Синдром Итона Ламберта: причины, диагностика и причины

Содержание

Миастенический синдром Ламберта-Итона: что это такое, симптомы и причины возникновения, лечение

Синдром Итона Ламберта: причины, диагностика и причины

Миастенические синдромы встречается относительно редко в популяции. Диагностика и назначение эффективной терапии на ранних этапах развития заболеваний представляют некоторые сложности.

Это связано с рядом причин: трудности в дифференциальной диагностике между миастенией и синдромами, низкая встречаемость.

Диагноз устанавливают окончательно, когда пациент уже испытывает значительные трудности в социальной адаптации и трудовой деятельности или в период новорожденности, что обуславливает неблагоприятный прогноз.

Сложности возникают и с получением хорошего ответа от медикаментозной терапии, потому что лекарственные препараты в большинстве случаев неэффективны. Миастенические синдромы — это заболевания, которые проявляются слабостью и быстрой утомляемостью скелетных мышц вследствие нарушения нервно-мышечной передачи.

Миастения и миастенические синдромы

Миастенический синдром — это слабость и быстрая утомляемость скелетных мышц, причиной которой являются нарушения передачи нервных импульсов в мышечные ткани. Отличие от парезов мышц состоит в том, что при быстром ритме движений слабость мышц резко усиливается вплоть до полного их паралича. После отдыха работа мышц постепенно восстанавливается.

Различают различные виды миастенических синдромов. При каждом из них страдают разные группы мышц, из-за чего начальные проявления болезни неодинаковы. Клинически миастенические синдромы близки к миастении, но отличаются от нее проявлениями патологий синаптической передачи. Миастенические синдромы бывают связаны:

  • С нарушением выхода ацетилхолина из пресинаптических пространств (при бронхогенной карциноме, тиреотоксикозе);
  • с нарушением образования ацетилхолина при поражении периферического мотонейрона;
  • с быстрым блокированием нервно-мышечной передачи при миотонии;
  • с врожденными нервно-мышечными расстройствами (миопатии с миастеническим компонентом);
  • с опухолевыми и воспалительными процессами в мозговом стволе (стволовой арахноэнцефалит, опухоль ствола мозга).

Чаще всего встречается синдром Ламберта-Итона. Как правило, он диагностируется при бронхогенной карциноме, раке желудка, прямой кишки.

Прогнозы на жизнь

Индукция аутоиммунных заболеваний обычно наблюдается в начале развития опухоли. У большинства пациентов симптомы возникают до установления диагноза миастенического синдрома и до того, как возникли подозрения на злокачественный процесс.

Некоторые препараты способны ухудшить состояние пациента: аминогликозиды, магний, контрасты с йодом, блокаторы кальциевых каналов.

Прогноз при заболевании зависит от присутствия злокачественного процесса и интенсивности аутоиммунных проявлений.

Максимально тяжелое состояние развивается через несколько месяцев после первых симптомов.

Обострения могут возникать вторично при развитии интеркуррентных заболеваниям и после использования препаратов, влияющим на нервно-мышечную передач. Например, после анестезии.

Большинство пациентов заявляют о том, что терапия может частично снимает симптомы, но они прогрессируют с течением времени.

Этиология и механизм развития

Этиология миастении и связанных с ней синдромов недостаточно изучена современной наукой. Но сведения о механизме ее возникновения несколько приоткрывают завесу тайны.

В доли секунды проходя путь от мозгового центра к мышечному волокну, нервный сигнал совершает сложный путь. Импульс поступает от мозга в мышечную ткань через особое образование – синапс. Эта структура размещается между нервной клеткой и мышечным волокном и заканчивается предсинапсическая мембраной. На этой мембране накапливается вещество-медиатор – ацетилхолин.

В механизме передачи импульса участвует также фермент ацетилхолинэстераза и рецептор, находящийся на второй мембране – постсинаптической. Исследования учёных показали, что при миастении причиной болезни является патология, затрагивающая рецептор. Что касается миастенических синдромов, то они развиваются из-за нарушений работы пред- или постсинапсических мембран.

Если нарушается работа первой из мембран, то причины болезни могут быть в уменьшении крохотных желез – везикул, содержащих ацетилхолин. Во многих случаях миастенический синдром вызывают нарушения в самой выработке этого фермента, а не в его нехватке.

Список возможных патологий второй мембраны шире. К неправильной выработке медиатора ацетилхолинэстеразы добавляется ее дефицит, дефекты в строении синапсической щели и самих рецепторов.

Всё это ухудшает передачу и восприятие нервных сигналов мозга, создавая эффект, отдаленно напоминающий детскую игру «в испорченный телефон».

Роль генетического фактора в развитии болезни не доказана, но известны все же некоторые случаи, когда миастенией страдают близкие родственники.

Механизм развития

Посредством синапса осуществляется проведение импульса от нейрона к нейрону или к мышечной клетке. При миастенических синдромах имеются нарушения в пре- и постсинаптической мембранах синапса. Следовательно, проведение импульса затруднено

Проведение сигнала от нерва к мышце осуществляется с помощью синапсов. Синапс – это структурно-функциональное образование между окончанием аксона двигательного нейрона (нервная клетка) и мышечным волокном. Аксон на конце образует утолщение (бляшку), которая покрыта пресинаптической мембраной.

