Синдром Рея

Содержание

Синдром Рея

Синдром Рея

Это редкое заболевание, которым в основном страдают дети. Впервые оно описано в 1963 году в австралийском госпитале патологом Дугласом Реем. При лечении в больнице 21 ребенок с гриппом В получал салилаты. В итоге у детей развилась острая печеночная недостаточность, энцефалопатия и жировая дегенерация внутренних органов.

Остраяпеченочная энцефалопатия

Печеночная энцефалопатия развивается при остром или хроническом заболевании печени. В результате болезни формируется комплекс синдромов, поражающих головной мозг. Это и отек мозга, и необратимые изменения в коре. Заболевание может протекать в легкой форме, а может заканчиваться тяжелой инвалидностью и смертью.

МКБ-10

В международной классификации болезней 10-го пересмотра синдром Рея относится к заболеваниям нервной системы.

Шифр Наименование болезни
G00-G99 Болезни нервной системы
G90-99 Другие нарушения нервной системы
G93 Другие поражения головного мозга
G93.7 Синдром Рейе или Рея

Прогноз

Синдром Рея характеризуется острым течением. Детская летальность составляет при нем около 20%. Если болезнь протекает в легкой форме, то у 80% детей полностью восстанавливаются мозговые функции. Но если нарушения печени тяжелые, а пациент впадает в кому, то вероятность плохого прогноза увеличивается.

На прогностические данные влияют такие показатели, как уровень аммиака в крови, высокое внутричерепное давление. У детей, перенесших синдром Рея, может сохраняться задержка умственного развития, эпилептические расстройства, судороги, периферическая нейропатия.

Плохие прогностические признаки
Быстрое течение болезни на первых трех клинических стадиях (быстрое развитие сопора и комы)
Судороги на третьей стадии
Уровень аммиака в крови превышает 300 мгк/мл
Повышение внутричерепного давления на третьей стадии
Развитие геморрагических осложнений (повышение ПВТ, ПТИ, МНО)

Ацетилсалициловая кислота и синдром Рея

Ученые предполагают,что салицилаты нарушают процессы бета-окисления при синдроме Рея.Предполагаемый механизм таков:

  1. Вирусы являются пирогенами. Это значит, что, попадая в организм, они продуцируют интерлейкины и факторы некроза опухолей (ФНО). При приеме салицилатов уровень ФНО возрастает в сыворотке крови, что приводит к росту активности воспаления;
  2. После всасывания ацетилсалициловой кислоты ее метаболизм проходит в митохондриях и клетках печени. Продукты их распада тормозят бета-окисление (окисление пальмитиновой кислоты);
  3. Высокие концентрации метаболитов салицилатов открывают циклоспоринчувствительные каналы на внутренней мембране митохондрий. Это приводит к гибели органеллы и апоптозу клетки;
  4. Нарушение окисления жирных кислот и окислительного фосфорилирования приводит к накоплению в клетке жирных кислот (жировая дистрофия).

Печеночная энцефалопатия (возрастные отличия)

Синдром Рея развивается у детей и подростков. Средний возраст заболевших – 4-12 лет. Возникает при лечении лихорадки вирусного происхождения салицилатами. Например, при гриппе, кори, ветрянке.

Острая печеночная энцефалопатия считается заболеванием детского возраста. Однако, описаны несколько зарегистрированных случаев заболевания у взрослых.

Были выявлены другие лекарственные средства, которые вызывают сходный по клинике синдром. Это димедрол, ацедипрол, амиодарон, кальция гомопантотенат.

А также зафиксированы случаи наследственной ферментопатии и рецидивирующего синдрома Рея у взрослых.

Причины и патогенез

Причины формирования болезни не изучены до конца. Однако, ученые считают, что в основе патогенеза лежат два процесса. Это усиление синтеза фактора некроза опухолей под действием вируса и препарата АСК.

И нарушение процессов бета-окисления с накоплением внутри клетки жирных кислот.

А также прекращение окислительного фосфорилирования из-за патологического влияния метаболитов ацетилсалициловой кислоты на каналы в митохондриях.

Аспирин (ацетилсалициловая кислота, АСК)

Этот препарат является одним из самых «старых» нестероидных противовоспалительных средств. Используется он для подавления воспаления в организме: боли, жара, отека, нарушения функции органа.

Действует аспирин, подавляя синтез простагландинов (активатороввоспаления) из арахидоновой кислоты. Ферментирует (активизирует) этот процессциклооксигеназа. Именно его и блокируют все НПВС.

А также доказано, что циклооксигеназа представлена в двух формах. Это ЦОГ-1, которая подавляет синтез простогландинов, регулирует целостность слизистой ЖКТ, управляет активностью тромбоцитов и почечным кровотоком. И ЦОГ-2, которая только подавляет синтез простогландинов.

