяет с успехом применять их у больных с легочной гипертензией. Уменьшить признаки ознобления дают возможность инфузии дезагрегантов. Курсовое лечение назначается по мере необходимости.
  • Ферменты. Пациентам с контрактурами и распространенной индурацией мягких тканей показано лечение гиалуронидазой. Способы введения определяются стоящими перед врачом задачами. Выполняются внутримышечные и подкожные инъекции, электрофорез и аппликации препарата на кожу в области пораженных суставов.

Хирургическое лечение

Операция считается целесообразной в случаях, когда возможности консервативного лечения исчерпаны, но их эффект оказался неудовлетворительным. Любое хирургическое вмешательство требует подготовки, поскольку нарушение функции внутренних органов может привести к развитию послеоперационных осложнений. К числу основных операций, проводимых при склеродермии, можно отнести:

  • Симпатэктомию. Пересечение нервных стволов, ответственных за тонус сосудов верхних конечностей показано в случаях осложненного течения синдрома Рейно. Назначается пациентам, у которых на фоне трофических нарушений появляются длительно незаживающие очаги некроза, язвы.
  • Хирургическое удаление контрактур. Нарушение подвижности конечностей обусловлено разрастанием рубцовой ткани в области крупных суставов. Во время вмешательства хирург удаляет фиброзные разрастания, что обеспечивает пациенту свободу движений, способность к самообслуживанию, трудоспособность.
  • Пластические операции. Патологические очаги на лице и открытых участках тела являются заметным косметическим недостатком, причиной асимметрии. После удаления таких очагов выполняется закрытие образовавшихся дефектов перемещенными кожными лоскутами.

Физиотерапевтическое лечение

При склеродермии показаны воздействия, которые восстанавливают микроциркуляцию и обменные процессы в тканях. Выбор подходящих физиотерапевтических процедур определяется имеющимися признаками заболевания, проводимым терапевтическим или хирургическим лечением, его эффективностью. Больным склеродермией повторными курсами назначают:

  • Сеансы ПУВА-терапии. Уменьшить плотность индурированных участков позволяет облучение кожи ультрафиолетом после предварительного приема фотосенсибилизирующих препаратов. Лекарства, повышающие чувствительность кожи к ультрафиолету, принимаются перорально или наносятся локально на кожу.
  • Низкоинтенсивное лазерное облучение крови. Методика предполагает одновременное применение лазерного излучения и препарата ридостина, который вводится внутримышечно. Используется в комплексном лечении больных, способствует нормализации основных иммунологических показателей, уменьшению интоксикации.

Прогноз в отношении выздоровления и жизни определяется формой склеродермии. Очаговые кожные признаки не вызывают дискомфорта и не сказываются на самочувствии заболевшего, хорошо поддаются лечению. Пятилетняя выживаемость больных системным склеродермическим поражением составляет от 30 до 70%, а терапия может лишь замедлить прогрессирование болезни и облегчить состояние пациента.

Этиология склеродермии является предметом дискуссий, поэтому способы профилактики заболевания не разработаны. Снизить вероятность развития патологии позволяет уменьшение вредных воздействий внешней среды: отказ от пагубных привычек, смена работы, связанной с профессиональными вредностями, прекращение бесконтрольного применения лекарственных препаратов.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/scleroderma

Склеродермия и ее влияние на беременность

Склеродермия и беременность: виды, причины, диагностика, лечение

Склеродермия (склеродерма) – это группа заболеваний, которые приводят к воспалительному поражению сосудов соединительной ткани в вашем организме.

Если у вас склеродерма, то это означает, что ваш организм вырабатывает слишком много белка соединительной ткани – коллагена. Когда в теле накапливается много коллагена, это приводит к утолщению кожи и соединительной ткани.

Склеродерма часто приводит к болям и отекам в мышцах и суставах. Существуют два основных вида склеродермы: локализованная (ограниченная, очаговая) и системная (генерализованная). Оба они могут быть разной тяжести (от легкой до серьезной степени), с периодами ремиссии и обострений. Склеродерма также может быть хроническим состоянием здоровья.

Данное заболевание поражает около 165000 человек в Европе ежегодно. Оно часто появляется у женщин детородного возраста (примерно от 16 до 44 лет). Однако, при получении регулярного дородового наблюдения, многие женщины со склеродермой вынашивают нормальную беременность и рожают здоровых младенцев.