В утолщении аксона синтезируется и накапливается медиатор ацетилхолин. Клетки миоциты, образующие мышечное волокно, покрыты постсинаптической мембраной. На постсинаптической мембране находятся рецепторы к ацетилхолину. Между этими мембранами располагается синаптическая щель, где работает фермент ацетилхолинэстераза, которая расщепляет ацетилхолин.

Передача сигнала осуществляется с помощью ацетилхолина, который высвобождается из утолщения аксона и связывается с рецепторами на постсинаптической мембране. Избыток ацетилхолина расщепляется в синаптической щели под действием ацетилхолинэстеразы.

Если у больных с миастенией антителами блокируются постсинаптические рецепторы, то при миастенических синдромах имеются дефекты пресинаптической и постсинаптической мембран.

Пресинаптические дефекты:

  • Нарушение синтеза и выделения ацетилхолина.
  • Уменьшение синаптических везикул, содержащих ацетилхолин.

Постсинаптические дефекты:

Источник: https://neuro-orto.ru/pozvonochnik/gryzha/sindrom-lamberta-itona.html

Синдром Итона-Ламберта – признаки, диагностика, лечение и возможные последствия

Синдром Итона Ламберта: причины, диагностика и причины

Синдром Итона-Ламберта относится к категории нервно-мышечных заболеваний, при котором нарушается нервно-мышечная передача. При этом у пациентов наблюдается быстрая утомляемость мышц и слабость.

Описание синдрома

Особенности развития патологии

Наиболее часто причиной возникновения синдрома является мелкоклеточный рак легких. Очень часто при развитии данного заболевания пациенты жалуются на появление офтальмоплегия, слабость. Причиной возникновения этой болезни очень часто выступают аутоиммунные болезни и образования злокачественного характера.

Часто болезнь развивается в проксильных мышцах нижних конечностей. При этом у пациентов наблюдается уменьшение отделения слюны, слез и пота. Наиболее часто данным заболеванием страдают представители мужского пола.

Больным очень трудно вставать из положения лежа или сидя. Иногда бывает, что мышцы напрягаются произвольно, что приводит к улучшению их работоспособности. Очень часто наблюдается развитие вегетативной дисфункции.

Синдром Итона-Ламберта относится к категории достаточно сложных заболеваний, которые сопровождаются большим количеством характерных синдромов. Лечение болезни производится в стационаре.

Причины

Возможные причины возникновения синдрома

Синдром Итона-Ламберта может быть врожденный или приобретенный. Заболевание в большинстве случаев возникает из-за мутации генов белков, которые отвечают за мышечные сокращения.

Синдром Итона-Ламберта очень часто наблюдается у молодых людей. Причиной возникновения заболевания в этом возрасте является опухолевый процесс в тимусе. В этом случае осуществляется удаление пораженного органа хирургическим путем.

В некоторых случаях наблюдается приобретение болезнью аутоиммунного характера. В результате развития болезни наблюдаются антитела в области мышц и тимуса. Данное заболевание очень часто возникает в результате перенесенных стрессов. Синдром Итона-Ламберта возникает из-за нарушения работы иммунитета.

В возрастной категории 20-40 лет заболевание поражает больше всего представительниц женского пола – их насчитывается 60-70%.

После 40 лет заболеванием страдают примерно одинаково, как мужчины, так и женщины. В педиатрии синдром встречается очень редко. Дети, которые страдают данным заболеванием, составляют от 1 до 3 процентов.

Признаки

Симптоматика патологии

Самым основным признаком данного заболевания является то, что определенная группа мышц очень быстро утомляется. Многие пациенты жалуются на появление двойственности в глазах. При развитии болезни также может наблюдаться болезненность глотания.

У большинства пациентов верхнее веко опускается. Синдром Итона-Ламберта очень часто сопровождается снижением остроты зрения.

Также при развитии заболевания наблюдаются такие симптомы:

  • Появление диареи или запора.
  • Нарушается дыхание.
  • Учащается сердцебиение.
  • Появляется гнусавость и т. д.

При осмотре пациента доктором наблюдается наличие признаков дизартрии. В определенной группы пациентов при данном заболевании сужаются зрачки. Также больные жалуются усиление слюноотделения, которое появляется спонтанно.

При развитии болезни внезапно замедляется частота сокращений сердца. Перистальтика кишечника в этот период активируется, что негативно отражается на самочувствии пациента.

Объем секреции бронхов при синдроме Итона-Ламберта увеличивается.

Данное заболевание сопровождается нарушениями в нервно-мышечной проводимости.

После длительного отдыха и сна улучшений у пациента не наблюдается. При развитии данного заболевания наблюдается изменения голоса.

Благодаря очень развитой симптоматике болезни ее достаточно просто определить при использовании соответствующей диагностики. Это позволит доктору назначить рациональное лечение.