АСК тропна только к первому изоферменту, поэтому улекарства большое количество побочных эффектов. Кроме того, у аспиринавыраженное дозозависимое действие.

  1. Доза 325 мг используются для дезагрегантной терапии;
  2. Доза 1,5-2 грамма используется для снятия жара и воспаления;
  3. Доза больше 4 грамм оказывает выраженное противовоспалительное действие.

Ветрянка

Это вирусное заболевание, которое отличается высокой заразностью. Передается болезнь воздушно-капельным или контактным путем. В острой фазе появляется лихорадка и папуловезикулярная сыпь.

Возбудителем ветрянки является герпес-вирус третьего типа. Это еще называют Varicella zoster. Вирус поселяется в ганглиях нервной системы человека и до конца жизни остается с ним. В пожилом возрасте он может провоцировать острое состояние, называемое «опоясывающий лишай».

У детей герпетические болезни (ветрянка) протекают доброкачественно. Для снятия жара можно использовать свечи с парацетамолом или сиропы Ибупрофен. Категорически запрещено принимать аспирин. Везикулы следует обрабатывать любой дезинфицирующей жидкостью или мазью (Каламин).

Грипп

Грипп вызывают несколько разновидностей вирусов. Выделяютгрипп А, В и С. Синдром Рея, как правило, появляется при назначении салицилатовдетям до 12 лет с инфекцией типа А и В.

Чаще всего синдром Рея при гриппе фиксируют в возрастной группе от 4 до 14 лет. Первые признаки болезни появляются на 3-и сутки после приема салицилатов в терапевтических дозах.

Клиническая картина характеризуется рвотой, тошнотой. Она повторяется несколько раз. После нее в течение суток нарастают неврологические симптомы. Они варьируют от легких расстройств моторики и психики до комы.

Стадии

Нулевая стадия протекает незаметно. Ее можно определить только на основании лабораторных изменений. Клинических симптомов не наблюдается. В крови повышены АЛТ, АСТ, уровень аммиака.

На первой стадии клиника характеризуется вялостью и сонливостью у ребенка. Появляются рвота и тошнота. Изменяется скорость волн на ЭЭГ. Уровень аммиака в крови нормализуется.

На второй стадии ребенок проявляет агрессивность, возбуждение, тревожность. При осмотре отмечается гиперрефлексия, замедленная реакция зрачков на свет, ответ на стимуляцию отсутствует. Еще больше замедляются волны на ЭЭГ.

Третья стадия – это наступление коматозного состояния. Характеризуется неадекватной реакцией на раздражители. Чувствительность снижена, зрачки реагируют на свет. Наступает дисфункция печени. ЭЭГ регистрирует медленные дельта волны с высоким вольтажом.

На четвертой стадии наступает глубокая кома. Зрачки не реагируют на свет, пропадают окуловестибулярные рефлексы. На ЭЭГ понижается вольтаж дельта волн. Печеночная недостаточность не прогрессирует.

Пятая стадия характеризуется появлением изолинии на ЭЭГ. У пациента возникают судороги, потеря тонуса и рефлексов. Нет дыхания и реакции на свет.

Симптомы

Синдром Рея развивается остро. Обычно первые симптомы возникают при гриппе на 3 сутки, а при ветрянке на 4-5 сутки высыпаний. Начинается болезнь с тошноты и рвоты. Далее, в течение 24 часов прогрессирует неврологическая симптоматика. У пациента возникает тревожность, агрессия, которая сменяется вялостью и апатией. При тяжелом течение заболевания наступает кома.

Анализы

Функцию печени отражает биохимический анализ крови. В первые часы болезни нарастают печеночные ферменты без желтухи. А также повышается содержание аммиака в крови. Дополнительно исследуются уровень лактата в крови, органические кислоты в моче. Уровень КФК повышается при синдроме Рея. Это относится к MB и MM фракциям.

Важно! Раньше характерным признаком с.Рея считали гипогликемию. Однако, последние исследования показали, что она имеет место только в 40% случаев.

Инструментальная диагностика

При тяжелых изменениях, когда пациент находится в состоянии комы, рекомендуется проводить мониторинг ЭЭГ.

УЗИ органов брюшной полости, МРТ головного мозга не позволяет провести точную диагностику этого синдрома. Изменения, которые развиваются у больного, неспецифичны. Например, при УЗИ ОБП наблюдаются диффузные изменения печени и увеличение ее размеров.

В редких случаях при атипичном течении синдрома, когда установить диагноз невозможно, врачи прибегают к биопсии печени. Морфологи описывают картину диффузной мелкокапельной жировой дистрофии.

