Рак Педжета: симптомы патологии молочной железы, стадии, лечение, прогноз

Содержание

Рак педжета: типы и стадии, причины, симптомы, лечение и прогноз

Рак Педжета: симптомы патологии молочной железы, стадии, лечение, прогноз

Рак соска молочной железы или рак Педжета – редкое заболевание. На него приходится от 1 до 5% случаев онкологии груди.

Симптомы болезни очень схожи с признаками кожных заболеваний, поэтому рак Педжета часто путают с такими поражениями, а верный диагноз определяется со значительным опозданием (в среднем на 9-12 месяцев). Сложность в определении недуга заключается и в том, что у врачей нет общей практики диагностики и лечения этой патологии.

Особенности механизма развития злокачественной опухоли

Рак Педжета молочной железы в основном развивается у женщин в период менопаузы или после ее наступления. Однако в последнее время участились случаи установления данного диагноза у девушек 20-25 лет.

Согласно истории исследования болезни, сначала данная патология в медицине не считалась раковой, а расценивалась как дегенеративная кожная болезнь.

Только в 1874 году James Рaget установил взаимосвязь симптомов недуга с онкологией молочной железы, поэтому рак соска груди еще называют раком Педжета.

Исследователь определил, что у всех женщин с подобным поражением сосков и ореолы на протяжении ближайшего года начинал развиваться рак груди. Еще через 35 лет клетки Педжета были достаточно идентифицированы как злокачественные.

Существует несколько теорий развития злокачественной опухоли в сосковой зоне. Приверженцы первой теории утверждают, что злокачественные клетки сначала образуются внутри молочной железы.

Со временем они переходят на поверхность сосковой зоны, ареол и уже там формируется опухоль.

В пользу такого утверждения служат исследования, в процессе которых было установлено, что почти у всех женщин с раковым поражением сосково-ареольной зоны была обнаружена опухоль в глубине самой молочной железы.

Согласно другой теории, клетки сосков самостоятельно преобразовываются в злокачественные.

Рак сосков является отдельным самостоятельным видом онкологии, а не опухолевым процессом, сопровождающим рак протоков молочных желез.

В пользу такого утверждения выступают электронные микроскопические исследования клеток Педжета, которые показали их схожесть с кератиноцитами (основные клетки эпидермиса).

Клетки Педжета большие по размеру, могут иметь круглую, овальную форму. Обладают светлой цитоплазмой, увеличенным ядром. Они располагаются либо одиночно, либо образовывают небольшие скопления. Вначале заболевания клетки размещаются в единичном количестве, но со временем они могут заменять слой эпидермиса. При этом эпидермис, находящийся рядом со злокачественным образованием, атрофируется.

Чаще всего болезнь поражает только одну грудь, но встречается три варианта развития недуга:

  • поражается только сосково-ареольная зона;
  • деформация сосково-ареольной зоны в сочетании с опухолевым процессом в протоках молочной железы;
  • в молочной железе образовался опухолевый узел, в процессе диагностики обнаруживают клетки Педжета, однако сосково-ареольная зона еще не подверглась деформации.

Типы и стадии развития рака Педжета

Болезнь педжета молочной железы существует в нескольких типах:

  1. Экзаматид острого характера – сосок покрывается мелкими высыпаниями, язвами, через некоторое время появляется мокнутие.
  2. Экзематид хронической формы – сосково-ареольная зона покрывается корочками, если их снять, на этом месте образуются участки мокнутия.
  3. Псориатический – на сосках образовываются папулы розового окраса, внешне они покрыты сухими корочками, которые представляют собой омертвевший эпидермис.
  4. Язвенный – в процессе развития злокачественного процесса образуется кратероподобная язва на сосках, которая при отсутствии лечения со временем растет в размере.
  5. Опухолевый – в процессе визуального осмотра либо пальпации в области соска выявляется опухолевое образование.

Рак соска на груди проходит пять стадий развития:

  • нулевая – поражается только верхняя зона эпидермиса;
  • первая – опухолевый процесс распространяется на протоки, расположенный под сосками;
  • вторая – опухоль выходит за пределы соска;
  • третья – затрагивается базальная мембрана;
  • четвертая – образовываются отдаленно расположенные метастазы.

Причины образования

Причиной образования рака соска является перерождение здоровых клеток в злокачественные. До сих пор доподлинно не установлено, перерождение каких именно клеток грудной области приводит к такому заболеванию: клеток протоков молочных желез или клеток эпидермиса самих сосков. Поэтому на сегодня, как уже упоминалось выше, существует две теории происхождения недуга.