Диагностика синдрома

Способы исследования синдрома Итона-Ламберта

Благодаря использованию современных диагностических методов обеспечиваются большие успехи в лечении синдрома:

  • Изначально доктора анализируют субъективные жалобы пациентов и составляют максимально подробный анамнез. Доктор спрашивает у пациента, когда появились первые симптомы. Если производится лечение детей, то информация предоставляется родителями. В период осмотра пациента доктор определяет, имеет ли он проблемы со зрением в виде двоения в глазах.
  • Для определения наследственной предрасположенности доктор определяет, были ли новообразования злокачественного характера или синдром Итона-Ламберта у его ближайших родственников.
  • Также осмотр больного производится с целью определения ревматического артрита.
  • Для постановки максимально правильного диагноза пациент поддается общему неврологическому осмотру. Для этого он должен пройти специальные тесты, которые заключаются в повторении определенных движений. Это позволяет определить наличие слабости мышц у больного.
  • В некоторых случаях осуществляется назначение прозеринового теста, с помощью которого оценивается сократительная способность мышц до проведения инъекции и после нее. Этот тест не является достоверным во время проверки детей.
  • Также диагностика требует проведения лабораторных и специальных исследований. Они позволяют определить уровень специфических антител к воздействию ацетилхолиновых рецепторов.
  • В некоторых случаях больным могут назначать электронейромиографию, которая заключается в инструментальной оценке уровня мышечной возбудимости. Также с помощью этого метода можно определить скорость прохождения нервных импульсов. При данном заболевании первый критерий всегда имеет отклонения, а второй характеризуется нормальными показателями.
  • Для постановки максимально точного диагноза больным назначается МРТ переднего средостения. С помощью этого метода осуществляется подтверждение предварительного диагноза. МРТ позволяет определить наличие опухолевого процесса на вилочковой железе.

Благодаря широкому комплексу диагностических методов можно наиболее точно установить диагноз и назначить правильное лечение, в соответствии с индивидуальными особенностями пациента.

Особенности лечения

Синдром Итона-Ламберта — методика лечения

Лечение синдрома Итона-Ламберта наиболее часто осуществляется с использованием медикаментозной терапии.

Пациент должен осуществлять прием антихолиэстеразных средств, с помощью которых осуществляется угнетение выработки ферментов, снижение мышечной утомляемости и разрушение ацетилхолина.

Данные лекарственные средства характеризуются высокой эффективностью и широко применяются для лечения пациентов разнообразных возрастов.

Очень часто лечение производится удачно при использовании человеческого иммуноглобулина. Его берут у здорового человека и вводят больному внутривенно. Благодаря этой процедуре аутоиммунная реакция становится менее выраженной, а защитные силы организма более крепкими.

С целью улучшения сократительной способности больным назначается прием препаратов калия. Также под воздействием этих лекарственных средств нервный импульс проходит намного быстрее.

Улучшение метаболизма осуществляется с помощью антиоксидантов. Также эти компоненты помогают насытить организм различными витаминными комплексами.

Они широко используются для снижения вероятности развития новообразований злокачественного характера.

С целью уменьшения остроты аутоиммунных процессов пациентам делают назначение цитостатиков и гормональных препаратов.

Детям необходимо применять эти лекарственные средства с осторожностью, так как они характеризуются наличием большого количества побочных эффектов. Для лечения детей препараты используются только тогда, когда риск меньше, чем приносимая ними польза.

Больше информации о синдроме можно узнать из видео.

В некоторых случаях применяются гамма лучи для облучения области тимуса. Достаточно эффективным в лечении данного заболевания является плазмаферез. С его помощью очищается кровь от антител, которыми производится провоцирование аутоиммунной реакции и часть плазмы замещается реополиглюкином.

Если все вышеперечисленные методы лечения являются бездейственными, тогда применяется хирургическое вмешательство:

  • Операцию проводят при прогрессирующем заболевании, когда, независимо от использования определенных лекарственных препаратов число пораженных мышц увеличивается.
  • При образованиях злокачественного характера также производится оперативное вмешательство.
  • Оно показано и тем пациентам, у которых мышцы глотки вовлекаются в патологический процесс.

Лечение синдрома Итона-Ламберта является достаточно сложной процедурой. Именно поэтому пациенту необходимо обращаться за помощью к врачу сразу же после появления первых симптомов.

Последствия и профилактика

При несвоевременном лечении заболевания у пациентов могут возникать последствия в виде холинегрического и миастенического криза. При этом наблюдается высокий уровень утомляемости мышц, нарушение дыхательной деятельности, а в некоторых случаях и полная остановка дыхания. В результате развития заболевания нарушается работа сердечно-сосудистой системы, что приводит к остановке сердца.

Во избежание появления синдрома Итона-Ламберта необходимо регулярно проводить определенные профилактические меры. Профилактика самого заболевания невозможна, что объясняется недостаточностью сведений о его развитии.

Но предупредить появление осложнений болезни пациенту под силу:

  • В этом случае больному необходимо ограничить физические нагрузки. Если ваша трудовая деятельность связана с тяжелой физической работой, то от нее необходимо отказаться.
  • Больные синдромом не должны пребывать длительное время под воздействием солнечных лучей. Если больной выходит на улицу, то ему необходимо носить солнцезащитные очки.
  • При синдроме Итона-Ламберта больным категорически запрещается принимать определенные медикаментозные средства. Доктора категорически запрещают принимать препараты магния в виде Магнезии, Панагина, Аспаркама. Лечение любыми производными хинина категорически запрещается. Не рекомендуется осуществлять применение для лечения нейролептиков и транквилизаторов. Исключением в этом случае является Грандаксин.
  • Самые непредсказуемые последствия может иметь фарадизация с использованием D-пеницилламина. Доктора не прописывают при развитии данного заболевания Оксибутират натрия.
  • При развитии синдрома Итона-Ламберта пациентам категорически запрещается прием фторхинолонов – Флероксацина, Норфлоксацина, Спарфлоксацина. Во время приема Тетрациклина, который относится к этой группе лекарственных средств, необходимо обеспечить строгое наблюдение врача.
  • Больным не рекомендуется прием при развитии синдрома Итона-Ламберта сильных мочегонных медикаментозных препаратов. Исключением в данном случае являются спиронолактоны.
  • Доктора не осуществляют больным назначение аминогликозидов – Неомицина, Амикацина, Гентамицина, Стрептомицина.
  • Во время протекания заболевания пациентам категорически запрещен прием курареподобных миорелаксантов.