Очаговая склеродермия

Очаговая склеродерма (ОС) поражает только определенных участки тела, чаще всего – кожу, а иногда – мышцы. ОС не повреждает основные внутренние органы (сердце, легкие, почки). Данная форма заболевания часто улучшается без лечения или проходит с течением времени. Но иногда очаговая склеродерма может быть серьезной и вызывать долговременные изменения кожи.

Есть два типа очаговой склеродермы. Некоторые люди имеют оба вида, а другие имеют только один:

1. Локализованная (Morphea) склеродермия – характеризуется красноватыми участками кожи на груди, животе, спине, лице, руках или ногах.

Эти красные пятна постепенно становятся твердыми, имеют форму овала с белым центром и фиолетовой границей вокруг центра. Они не потеют и на них нет волос.

Обычно это состояние проходит через 3 – 5 лет, но после него на коже могут остаться темные пятна. В редких случаях у некоторых людей даже после ухода Morphea остается мышечная слабость.

2. Линейная склеродермия – главным признаком этого состояния является линия или полоса толстой, обесцвеченной кожи. Эта полоса может быть светлее или темнее, чем остальная кожа, или может выглядеть желтой.

Линия, как правило, проходит вверх и вниз ноги или руки на одной стороне тела. Линейная склеродерма обычно сохраняется на протяжении 2 – 5 лет, но может быть и дольше. Кроме того, заболевание может пройти, а спустя некоторое время – вернуться обратно.

Линейная склеродерма обычно не вызывает долговременных изменений в организме у взрослых.

Системная склеродермия

Системная склеродерма поражает весь организм, в том числе кожу, ткани, кровеносные сосуды и внутренние органы. Есть два вида системной склеродермы: лимитированная или ограниченная (поражает кисти и лицо) и диффузная (поражает туловище).

1. Ограниченная (лимитированная) склеродерма развивается медленно, в течение долгого времени. Признаки и симптомы данного состояния включают в себя:

    — кожа становится плотной и толстой, особенно на пальцах, руках, лице, предплечьях и ногах;

  • кальциноз – отложение солей кальция в соединительной ткани на пальцах, руках, лице и туловище, а также на коже выше локтей и коленей. Эти отложения кальция могут вызвать болезненные язвы на коже;
  • синдром Рейно – состояние, приводящее к онемению и побелению пальцев на руках, кончика языка и нижней части лица. Когда у человека приступ Рейно, у него холодеют пальцы. В некоторых случаях кончики пальцев надолго теряют чувствительность;
  • проблемы с пищеводом – нарушение работы мышц пищевода, приводящие к затруднениям в глотании. Также у больного человека могут диагностировать хроническую изжогу или опухоль пищевода;
  • склеродактилия – накопление коллагена в коже пальцев. Кожа становится толстой и грубой, что приводит к затруднительному сгибанию и разгибанию пальцев;
  • телеангиэктазия – отек и расширение крошечных кровеносных сосудов, приводящий к появлению небольших красных пятен на руках и лице.

2. Диффузная склеродерма обычно появляется внезапно. Признаки и симптомы включают в себя:

  • утолщение кожи, которое начинается с рук, а потом быстро распространяется на большую часть тела, на лицо, плечи и ноги, грудь и живот;
  • повреждение внутренних органов, таких как кишечник, легкие, сердце и почки;
  • чувство усталости;
  • отсутствие аппетита;
  • потеря веса;
  • сильная боль в суставах или припухлость суставов;
  • опухшая или зудящая кожа.

Влияние склеродермии на беременность

Если у вас очаговая склеродерма, то она вообще никак не может повлиять на вашу беременность. Но системная склеродерма может вызвать серьезные проблемы с сердцем, легкими и почками. Эти проблемы могут серьезно навредить как вам, так и вашему ребенку. По этой причине врачи не рекомендуют беременеть женщинам, у которых симптомы системной склеродермии начались в последние 3 года.

Если вы больны системной формой склеродермы, у вас могут возникнуть следующие осложнения во время беременности:

  • преэклампсия и другие заболевания, связанные с высоким давлением (например, гипертония или гестационная гипертензия);
  • плохой внутриутробный рост ребенка;
  • преждевременные роды;
  • высокая вероятность кесарева сечения.