Дифференциальная диагностика

Синдром Рея является диагнозом исключения. Поэтому прежде должны быть отменены все другие состояния, которые могут стать причиной острой печеночной энцефалопатии. Диагноз «синдром Рея» складывает из следующих составляющих:

Грипп А, В, парагрипп Аденовирус Полиомиелит
Корь Герпес-вирус Энтеровирус
Краснуха Цитомегаловирус Вирус Эпштейн-Барр
  • Прием провокационного лекарства
Аспирин Инсектициды Грибы
Парацетамол Гербициды Зидовудин
Просроченные тетрациклины Вальпроевая кислота Фенотиазин
  • Развитиеострой печеночной недостаточности.

Предвестники

Основными предвестниками с.Рея становятся тошнота и рвота.Однако, есть атипичная форма болезни, когда подобная клиника отсутствует.Обычно такое течение наблюдается у новорожденных или ослабленных детей. В этомслучае сразу наступают нарушения в ЦНС.

Лечение и клинические рекомендации

При синдроме Рея терапия направлена на купирование отека мозга, восстановление метаболизма и коррекцию системы свертывания крови. Часто при тяжелых формах заболевания удается выполнить трансплантацию печени.

Клинические рекомендации включают ведение пациента в отделение реанимации и интенсивной терапии. Внутривенно вводятся растворы электролитов, глюкоза, маннитол, гормоны, витамин К.

Какой врач лечит?

Ребенок с подозрением на синдром Рея должен быть доставлен в реанимацию и интенсивную терапию, минуя приемное отделение. Ведь неврологические изменения формируются довольно быстро. За 24 часа у ребенка появляется картина энцефалопатии и комы.

Рекомендуется консультация смежных специалистов. Важно, чтобы больного осмотрел врач-инфекционист. Для исключения энцефалита и менингита рекомендуется проведение анализов на вирусы (люмбальной пункции).

Осложнения

Нередко заболевание приводят к тяжелым осложнениям. Среди них следующие патологии:

  • Нарушение водно-солевого обмена;
  • Несахарный диабет;
  • Повышение внутричерепного давления;
  • Вклинение головного мозга;
  • Панкреатит;
  • Геморрагический диатез;
  • Аспирационная пневмония.

Профилактика

При острых вирусных инфекциях у детей и взрослых противопоказаны салицилаты. Лихорадка ниже 38,9 С не требует снижения, если она хорошо переносится пациентом. Для купирования жара рекомендуется использовать ибупрофен в возрастных дозировках.

Синдром Рея – это редкое и тяжелое заболевания, основной причиной которого становится ацетилсалициловая кислота. Безопасной дозы аспирина при вирусных болезнях не существует. Важно помнить это правило и соблюдать его при лечении и детей, и взрослых.

Источник: https://parkinson.su/sindrom-reya

Клиническая картина и терапия синдрома Рея

Синдром Рея

Одним из самых опасных видов печеночной энцефалопатии является синдром Рея, диагностируемый у детей в возрасте 5–15 лет. Частота возникновения этой патологии невелика, однако заболевание развивается стремительно.

Каскад реакции инициируется приемом салицилатов на фоне наличия вирусной инфекции. У пациентов отмечается многократная рвота. Первоначальное возбуждение сменяется угнетением функций нервной системы, возникновением комы и судорог.

В отсутствии интенсивной терапии энцефалопатия заканчивается летально. Важно вовремя доставить ребенка в больницу.

Причины возникновения синдрома Рея

Этиология заболевания на сегодняшний день до конца не изучена. При этом врачи выделяют несколько факторов, способных спровоцировать данный вид расстройства.

У детей

синдром рея у малышей возникает вследствие нескольких воздействий:

  1. прием салицилатов – основной этиологический фактор болезни. эти медикаменты используются в качестве антипиретиков, то есть препаратов, снижающих температуру тела. самым популярным средством считается «аспирин». из-за особенностей воздействия медикамент не рекомендуется для борьбы с гипертермией у детей.
  2. важным условием является и применение лекарств на фоне инфекционных поражений, например, гриппа, ветряной оспы или орви.

существует предположение, что синдром рея у детей инициируется нарушением функции митохондрий клеток. именно со сбоем в их работе врачи связывают развитие характерных симптомов.

метаболиты салицилатов обладают токсичностью для гепатоцитов, что приводит к гибели клеток. подобный каскад реакций провоцирует нарушение дезинтоксикационной функции гепатобилиарной системы.

происходит также накопление печеночных ферментов, приводящее к поражению нервной ткани и развитию у ребенка специфической клинической картины.

у взрослых

описано всего несколько случаев возникновения данного вида энцефалопатии у пациентов старше 18 лет. скорее всего, проблема связана с индивидуальной восприимчивостью организма человека к использованию отдельных групп препаратов. синдром рея отмечается у взрослых и на фоне выраженных поражений печени. причиной могут быть тяжелые инфекции.

патология в классическом варианте относится к разряду детских болезней. это во многом осложняет ее выявление и лечение у взрослых пациентов. существует несколько исследований, в которых описаны случаи возникновения симптомов у людей в возрасте от 18 до 46 лет.