Правильная профилактика синдрома Итона-Ламберта позволит пациенту ограничить возможность возникновения осложнений.

Синдром Итона-Ламберта – это очень тяжелое заболевание нервной системы, в результате которого сковывается подвижность мышц.

Оно может возникать в результате наследственной предрасположенности или по другим причинам. Болезнь имеет четко выраженную симптоматику, при появлении которой необходимо обратиться за помощью к врачу. Специалист проведет комплексную диагностику, а после этого назначит результативное лечение.

Источник: https://DiagnozLab.com/analysis/immunolog/antiphospholipid/sindrom-itona-lamberta.html

Что такое миастенический синдром Ламберта-Итона и как его лечить

Синдром Итона Ламберта: причины, диагностика и причины

Симптомы и причины возникновения миастенического синдрома целиком зависят от природы заболевания.

Миастения Ламберта-Итона является аутоиммунной патологией. Способствовать агрессии иммунной системы могут инфекции, онкологические образования и генетические нарушения.

Что такое миастенический синдром Ламберта-Итона

Миастенический синдром Ламберта-Итона — это нарушение передачи нервно-мышечных импульсов, которое связано с отсутствием пресинаптического высвобождения ацетилхолина.

Сигналы нервной системы передаются клеткам с помощью медиаторов – специальных веществ, создающих реакции для сокращения мышц. При отсутствии посредника импульс блокируется, развивается слабость.

Эта редкая патология впервые описана неврологами из США Маккендре Итоном и Эдвардом Ламбертом.

Миастенический синдром это такое состояние, которое отличается от миастении, что связана с генетическими изменениями, вызывающими слабость или быструю утомляемость мышц. Миастенический синдром Ламберта-Итона – это результат аутоиммунной атаки, направленной против определенного типа напряженно-закрытых кальциевых каналов на предсинаптической терминальной пластинке.

Она является местом, откуда мышце передается сигнал для возбуждения. Каналы в больших количествах располагаются на опухолевых клетках мелкоклеточного рака легкого. Сначала иммунная система вырабатывает их против опухоли, но затем атакует и здоровые клетки организма. Доводы проверены опытами на животных.

Синдром развивается очень редко – примерно один случай на 250-300 тыс. человек. При этом выделяют две особенности:

  • мужчины болеют в два раза чаще;
  • патология развивается в молодом возрасте, но иногда обнаруживается в детстве.

Причины возникновения

Примерно в 50-60% случаев миастенический синдром связан с основным заболеванием — мелкоклеточным раком легких.

Организм ошибочно атакует нервные окончания, потому что раковые клетки обладают схожими белками. Однако почти в 40-50% случаев причины патологии неясны.

Отсюда различают две формы болезни:

  1. Одна связана с курением, которое способствует онкологическому заболеванию легких. Обычно наступает в возрасте после 55 лет и провоцируется случайным нападением иммунитета на клетки. Успешное лечение рака позволяет спасти человека от миастении.
  2. Вторая форма рубцов не связана с раком, но имеет генетический компонент, связанный с аутоиммунной болезнью. Заболевание диагностируют у людей до 35 лет.

Обе формы вызваны аутоиммунным поражением кальциевых каналов, что приводит к их утрате и мышечной слабости.

При мелкоклеточном раке миастенический синдром появляется в 50% случаев на протяжении четырех лет.

Группа риска

Курение и пожилой возраст – основные факторы риска. Однако только половина пациентов имеет долгий стаж курения.

Важно. Если у мужчины, который курит давно, после 50 лет выявлен рак легкого, то с высокой вероятностью наступит миастения.

Генетический компонент, связанный с аутоиммунной реакцией, до сих пор не изучен. Почти 90% пациентов с миастенией имеют антитела к каналам кальция, расположенным на пресинаптической мембране моторного нейрона. Именно эти отростки управляют сокращением мышечного волокна.

Серо-отрицательные пациенты, не имеющие антител в крови, скорее всего, имеют аутоиммунную реакцию к другим белкам. Присутствие антител к кальциевым каналам не гарантирует появления признаков миастении. Возможно, из-за их низкого уровня.

Симптомы и диагностика

Симптомы при миастеническом синдроме Ламберта-Итона начинаются постепенно – большинство пациентов остаются без верного диагноза годами.

Слабость является основным проявлением, и поражает она проксимальные мышцы нижних конечностей. Нарушается походка. Мышцы становятся болезненными на ощупь и при нагрузке.

Со временем поражаются мышцы ротоглотки и глаз, однако дыхательные мышцы не страдают. Из вегетативных симптомов отмечают:

  • сухость во рту;
  • импотенция у мужчин;
  • постуральная гипотензия.

Первыми признаками является слабость запястий и ступней, что приводит к шаркающей походке. В 20% случаев развивается птоз век и слабая диплопия. Иногда наблюдаются трудности при жевании, глотании и разговоре.

Узнайте почему шугаринг хорошо подходит для ног.

А тут информация о том, можно ли ездить на велосипеде при артрозе коленного сустава.

Полезная информация «Что такое лазерная эпиляция Soprano.»