К факторам, которые способны спровоцировать развитие этого вида онкологии, относятся:

  • наследственная предрасположенность к раку (наличие в организме человека генов, которые могут запустить раковый процесс);
  • влияние канцерогенов (пищевые красители, консерванты, добавки, загрязненный воздух);
  • частое травмирование сосков;
  • длительное воздействие радиации либо ее влияние в больших количествах;
  • гормональный дисбаланс;
  • злоупотребление никотином, алкогольными напитками;
  • проведение лучевой терапии при лечении других видов рака.

В процессе исследований было установлено, что самыми распространенными причинами образования клеток Педжета являются гормональные нарушения, лучевая терапия и влияние радиации. Наиболее чувствителен недуг к сбоям в выработке половых гормонов, особенно эстрогена.

Основные симптомы

Сегодня точно не установлено, как именно и как долго развивается опухолевый процесс Педжета в организме человека. На начальных стадиях недуг не проявляет особо выраженных симптомов и визуальных признаков. Затем в какой-то период процесс обостряется, начинает развиваться очень активно.

К первым признакам заболевания относятся:

  • появление возле сосков или ареолы розовых либо красных пятен;
  • покалывание, зуд или жжение сосков;
  • сосково-ареольная зона может покрыться чешуйками;
  • повышенная чувствительность пораженной области, болевые ощущения;
  • соски выглядят воспаленными, отечными.

Начальный этап характеризируется появлением на сосках или вокруг них пятен. Через пару дней они могут сойти, однако это не следует считать выздоровлением. Через некоторое время болезнь будет прогрессировать с еще большей силой.

К более поздним симптомам недуга относятся:

  • появление слизисто-гнойных выделений, в них могут быть кровянистые прожилки;
  • увеличение лимфоузлов периферических, они приобретают вид плотных шариков;
  • слабость, вялость, повышенная температура тела, учащенный пульс, нарушение дыхания;
  • острый болевой синдром.

На поздних стадиях начинается деформация сосково-ареольной зоны. Причем деформироваться может только сосок, только ареола или вся область.

Группа риска

Наиболее подвержены данному заболеванию женщины после 50 лет. Это объясняется гормональными изменениями в организме в связи с наступающей или наступившей менопаузой. Средний возраст заболевших женщин – 62 года, мужчин – 69 лет. Очень редко недуг диагностируют у молодых девушек в возрасте 20-25 лет.

К группе особого риска относятся люди с генетической предрасположенностью, уже переболевшие ранее каким-либо видом рака, с хроническими гормональными нарушениями, проживающие в зонах радиации и особо загрязненного воздуха.

Риск развития болезни также увеличивается в период кормления малыша грудным молоком.

Какие методы диагностики нужно пройти?

При проявлении тревожных симптомов необходимо как можно скорее пройти обследование у гинеколога либо маммолога. При визуальном осмотре врач может обнаружить деформации сосково-ареольной зоны, уплотнение лимфоузлов, на поздних стадиях – нащупать новообразования.

Для постановки диагноза и подтверждения развития рака Педжета используются следующие методологии:

  1. Маммография;
  2. УЗИ;
  3. МРТ;
  4. Цитология, гистология, иммуногистохимия;
  5. Биопсия.

На маммографическом снимке будут видны участки деформации тканей и особенности толщины кожи в зоне сосков, ареолы, расположение микрокальцинатов.

Так как часто рак сосков развивается параллельно с раком молочной железы, плановое обследование предполагает проведение УЗИ груди. Зарегистрированы случаи, когда на ультразвуковом исследовании были выявлены злокачественные деформации, которых не показала маммография.

МРТ является одним из самых информативных методов диагностики, особенно при отсутствии клинических признаков. С его помощью можно увидеть особенности деформаций, разграничить изменения в соске и ареоле от деформаций в потоках молочной железы.

При клиническом наблюдении симптомов недуга, для подтверждения диагноза необходимо провести биопсию сосково-ареольной зоны на всю толщину.

Специалист берет образец ткани для исследования, сравнения со здоровыми и перерожденными клетками.

В качестве лабораторных исследований также может использоваться отбирание соскоба, проведения анализа на реакцию с раково-эмбриональным антигеном. Однако для постановки точного диагноза нужна биопсия.

Схема лечения и профилактики

Главным методом лечения рака Педжета является удаление опухоли посредством хирургической операции. Вид оперативного вмешательства зависит от вида и стадии опухолевого образования.

При диагнозе РМЖ показано удаление пораженной груди:

  1. Если опухоль доброкачественная, врачи удаляют молочную железу и оболочку под грудной мышцей.
  2. В случае злокачественного новообразования удаляют грудь, оболочку под грудными мышцами, пораженные лимфоузлы подмышечной зоны. Удаленные лимфоузлы обязательно исследуют на предмет распространения опухоли по организму.