диагностические критерии включают в себя вирусные поражения в анамнезе, рвоту и энцефалопатию без фокальных неврологических признаков, а также значительное повышение уровня печеночных трансаминаз в крови. наряду с данными сдвигами регистрируется увеличение протромбинового времени.

отличительной особенностью синдрома рейе у взрослых считается отсутствие гипогликемии, которая у детей стремительно прогрессирует, особенно при формировании судорожных явлений. трудность в диагностике заболевания заключается не только в скудной частоте его встречаемости.

данный вид энцефалопатии ассоциируется и с употреблением алкоголя, аутоиммуными поражениями сосудов, а также вирусом гепатита b. врачи предполагают, что в ряде случаев синдром остается недиагностированным в силу малой распространенности у взрослых пациентов.

подтверждение наличия проблемы осложняется также тем фактом, что многие больные поступают в отделение интенсивной терапии на пятой стадии комы, когда успели развиться фатальные последствия.

характерные симптомы патологии

Проявления заболевания включают в себя:

  1. Возникновение тошноты и рвоты. Данный признак свидетельствует о нарастании интоксикации и считается обязательным симптомом.
  2. Первоначально отмечается развитие психомоторного возбуждения. По мере прогрессирования синдрома оно, напротив, сменяется угнетением, вплоть до коматозного состояния.
  3. В тяжелых случаях регистрируются судороги. Подобная активность мышц опосредована возникновением нарушений в работе церебральных структур.

Существуют данные и об атипичном проявлении патологического состояния. Эта проблема формируется на фоне врожденных расстройств метаболизма.

В таких случаях симптомы синдрома Рея регистрируются в первые 5 лет жизни ребенка. Клиническая картина при этом может быть не связана с приемом медикаментов.

Признаки у взрослых пациентов такие же, как у малышей, однако патология может развиваться не столь стремительно.

Диагностика синдрома Рея

При возникновении характерных признаков заболевания требуется незамедлительно обратиться за медицинской помощью. Подтверждение наличия расстройства предполагает тщательный сбор анамнеза и осмотр пациента. Занимаются диагностикой синдрома Рейе такие специалисты, как педиатр и невролог.

Потребуется проведение биохимического анализа крови, в котором отмечается значительное повышение уровня внутриклеточных ферментов печени, свидетельствующее об интенсивном распаде гепатоцитов. Увеличивается и концентрация пигмента билирубина. При этом патогномоничным признаком считается повышение уровня аммиака.

На фоне происходящих изменений отмечаются и отклонения в свертывающей системе крови, которые регистрируются в коагулограмме. При помощи УЗИ, позволяющего сделать фото внутренних органов брюшной полости, проводится оценка структуры и размеров печени, которая значительно увеличивается при синдроме Рея.

В ряде случаев осуществляется биопсия. Она позволяет поставить точный морфологический диагноз. При остром и тяжелом течении болезни оправдано и проведение люмбальной пункции.

Она осуществляется для подтверждения наличия инфекционных процессов в центральной нервной системе и применяется с целью определения дальнейшей терапии с использованием антибиотиков.

Лечение болезни

Проявления синдрома Рея требуют госпитализации. В отсутствии медицинской помощи могут развиться фатальные осложнения, приводящие к гибели пациента. Лечение проводится в отделении интенсивной терапии. Борьба с патологией основана на применении следующих препаратов:

  1. Эффективное использование кортикостероидов. «Преднизолон» назначается с целью купирования воспалительных процессов, происходящих в церебральных структурах. Осуществляются внутривенные введения этих соединений.
  2. Поскольку первым симптомом синдрома Рея является рвота, важно восполнить потерю жидкости, так как дети начинают страдать от обезвоживания в кратчайшие сроки. Для регидратации осуществляют инфузионные вливания растворов электролитов.
  3. Применяются и препараты, нормализующие свертывающие свойства крови, например, синтетические аналоги витамина К, к которым относится «Викасол».
  4. Необходимым условием выздоровления считается применение осмотических мочегонных, в частности «Маннита». Этот препарат способствует снижению интенсивности отека головного мозга, который и приводит к возникновению характерной клинической картины.
  5. Поскольку на фоне синдрома Рея зачастую отмечается прогрессирование уже имеющейся инфекции, назначаются антибиотики. Рекомендуется проводить посев с целью определения чувствительности возбудителя к препаратам. Для этого осуществляется люмбальная пункция. До получения результатов оправдано использование антибактериальных средств широкого спектра действия.

Прогноз для пациента

Исход заболевания напрямую зависит от своевременности оказания помощи. Если успевает развиться коматозное состояние, вероятность летального исхода составляет 50%.

При обращении к врачу на ранних этапах развития симптомов выздоровление возможно без осложнений.

В таких случаях удается добиться полного восстановления работы нервной системы без последствий для психики и умственных способностей малышей.