Поначалу упражнения помогают поддержать силу, но по мере привыкания к ним эффект минимизируется.

Глубокие сухожильные рефлексы уменьшаются или отсутствуют. Чувствительность остается нормальной, если не развивается сопутствующая периферическая невропатия на фоне рака.

Первоначальная презентация напоминает миастению Гравис, но в дальнейшем течение заболеваний отличается. Невропатолог проводит дифференциальную диагностику со следующими патологиями:

  • острая или хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулопатия;
  • дерматомиозит/полимиозит;
  • спинальная мышечная атрофия.

При диагностике опираются на выявление антител, а также обнаружение злокачественной опухоли.

Электрофизиологическое исследование с использованием 50 Гц стимуляции нерва чувствительно на 97% для диагностики миастении Ламберта-Итона и в 99% при исключении миастении Гравис. Доступен тест на антитела к кальциевым каналам.

КТ или МРТ грудной клетки помогает исключить злокачественные заболевания. Скрининг повторяют на протяжении двух лет. Проводится обширная диагностика на любые раковые опухоли.

Лечение

Существует несколько препаратов для уменьшения симптомов болезни: Гуадинин, Аминопиридины, блокаторы ацетилхолинэстеразы.

Другие методы лечения направлены на истощения уровня аутоантител в сыворотке крови и подавление агрессии иммунной системы.

При выявлении опухоли основное лечение направлено против нее, в том числе хирургические методы.

Медикаментозное

Основой лечения миастенического синдрома Ламберта-Итона является Амифампридин, который повышает мышечную силу. Среди иммуносупрессантов, назначаемых в тяжелых случаях, используют Преднизолон, Циклоспорин или Метотрексат. Вводятся иммуноглобулины внутривенно.

Ингибиторы ацетилхолинэстеразы блокируют расщепление ацетилхолина в синаптической щели, усиливая передачу импульсов. Препараты относительно компенсируют нехватку медиатора, но не обеспечивают значительного улучшения.

Гуанидин проявляет лучшую эффективность, но подавляет функцию костного мозга и токсичен для почек. Препарат усиливает выделение ацетилхолина после нервного импульса и его действие на мускариновые и никотиновые рецепторы. Ведутся исследования для разработки специфической иммунотерапии.

Микофенолат и Циклоспорин используются по аналогии с миастенией Гравис, которая встречается в 100 раз чаще и более изучена. Моноклональные антитела Ритуксимаб, специально предназначенное для B-лимфоцитов, помогают при выработке различных аутоантител.

Исследования зафиксировали положительный результат терапии. Внутривенное введение иммуноглобулина используется при нескольких паранеопластических расстройствах, хорошо помогает при острых обострениях миастении. Плазмоферез помогает отфильтровать кровь, извлекая из нее аутоиммунные антитела.

Советы по укреплению коленных суставов.

По ссылке статья «Из чего делают воск в брикетах и как им пользоваться.»

Физически нагрузки

Физические нагрузки должны быть легкими и умеренными, следует избегать набора веса, корректировать питание.

Другие заболевания, такие как респираторные инфекции, следует срочно лечить, проходить вакцинацию против гриппа.

Во время беременности проводят лечение внутривенным иммуноглобулином из-за риска развития артрогрипоза плода – патологии скелетно-мышечной системы, которая наблюдается при миастении. Транзиторный неонатальный путь передачи антител также описан в медицинской литературе.

Народные средства

Лечение миастенического синдрома народными средствами не проводится, поскольку является безрезультатным. Уделяется внимание питанию, которое должно быть обогащено витаминами, жирными кислотами Омега-3.

Заключение

Миастенический синдром Ламберта-Итона отличается диагностируемой причиной мышечной слабости – поражением кальциевых каналов.

Состояние является прогрессирующим, требует компенсации выработки ацетилхолина и иммунносупрессивной терапии. Почти в половине случаев синдром сопровождает онкологические заболевания.

Ортопед. Стаж: 4 года.
Образование: Диплом по специальности «Лечебное дело (Лечебно-профилактическое дело) «, Ижевская государственная медицинская академия (2015 г.)

Курсы повышения квалификации: «Ортопедия», Ижевская государственная медицинская академия (2019 г.)

Источник: https://VashyNogi.com/bolezni/kosti/lecehenie-oda/miastenicheskij-sindrom-lamberta-itona.html

Синдром Итона-Ламберта: причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Итона Ламберта: причины, диагностика и причины

Синдром Ламберта-Итона является аутоиммунным заболеванием, обусловленным поражением пресинаптических мембран нервных двигательных окончаний. Патология ассоциирована со злокачественной неоплазией и аутоиммунным отклонением. Главным проявлением этого синдрома выступает чрезмерная утомляемость наряду со снижением силы мышц, выраженным преимущественно в верхнем отделе ног.

Диагноз зависит от неврологического обследования и данных электронейромиографии. Терапия синдрома Ламберта-Итона (по МКБ код – G73.1) состоит в удалении опухоли (в случае ее обнаружения), выполнении иммунносупрессивного лечения и сеансов плазмафереза.

Помимо этого, нередко назначаются фармакологические препараты, облегчающие прохождение нервного импульса по нервному мышечному синапсу.

В основе МСЛИ и миастении лежат два противопоставленных друг другу в синапсе дефекта нервно-мышечной передачи, пре- и постсинаптический соответственно, которые объединяет аутоиммунная природа патологических процессов.