Лечение склеродермии во время беременности

К сожалению, лечения, которое останавливало бы выработку коллагена организмом, не придумано. Но врачи всё же используют несколько лекарственных препаратов для лечения склеродермы.

Но учтите: абсолютно все из них не безопасны для беременных! Поэтому, если вы лечили склеродерму до беременности, предупредите своего врача, что собираетесь забеременеть.

Некоторые лекарства, применяемые для лечения склеродермы, могут вызвать врожденные дефекты у плода, если вы будете принимать их во время беременности.

Лекарственные средства, применяемые для лечения склеродермии (в основном, системной), включают в себя:

1. Блокаторы кальциевых каналов (антагонисты кальция) – помогают восстановить кровоток в пальцах и снижают кровяное давление. К таким препаратам относятся: нифедипин («Адалат», «Занифед», «Кордипин», «Фенигидин»). Для беременных не безопасны!

2. Лекарства от изжоги, такие как омепразол («Омез», «Зероцид», «Лосек», «Промезол»). Для беременных не безопасны!

3. Кортикостероиды – лекарственные средства, такие как преднизон, могут уменьшить симптомы заболевания.

Однако, если вы будете принимать их в течение длительного времени, они могут вызвать побочные эффекты, такие как ослабление костей и катаракту (помутнение хрусталика в глазу, которое может вызвать проблемы со зрением).

Эти лекарства увеличивают риск определенных врожденных дефектов (чаще всего – расщелина неба – заячья губа или волчья пасть), если женщина будет принимать их на ранних сроках беременности.

4. Иммунодепрессанты – препараты, которые используются для подавления иммунной системы человека. Когда подавляется иммунитет, ваш организм становится не в состоянии бороться с некоторыми инфекциями.

Эти лекарства опасны для беременных! Примеры таких препаратов: циклофосфамид («Цитоксан», «Клафен», «Геноксол»), метотрексат («Трексан», «Эветрекс», «Зексат»), азатиоприн («Имуран», «Азапресс») и микофенолат-мофетил («Селл Септ», «Майсепт»).

5. Ангиотензин-превращающий фермент (АПФ) – эти лекарства используются для лечения высокого кровяного давления и помогают предотвратить проблемы с почками. Для использования во время беременности противопоказаны! Примерами являются каптоприл («Капотен», «Тензиомин» ) и эналаприл («Вазотек», «Ренитал», «Кальпирен»).

6. Лекарственные средства для понижения высокого давления в легких – такие препараты («Бозентан» или «Траклир») не должны применяться для лечения беременных женщин.

Если у вас есть склеродерма и вы беременны, ваш врач должен внимательно наблюдать за вашей беременностью, чтобы при появлении обострений заболевания предотвратить любые осложнения.

Обычно беременные женщины со склеродермой наблюдаются не только у участкового гинеколога, но и у целого ряда других специалистов:

  • перинатолога (акушер-гинеколог, специализирующийся на беременностях с осложнениями);
  • ревматолога (врач, лечащий воспаления, отеки и боли в мышцах и суставах);
  • дерматолога (врач, который лечит кожные заболевания);
  • нефролога (врач, который лечит заболевания почек);
  • кардиолога (врач, который лечит болезни сердца);
  • гастроэнтеролога (врач, который лечит проблемы пищеварительного тракта);
  • пульмонолога (врач, который лечит проблемы с легкими).

Совместимы ли склеродермия и беременность. Системная склеродермия и беременность

Склеродермия и беременность: виды, причины, диагностика, лечение

Склеродермия относится к группе аутоиммунных заболеваний.

Она проявляется в виде увеличения количества белка коллагена в организме. В результате этого процесса кожа или соединительная ткань разрастаются и утолщаются. Происходит их внешнее и внутреннее видоизменение.

Эти процессы негативно сказываются на работе внутренних органов и общем состоянии организма.

Природа и причины склеродермии, до сих пор до конца не выявлены. Она может возникать в любом возрасте, в любой сезон года и не зависит от пола человека.

Согласно статистическим данным чаще склеродермическим процессом в организме страдают именно женщины в возрастной категории от 30 до 40 лет.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.