Отзывы

Тамара, 34 года, г. Нижний Новгород

Как-то дочь заболела гриппом. У нее поднялась температура, а под рукой был только «Аспирин». Дали ребенку таблетку, уложили спать. Через два часа у нее началась рвота, которая повторялась многократно. Вызвали скорую, дочь увезли в больницу. Оказалось, у нее синдром Рея. Ребенок неделю провел в стационаре под капельницами. Хорошо, что обошлось без осложнений.

Алексей, 29 лет, г. Сургут

Сын заболел ветрянкой. Переносил ее тяжело, была высокая температура. На пятый день у ребенка началась рвота. Сын стал какой-то угнетенный, перестал нормально есть. Мы обратились к врачу. Доктора диагностировали синдром Рея. Оказалось, что у сына нарушилась работа мозга из-за приема «Аспирина». За неделю капельниц и уколов ребенок пришел в себя. Мы благодарны врачам за помощь.

(1 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: https://ProSindrom.ru/gastroenterology/sindrom-reya.html

Синдром Рея у детей: причины, проявление и лечение

Синдром Рея

Опасным заболеванием, которое поражает детей в возрасте до 13 лет является синдром Рея. Провоцирует его развитие прием ацетилсалициловой кислоты, которая входит в состав некоторых жаропонижающих средств.

Именно из-за риска развития синдрома Рея педиатры категорически запрещают использовать аспирин для снижения температуры детям до 11 лет минимум.

Опасность заболевания состоит в том, что оно поражает головной мозг и печень, что вызывает ряд осложнений, вплоть до летального исхода. Лечить заболевание необходимо только в стационаре под постоянным присмотром врачей.

Не стоит использовать средства народной медицины для борьбы с недугом, это может только усугубить ситуацию. Чтобы знать, как выглядит недуг, что его провоцирует и какие существуют методы его диагностики и лечения, ознакомьтесь с приведенной ниже информацией.

Что такое синдром Рея

Синдром Рея – это очень опасное заболевание, которое в большинстве случаев поражает детей и подростков до 14 лет. Во взрослом возрасте встречается болезнь в исключительных случаях. Возникает синдром в результате приема жаропонижающих средств на основе ацетилсалициловой кислоты (аспирина).

Заболевание весьма опасное, поскольку сопровождается воспалением головного мозга (энцефалитом) и поражением печеночных тканей. Развивается, как правило, на фоне вирусных и других заболеваний, например, кори, ветряной оспы, гепатита, гриппа, ОРВИ и других.

Нередко синдром Рея диагностируется и у кровных родственников, но истинная причина этого не установлена – или болезнь передается по наследству или распространяется как инфекция.

Причины развития заболевания

Главной причиной развития синдрома Рея является повышенная чувствительность детей и подростков к ацетилсалициловой кислоте. Медикаменты на основе данного элемента применяются для снижения температуры тела при развитии заболевания инфекционного или вирусного происхождения (ОРВИ, грипп, корь, краснуха, ветрянка).

При попадании в организм кислота оказывает негативное воздействие на клетки организма, в частности, она нарушает жировой обмен, разрушает клетки и их мембраны, способствует увеличению в крови ребенка аммиака и аминотрансфераз.

Столь негативное действие аспирина и провоцирует развитие осложнений. Прежде всего в печени развивается жировая инфильтрация, а клетки мозга начинают воспаляться, что грозит отеком головного мозга.

Эти симптомы схожи с некоторыми другими заболеваниями, что затрудняет диагностику и теряется драгоценное время, которое необходимо для лечения.

Симптомы синдрома Рея у детей

Симптомы заболевания проявляются сразу или по истечению латентного периода, который, как правило, не превышает три дня. Синдром Рея сопровождается такими симптомами:

  • учащенное и поверхностное дыхание;
  • тошнота, которая всегда сопровождается сильной рвотой;
  • проявление больным агрессии;
  • отсутствие у ребенка энергии, вялость в проявлении эмоций;
  • повышенная раздражительность;
  • наличие неврологических проблем – ребенок не способен определить место нахождения, не может отвечать на примитивные вопросы, что вызывает у него приступы злости или полной апатии;
  • появление судорог;
  • впадение в кому – такое состояние может длиться от пары часов до нескольких недель.

Синдром Рея проходит несколько стадий развития, для каждой из которых характерен определенный комплекс симптомов:

  • Первая стадия характеризуется появлением сыпи на конечностях, постоянной тошнотой и рвотой, общей слабостью, вялостью и помутнением рассудка. Нередко на этом этапе пациента мучают ночные кошмары и сильны мигрени.
  • Во второй стадии активно прогрессирует жировая дистрофия печени, появляется гипервентиляция.
  • Для третьего этапа характерны все признаки, которые наблюдаются на предыдущих двух стадиях, дополнительно может произойти отек головного мозга, впадение больного в кому или остановка дыхания.
  • Четвертая стадия характеризуется впадением больного в кому, отсутствие реакции зрачков на свет и полная дисфункция печени.
  • На 5 стадии наблюдаются судороги, повышается уровень аммиака в сыворотке крови и порой наступает смерть.