Патогенез МСЛИ, как было указано выше, обусловлен нарушением квантового выделения ацетилхолина из пресинаптической мембраны аксона.

При миастении основной патогенетической мишенью для АТ являются никотиновые ацетилхолиновые рецепторы (АХР) постсинаптической мембраны поперечно-полосатой мышцы (дефект рецепции ацетилхолина).

Синдром Ламберта-Итона был детально изучен еще американскими исследователями, в честь которых он и получил свое эпонимическое название. Это миастеническая болезнь, ассоциированная с аутоиммунными и неопластическими процессами в организме.

Возраст заболевших может варьироваться в пределах от двадцати до семидесяти лет, но наиболее часто страдают лица старше сорокалетнего возраста. Вначале этот синдром диагностировали преимущественно у мужчин, и на фоне этого гендерное соотношение составляло пять случаев болезни у сильного пола к одному зафиксированному недугу у женщин.

Правда, современными наблюдениями специалистов в области неврологии показано уменьшение данной разницы.

По различным сведениям, описываемый синдром выступает в качестве паранеопластического заболевания у пятидесяти-семидесяти пяти процентов заболевших. В особенности часто его встречают у мужчин (примерно семьдесят процентов случаев), и достаточно редко это происходит у женщин.

Подавляющее количество всех неоплазий, которые диагностируются при данном синдроме, составляет мелкоклеточная онкология легкого. Причем симптомы миастенического синдрома могут опережать на несколько лет выявление опухолевых процессов.

В ряде ситуаций рассматриваемое заболевание сочетается с прочими синдромами паранеопластического типа, к примеру, с паранеопластической полиневропатией.

Причины недуга

Синдром Ламберта-Итона может развиваться на фоне злокачественной неоплазии (рака легких, желудка, яичников, простаты, ретикулосаркомы и др.

) или аутоиммунного процесса (при ревматоидном артрите, болезни Шегрена, аутоиммунном тиреоидите). Патогенетическим субстратом недуга выступают аутоиммунные механизмы.

У девяноста процентов пациентов выявляются антитела к кальциевым каналам, которые входят в структуру опухолевых клеток и окончаний нервных двигательных волокон.

Причины синдрома Ламберта-Итона до конца не изучены. Предположительно основной мишенью аутоиммунной атаки служит пресинаптическая мембрана нервного мышечного синапса.

Ее поражение ведет к снижению степени высвобождения ацетилхолина, являющегося медиатором нервной передачи.

Результатом оказывается нарушение процесса прохождения возбуждения от нервных волокон к мышечным тканям, что клинически может проявляться утомляемостью и слабостью.

Симптомы синдрома Ламберта-Итона

Основу клинической картины рассматриваемого заболевания составляет наличие повышенной утомляемости и слабости скелетных мышц наряду с преобладающей патологией в верхней части конечностей (бедра и тазовый пояс). Пациентами, как правило, предъявляются жалобы на присутствие слабости в ногах и шаткости, в особенности заметно это при подъеме по лестнице и на фоне продолжительной ходьбы.

Вдобавок у больных может отмечаться дискомфортное ощущение в области спины и шеи наряду с миалгией, парестезией в дистальных отделах конечностей, вегетативными расстройствами (появление сухости во рту, снижение слезопродукции, развитие дистального гипергидроза и ортостатической артериальной гипотонии). Типичной является утиная паретичная походка. Наблюдают понижение сухожильных рефлексов.

Отличительной особенностью описываемого синдрома Ламберта-Итона служит некоторое нарастание силы мышц в процессе двигательной активности, в отличие от миастении, на фоне которой любые движения ведут к усугублению слабости.

У отдельных больных может возникать заметное опущение верхних век.

Помимо всего прочего, при этом синдроме характерны глазодвигательные расстройства наряду с диплопией и нарушениями глотания, правда, это наблюдается достаточно редко.

Диагностика синдрома Ламберта-Итона

Диагноз устанавливают неврологи на основании жалоб, а кроме того, отталкиваясь от неврологического обследования и результата электронейромиографии.

В рамках неврологического статуса выявляют тетрапарез с особым акцентом в проксимальном отделе ног. Вполне вероятна гипорефлексия наряду с легкой дисметрией при выполнении координаторной пробы.

Не исключается незначительное понижение небного и глоточного рефлексов.

Электронейромиографией определяется понижение амплитуды потенциалов действия покоя.

Также может быть зафиксировано временное нарастание М-ответа при произвольном мышечном сокращении или на фоне ритмичных электростимуляций нерва частотой свыше 10 Гц (так называемый феномен врабатывания).

При стимуляции частотой 3 Гц наблюдают понижение высоты М-ответа, что является типичным для миастении. Электрофизиологическим исследованием дифференцируется этот синдром от миастении, полимиозита, миопатии и других нервных патологий.

Учитывая, что очень высока вероятность того, что это заболевание развилось в качестве паранеопластического синдрома, рекомендуют широкое обследование пациентов на предмет обнаружения неоплазии. Проводят кровяной анализ на онкомаркеры, а также ряд следующих процедур:

  • Выполнение компьютерной томографии органов грудной клетки.
  • Осуществление магнитной резонансной томографии мозга.
  • КТ либо МРТ позвоночника.
  • Выполнение ультразвукового анализа щитовидки.

В случае отсутствия результатов (когда неоплазии нет) показано повторное обследование с интервалом в шесть месяцев. В целях подтверждения аутоиммунного характера болезни назначают иммунологическое исследование.