Диагностика болезни

Для диагностирования заболевания необходимо обратиться к лечащему врачу – педиатру. Сложность в точной постановке диагноза состоит в том, что синдром Рея не имеет специфических признаков, присущих только этому недугу.

Это увеличивает риск неправильной диагностики, а следовательно, назначение несоответствующего лечения.

Для того чтобы облегчить процесс диагностирования, важно сообщить врачу о всех медикаментозных препаратах, которые принимались в последнее время.

Для постановки диагноза применяются следующие методы обследования:

  • Проведение анализа крови. На развитие синдрома Рея указывают следующие показатели: гипогликемия (низкое содержание глюкозы в крови), высокий уровень аммиака, увеличение длительности свертываемости крови.
  • Проведение люмбальной пункции. С этой целью у больного берется образец спинальной жидкости для дальнейшего исследования. При развитии заболевания количество лейкоцитов в пробе составляет меньше 8/мкл.
  • Печеночная проба. Для установления степени поражения органа проводится биопсия печени. Кроме того, такой метод диагностики позволяет дифференцировать заболевание от других патологических состояний.
  • Электроэнцефалограмма, МРТ, КТ – данные методы исследования позволяют выявить воспаление мозга, нарушение мозговой активности и наличие кровоизлияния в мозг.

Лечение синдрома Рея

Лечить заболевание необходимо только в условиях стационара, в некоторых особо сложных случаях больной помещается в палату интенсивной терапии. Нахождение пациента в больнице позволяет контролировать ее состояние, оценивать динамику терапии и корректировать ее при необходимости.

Лечение синдрома Рея включает следующие мероприятия:

  • Прием медикаментозных препаратов для снятия воспаления головного мозга.
  • Нормализация процесса свертываемости крови.
  • Активизация обменных процессов в организме.
  • Снятие судорог, для чего применяются противосудорожные препараты.
  • Снижение внутричерепного давления, что достигается путем приема мочегонных средств.
  • Устранение кровотечений, развитие которых возможно при жировой дистрофии печени.
  • Вентиляция легких при нарушении дыхания.
  • Пересадка печени, которая проводится при сильном поражении органа.

Важно помнить, синдром Рея – это очень опасное и серьезное заболевание, поэтому категорически запрещено заниматься самолечением, используя для этого медикаменты, средства народной медицины или гомеопатические препараты.

Профилактика заболевания

Для того чтобы избежать развития синдрома Рея необходимо отказаться от медикаментозных препаратов с содержанием ацетилсалициловой кислоты при снижении температуры у детей. С этой целью следует использовать лекарства, рассчитанные на детей до 13 лет.

В нашей базе более 500 болезней и состояний с подробным описанием всех причин, симптомов и способов лечения. Выберите заболевание и узнайте способы его лечения.

НеврологияАфазия: причины, симптомы, лечение, Агнозия, Алалия, Амнезия, Болезнь Альцгеймера, Болезнь Паркинсона, Делирий, Эпилепсия, Инсульт, Менингоцеле головного мозгаПроктологияАнальный зуд, Геморрой, Полипы в толстом кишечникеЭндокринология, нарушения обмена веществ

Page 3

Источник: https://24doctor.info/disease/sindrom-reya/

Синдром Рея: причины, признаки, диагностика, как лечить

Синдром Рея

Синдром Рея (Рейе) – «коварное» заболевание, развивающееся преимущественно у детей в возрасте 5-14 лет. Формирование патологического процесса происходит при использовании «Аспирина» для лечения инфекционных заболеваний вирусной этиологии – ветрянки, гриппа и парагриппа, кори, герпеса.

Салицилаты накапливаются в крови и клетках тканей и вызывают при инфекционном процессе синдром Рея. Токсическое поражение гепатоцитов заканчивается жировым гепатозом печени, а отек головного мозга приводит к энцефалопатии и гибели больных.

Взаимосвязь между лечением «Аспирином» и развитием синдрома до конца не выяснена.

Заболевание впервые описал австралийский врач-патологоанатом Дуглас Рейе, имя которого было присвоено данному недугу. Тогда же синдром был выделен в отдельную нозологическую единицу. Болезнь регистрируется у детей и подростков, независимо от половой принадлежности. Зафиксированы единичные случаи патологии у взрослых.

По мере разрушения митохондрий нарушаются все метаболические процессы в организме.

Жировое перерождение печени приводит к нарушению функций органа, общей интоксикации организма и развитию печеночной энцефалопатии, сопровождающейся характерной симптоматикой.