Рассмотрим подробнее лечение синдрома Ламберта-Итона.

Какие препараты используются в рамках терапии?

В том случае, если болезнь обладает аутоиммунным характером, тогда лечение в большинстве ситуаций состоит в лекарственной терапии, включающей в себя употребление следующих препаратов:

  • Прием угнетающих иммунную систему глюкокортикостероидов.
  • Употребление лекарств, провоцирующих выработку ацетилхолина (речь идет об ингибиторах ацетилхолинэстеразы вроде «Пирдостигмина» и «Ипидакрина»).
  • Прием солей калия.
  • Проведение пульс-терапии, которая заключается в применении гормонов, которые вводят пациентам первоначально в максимальном количестве, а затем с каждым разом понижают дозировку.

Прием некоторых медицинских препаратов при синдроме Ламберта-Итона, которые провоцируют выработку ацетилхолина, сопряжен с определенным риском, который заключается в побочных эффектах, например:

  • Появление судорожных процессов.
  • Возникновение брадикардии.
  • Присутствие повышенного слюнотечения.
  • Сужение зрачков наряду с развитием спазмов в желудке или в районе кишечника.

Поэтому дозирование таких лекарств должно подбираться и корректироваться только врачом.

Лечение синдрома

При наличии паранеопластического генеза этого редкого аутоиммунного заболевания лечение основывается на ликвидации опухолевых процессов. Если терапия опухоли проходит успешно, то, как правило, наблюдают регресс симптоматики.

В случае аутоиммунного генеза заболевания проводят симптоматическую терапию фармацевтическими препаратами, которые угнетающе воздействуют на иммунную систему. В основном используют, как уже отмечалось выше, глюкокортикостероиды.

Хороший эффект демонстрируется плазмаферезом, позволяющим отфильтровывать из крови аутоантитела, которые в ней циркулируют.

В целях облегчения мышечного проведения в схему терапии включаются ингибиторы ацетилхолинэстеразы, выступающие фармацевтическими препаратами, облегчающими нервную передачу посредством накопления ацетилхолина в синапсе. К таким препаратам относят «Пиридостигмин» с «Ипидакрином». В ряде ситуаций отмечается улучшение при использовании «Гуанидина», который облегчает высвобождение ацетилхолина с помощью нервных окончаний.

Правда, «Гуанидин» не нашел широкого применения вследствие большой токсичности с побочным эффектом на почки и костный мозг. Менее токсичным лекарственным препаратом с похожим эффектом выступает «Диаминопиридин».

Его применение может сопровождаться появлением парестезии, диареи, повышенной бронхиальной секреции и тахикардии.

Несмотря на то что эффективность этого лекарства была доказана клинически, на сегодняшний день оно используется только в медицинских специализированных центрах. Далее поговорим о методах профилактики.

Профилактические меры и возможные последствия

Последствия рассматриваемого синдрома могут развиваться при отсутствии или на фоне несвоевременного лечения данного недуга. Они могут проявляться в развитии миастенического криза, который очень опасен для жизни и здоровья пациента.

В случае такого криза у пациентов может останавливаться сердце, что ведет к смерти. Предотвратить эту болезнь очень сложно, так как она способна развиться внезапно.

Но чтобы не усугубить состояние больного, надо придерживаться следующих докторских рекомендаций:

  • Контролировать физическую активность, исключая чрезмерные нагрузки.
  • Исключить длительное нахождение под прямыми лучами солнца.
  • Категорически запрещается принимать те или иные лекарственные средства на базе магния и некоторые другие медикаменты, о чем доктор обязательно предупредит пациента.

Итак, этот синдром является редким и неприятным заболеванием, которое в большинстве случаев развивается со злокачественными новообразованиями совместно. Поэтому надо обращать внимание на это при выполнении диагностики основной патологии.

Ниже представлена краткая инструкция по применению к «Ипидакрину», используемому для лечения заболевания.

Использование «Ипидакрина»

Средство является лекарственным препаратом, который применяют при любом нарушении работы нервной периферической системы.

Нашло оно широкое применение в области акушерской практики, невропатологии и хирургии. При его назначении требуется изучение инструкции по применению к «Ипидакрину», так как у него есть ряд ограничений.

Этот медикамент выступает одним из основных лекарств при лечении описываемого нами синдрома.

Состав и форма выпуска

Медикамент является раствором для внутримышечного введения и также подходит для подкожного введения. Средство может быть представлено и в таблетированной лекарственной форме. В каждой конкретной ситуации врачом индивидуально определяется целесообразность назначения того или иного формата препарата.

Данное медицинское средство предписывается назначать в различных ситуациях.

Например, оно очень эффективно при полинейропатии, неврите и полиневрите, миастении и миастеническом синдроме, бульбарном параличе и парезах в реабилитационном периоде, рассеянном склерозе, болезни Альцгеймера, энцефалопатии, мозговых травмах разной тяжести и на фоне нарушений в мозговом кровообращении. Но как уже отмечалось ранее, в особенности полезен этот препарат в случае наличия клинической картины синдрома Ламберта-Итона.

В заключение

Таким образом, слабость наряду с чрезмерной мышечной утомляемостью далеко не всегда может свидетельствовать о физическом истощении человеческого организма. Подобная симптоматика порой является основным признаком тяжелых недугов. Например, такой патологии, как синдром Итона и Ламберта.