Болезнь проявляется рвотой, апатией и заторможенностью, которые сменяются раздражительностью и агрессией, судорогами, дезориентацией в пространстве, спутанностью сознания.

Диагностика патологии основывается на анамнестических данных и результатах лабораторного исследования биоматериала от больного. Инструментальные методы помогают отдифференцировать синдром Рея от других заболеваний и исключить ряд смертельно опасных недугов. Больным назначают симптоматическую терапию, устраняющую признаки отека мозга, восстанавливающую гемодинамику и метаболизм.

Отмечены случаи развития патологии у близких родственников. Подобный процесс объясняется быстрым распространением инфекции или наследственной предрасположенностью.

Этиология

Причины и патогенез патологии до конца не выяснены. Основное нарушение заключается в остром генерализированном выпадением функций митохондрий. В основе синдрома Рея лежит гиперчувствительность детского организма к препаратам, в которых содержится ацетилсалициловая кислота.

Их назначают больным для снижения высокой температуры, обусловленной острой вирусной инфекцией. Прием «Аспирина» детьми, больными ОРВИ, гриппом, ветрянкой, парагриппом или герпесом, способствует развитию синдрома Рея. При этом не нарушается дозировка препарата, назначенная врачом в соответствии с возрастом пациента.

В классическом случае медикаменты выступают в качестве триггера: запускают патологический процесс.

Ацетилсалициловая кислота разрушает мембраны клеток, нарушает липидный и водно-электролитный баланс в организме, повышает концентрацию в крови аммиака. Функции митохондрий нарушаются, кристы деформируются, их мембраны набухают и разрываются. Расстройство функционирования митохондрий приводит к гибели клеток. В крови нарастает уровень азотистых шлаков.

Результатом подобных патологических изменений становится печеночная жировая инфильтрация, а также асептическое воспаление и отек головного мозга.

В печени и мышцах уменьшаются запасы гликогена, развивается гипогликемия, нарушается детоксикационная функция гепатоцитов. Жировое перерождение печени нередко приводит к циррозу, а поражение церебральной ткани – к стремительному прогрессированию энцефалопатии.

При синдроме Рея дистрофические изменения обнаруживают в миокарде, поджелудочной железе и почках.

Синдром Рейе — это токсическое поражение органов. Точная причина недуга неизвестна, но некоторые наследственные и внешние факторы играют определенную роль в его развитии. В качестве токсина могут выступать растительные и животные яды, тяжелые металлы, растворители для красок, пестициды. Эндогенными триггерами патологии являются дисметаболические расстройства.

Лица, имеющие нарушения клеточного обмена, в наибольшей степени подвержены развитию синдрома Рея. Пациенты с диабетом, гипотиреозом, кардиомиопатией, патологией печени должны принимать «Аспирин» осторожно, кратковременно и в манимальных дозах. Этой группе лиц лучше вообще отказаться от подобных препаратов.

Симптоматика

Синдром Рея может протекать в двух вариантах: традиционном и атипичном. В течении заболевания выделяют 3 периода: продромальный, разгар токсикоза и обратного развития.

Традиционная форма, обусловленная приемом «Аспирина», развивается у детей 5-12 лет. Первые симптомы патологии появляются у больных спустя 3-5 дней после начала острой вирусной инфекции.

  • У детей внезапно появляется тошнота, многократная рвота, диарея. Изначально симптоматика напоминает расстройство пищеварения.
  • Иногда наблюдается появление мелкой сыпи.
  • Затем возникает вялость, слабость, заторможенность, проблемы с речью, сонливость.
  • По мере развития заболевания появляются симптомы поражения головного мозга и печени. Больные перестают ориентироваться в пространстве, разговаривать, есть и пить. Они не узнают окружающих. Со временем апатия и отрешенность сменяются агрессией, бурной двигательной активностью и появлением галлюцинаций. Изменение психического статуса часто заканчивается развитием делирия. Сильная агрессия часто переходит в беспричинные нападения.
  • Дыхание ускоренное и поверхностное.
  • Повышается внутричерепное давление.
  • Отмечается гепатомегалия. Печень воспаляется и наполняется жидкостью. При этом желтушность кожных покровов у больных отсутствует.
  • Нарушаются функции почек, уменьшается суточный объем мочи.
  • В крови — гипогликемия, ацидоз, повышение уровня аммиака.
  • Дрожание рук или неконтролируемое сокращение отдельных групп мышц вскоре сменяется параличом.
  • У больного развивается судорожный синдром, коматозное состояние. Смерть наступает в результате остановки дыхания.

Атипичная форма патологии проявляется аналогичными симптомами, которые дебютируют у детей младше 5 лет. Причиной синдрома Рея у детей являются врожденные нарушения метаболизма.

У грудничков пульсирует большой родничок, появляется мелкая сыпь на коже, гепатомегалия, почечная дисфункция. Таких детей необходимо срочно госпитализировать. Патология быстро прогрессирует и без своевременной и интенсивной терапии заканчивается смертью ребенка.