Этот недуг обычно отражается на нижних конечностях и способен сопровождаться различными миалгиями. Для того чтобы не усугублять описываемое заболевание, доктора настоятельно рекомендуют придерживаться советов по профилактике и всячески стараться избегать чрезмерной мышечной утомляемости.

Источник: https://FB.ru/article/440433/sindrom-itona-lamberta-prichinyi-simptomyi-diagnostika-i-lechenie

Что такое синдром Итона Ламберта и как его распознать?

Синдром Итона Ламберта: причины, диагностика и причины

Слабость и чрезмерная мышечная утомляемость не всегда свидетельствует о физическом истощении организма. Подобные симптомы являются признаком такого заболевания, как синдром Итона Ламберта. Данный недуг, как правило, проявляется на нижних конечностях и может сопровождаться миалгиями. Однако, обо всем по порядку…

Общие сведения

Миастенический синдром Итона Ламберта является редким аутоиммунным заболеванием, которое характеризуется мышечной слабостью и наличием болевых ощущений в мышцах (миалгией). В 95% случаев заболевание поражает нижние конечности и туловище. Верхняя часть тела и мышцы глаз практически не затрагиваются.

В большинстве случаев у больного диагностируется рак в злокачественной форме. А в общем, на один миллион здоровых людей приходится до четырех заболевших.

Различают два подвида болезни:

  1. Паранеопластический (причина в наличии опухоли).
  2. Аутоиммунный.

Большинство больных составляют представители мужского пола, а вот предпочтений по возрасту у болезни нет. Раньше считалось, что на пять больных мужчин приходится одна больная женщина, в настоящее время разница составляет 70% к 30%. Возраст больных составляет от 20 до 70 лет с наибольшим всплеском (условным всплеском) в возрасте 40 лет.

Недуг был описан американским ученым — нейрофизиологом, Итоном Ламбертом, собственно поэтому данный синдром и носит его имя.

Симптомы

Главный симптом, который отличает синдром Ламберта от обычной миастении — локализация. В первом случае страдают нижние конечности, тогда как при обычном типе недуга в зоне поражения находится весь организма.

Помимо слабости и чрезмерной утомляемости, существуют и другие признаки, в том числе:

  • снижение потоотделения и слюнотечения;
  • ортостатическая гипертензия;
  • отсутствие реакции зрачков на свет;
  • эректильная дисфункция у мужчин;
  • снижение остроты зрения;
  • двоение в глазах;
  • изменение тембра голоса и дикции (появление гнусавости и утрата четкости речи);
  • болезненные ощущения при глотании;
  • проблемы с дыханием;
  • тахикардия;
  • нарушения в системе желудочно-кишечного тракта (ЖКТ).

Постепенно, больной начинает испытывать проблемы с ходьбой, появляется шаткость в походке, появляются трудности с подъемами по лестнице. Могут проявиться болевые ощущения в шее и спине.

Кроме того, больной начинает испытывать проблемы со вставанием, со стула или постели. Как правило, ему это стоит серьезных мышечных усилий.

При данном недуге может развиться холинергический криз, который имеет симптоматику, противоположную синдрому Итона Ламберта, в частности:

  • сокращение ритма сердцебиения;
  • сужение зрачков;
  • повышение неконтролируемого слюнотечения;
  • повышенная секреция бронхиальной слизи.

При наличии подобных признаков больного необходимо немедленно доставлять в больницу, так как это опасно не только для его здоровья, но и для жизни.

Диагностика

Диагностические мероприятия при данном заболевании состоят из обширных процедур, которые начинаются с опроса врача. Так, больная или больной должен будет подробно рассказать специалисту, что его беспокоит, характер жалоб, время их появления, наличие проблем со зрением, наследственность.

Далее, врач проведет с пациентом ряд неврологических тестов, в том числе:

  1. Прозериновый тест.
  2. Тест с повторяющимися движениями.

Более подробно о методах диагностики миастении посредством неврологических тестов можно прочесть в нашей статье — миастения, что это такое?

Естественно, диагностические мероприятия в себя включают инструментальную и аппаратную диагностику, в том числе:

  • анализ крови для определения концентрации специфических антител;
  • анализ крови на онкомаркеры;
  • магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • компьютерная томография (КТ);
  • электронейромиография;
  • УЗИ щитовидной железы.

Бывает такое, что после первого обследования неясно есть ли подобное заболевание в организме или нет, но вся симптоматика указывает на его наличие. В таком случае показана повторная диагностика, через полгода.

Профилактические меры и последствия

Последствия синдрома Итона Ламберта могут развиться при отсутствии или несвоевременном лечении недуга. Они проявляются в развитии миастенического криза, опасного для жизни и здоровья больного. В случае подобного криза у пациента может остановиться сердце, что приведет к смерти.

Предотвратить болезнь сложно, так как она может развиться внезапно а чтобы не усугублять состояние больного необходимо придерживаться следующих рекомендаций:

  • контроль за физической активностью (исключить чрезмерные физические нагрузки);
  • исключить длительное нахождение под воздействием прямых солнечных лучей;
  • категорически запрещено принимать лекарственные средства на основе магния и некоторыми другими медикаментами, о чем врач обязательно предупредит больного.

Итак, синдром Итона Ламберта редкое и неприятное заболевание, которое в большинстве случаев развивается совместно со злокачественными новообразованиями. Поэтому обращайте внимание на это, при проведении диагностических мероприятий основного заболевания.

Источник: https://nervivporyadke.ru/pns/sindrom-itona-lamberta.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.