В крайне редких случаях синдром протекает легко и самопроизвольно прекращается.

Стадии развития патологии:

  • Первая стадия проявляется диспепсическими симптомами: частой рвотой по утрам, поносом, нарушением работы печени, повышенной сонливостью.
  • Вторая стадия — безразличие больных к происходящим событиям и окружающим людям, заторможенность, сменяющаяся агрессией и неадекватным поведением, а также лихорадка, тахикардия, бред, галлюцинации.
  • Третья стадия — судорожный синдром, коматозное состояние, арефлексия, остановка дыхания, смерть.

Последствия синдрома Рея:

  • Со стороны сердечно-сосудистой системы — аритмия, ДВС-синдром, остановка сердца.
  • Со стороны дыхательной системы — аспирационная пневмония, дыхательная недостаточность.
  • Со стороны пищеварительной системы — воспаление поджелудочной железы с очагами некроза, кровотечения из желудочно-кишечного тракта.
  • Несахарный диабет, сепсис, параличи и парезы.
  • Кома.

Диагностика

Поскольку синдром Рея не имеет патогномоничных симптомом, диагностика его сложна. Заподозрить патологию педиатру позволяют данные анамнеза: связь с вирусной инфекцией и приемом «Аспирина». Для подтверждения или опровержения диагноза проводят ряд лабораторных и инструментальных методов исследования.

  • Общий анализ крови — гипогликемия, незначительный лейкоцитоз.
  • Биохимия – повышение в крови маркеров печеночной патологии — АЛТ и АСТ, гипераммониемия, гипоальбуминемия.
  • Коагулограмма — гипопротробинемия.
  • Ультразвуковое исследование внутренних органов — гепатомегалия, снижение эхогенности и нечеткость контуров поджелудочной железы.
  • Биопсия печени – диффузная жировая дистрофия гепатоцитов, отсутствие воспалительных инфильтратов.
  • Исследование ликвора определяет его стерильность, что позволяет исключить инфекционный характер энцефалопатии.
  • Электроэнецефалография.
  • Томографическое исследование.

Лечение

Все больные с синдромом Рея подлежат обязательной госпитализации. Лица с тяжелыми формами патологии находятся в палате интенсивной терапии. Только ранняя диагностика и интенсивная терапия могут спасти жизнь больных детей.

Основными целями терапевтических мероприятий являются:

  • Борьба с отеком мозга и энцефалопатией,
  • Коррекция метаболизма,
  • Восстановление нарушенных показателей свертываемости крови.

Всем больным проводят симптоматическое лечение, направленное на устранение неприятных проявлений болезни, доставляющих больному ощутимый дискомфорт и существенно нарушающих качество жизни.

Пациентам назначают:

  • Кортикостероидные средства – «Преднизолон», «Бетаметазон», «Дексаметазон» и их производные.
  • Внутривенное введение коллоидных и кристаллоидных растворов для уменьшения интоксикации и выведения продуктов метаболизма из организма.
  • Диуретики для снятия отека мозга – «Маннитол», «Фуросемид», «Лазикс».
  • Противосудорожные лекарства для предупреждения судорог – «Фенитоин».
  • Ограничение рвоты при помощи «Метоклопрамида» и «Церукала».
  • Интубация трахеи и искусственная вентиляция легких при дыхательных нарушениях.
  • Лечение кровотечений – переливание тромбоцитарной массы и плазмы.
  • Гемодиализ — для коррекции ацидоза и гипераммониемии.
  • В тяжелых случаях выполняется трансплантация печени.

При выявлении первых признаков патологии не рекомендуют заставлять ребенка принимать пищу. Необходимо настаивать на употреблении воды, травяного чая, морса или любой другой жидкости, поскольку рвота с поносом могут быстро привести к обезвоживанию детского организма.

Единственным профилактическим средством при синдроме Рея является полный отказ от приема «Аспирина» и препаратов, в состав которых он входит. Детям до 12 лет для лечения лихорадки рекомендуют принимать средства на основе парацетамола или ибупрофена.

Прогноз патологии определяется степенью повреждения мозговой и печеночной ткани. Легкая форма синдрома Рея в 100% случаев заканчивается полным выздоровлением и восстановлением психоневрологического состояния больных детей. Быстро прогрессирующие гепатологические и метаболические расстройства увеличивают риск впадения пациента в кому.

Воспаление и отек головного мозга, быстрое поражение печеночной ткани и скопление в ней жира — основные патологические процессы, протекающие при синдроме Рея.

При выявлении клинических признаков на ранней стадии болезни прогноз всегда благоприятный. Именно поэтому важным является своевременное обращение к специалистам.

Только быстрая диагностика и адекватная терапия являются основой успешного исхода болезни.
Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.