Если поражена только сосково-ареольная зона, может применяться лучевая терапия. В процессе ее проведения, в зависимости от специфики распространения болезни, может удаляться сам сосок, ареола или вся молочная железа.

В качестве дополнительного лечения применяются такие виды терапии, как:

  • лучевая терапия;
  • химиотерапия;
  • гормональная терапия.

Эти методы используются в дополнении к хирургической операции до или после ее проведения.

Лучевую терапию также могут назначать в качестве основного лечения пациентам, у которых есть противопоказания к проведению хирургической операции.

Операбельным пациентам ее проводят только в случаях, если подтверждено поражение более четырех лимфоузлов. Ее активно применяют для профилактики возврата рака после проведения хирургического удаления опухоли.

Химиотерапия используется с целью профилактики образования метастазов, для блокировки развития, уменьшения опухоли перед хирургическим удалением.

На ранних этапах заболевания этот вид терапии рационален только в случае неблагоприятных прогнозов (высокий уровень злокачественности, молодой возраст пациента, большой темп роста опухоли и т.д.).

Химиотерапия обязательна при поражении регионарных лимфоузлов.

В последнее время отмечается важность гормональной терапии при раке молочной железы. Ее использование рационально для менструирующих женщин. После наступления климакса в этом методе лечения нет нужды.

В процессе исследований было установлено, что использование гормональных препаратов увеличивает выживаемость пациентов, если в опухоли присутствуют рецепторы к эстрогену, прогестерону.

В качестве терапии применяют такие средства как Тамоксифен, Нольвадекс.

При раке необходимо комплексное лечение. Схему определяет врач в зависимости от возраста пациента, индивидуальных особенностей, типа, стадии и особенностей развития опухолевого процесса.

Для профилактики рецидива после хирургической операции обычно применяют лучевую или гормональную терапию. Так же пациент должен избегать влияния на свой организм ряда факторов, способных вызвать повторное образование злокачественной опухоли (курение, контактирование с канцерогенными веществами, облучение, прямые солнечные лучи и пр.).

Народные методы могут использоваться только в качестве дополнения к основному плану лечения при условии их одобрения лечащим врачом.

Дальнейший прогноз

Конечно же, первое, что интересует пациентов: сколько можно жить с раком соска груди. Прогноз зависит от многих факторов:

  • стадия;
  • агрессивность опухоли;
  • возраст больного;
  • количество пораженных лимфоузлов;
  • сочетание с другими видами рака;
  • и-ДНК;
  • наличие неблагоприятных внутренних факторов.

На ранних стадиях опухоль можно полностью удалить с помощью хирургической операции, после человек возвращается к обычной жизнедеятельности. На поздних стадиях, при невозможности полного удаления новообразования средняя выживаемость составляет четыре-пять лет.

Загрузка…

Источник: https://zdrav-grud.ru/zabolevaniya/rak-soska-grudi/

Рак Педжета: рак молочной железы фотографии, начальная стадия болезни Педжета молочной железы

Рак Педжета: симптомы патологии молочной железы, стадии, лечение, прогноз

Рак Педжета, или болезнь Педжета — редкая разновидность злокачественных опухолей молочной железы, которая поражает сосок и ареолу.

Болезнь названа в честь английского врача Джеймса Педжета, жившего и работавшего в XIX столетии. В 1874 году он первый отметил связь между изменениями в соске и злокачественными опухолями молочной железы.

На данный момент болезнь Педжета довольно хорошо изучена, существуют эффективные методы ее лечения.

Некоторые цифры и факты:

  • По данным американских экспертов, рак Педжета составляет около 1–5% от всех типов рака молочной железы.
  • Как и все остальные виды злокачественных опухолей молочной железы, рак Педжета в большинстве случаев встречается у женщин. Редко заболевание диагностируют у мужчин.
  • Чаще всего болезнь обнаруживается у людей старше 50 лет. Известны случаи, когда патологию диагностировали у подростков и людей старше 80 лет.
  • Средний возраст пациентов-женщин — 62 года, мужчин — 69 лет.
  • У 97% пациентов с раком Педжета также имеется «рак на месте» или инвазивная злокачественная опухоль в молочной железе.

Причины развития рака Педжета

Причины заболевания в настоящее время до конца не известны. Существуют две теории:

  1. Большинство экспертов склоняются к мнению о том, что изначально рак Педжета возникает внутри молочной железы, и оттуда раковые клетки проникают в сосок и ареолу. Это объясняет, почему у 97% больных есть другая опухоль.
  2. Согласно второй теории, рак Педжета развивается самостоятельно в результате озлокачествления клеток, которые находятся в соске или ареоле. Подтверждением тому служат 3% пациентов, у которых второй опухоли в груди нет.

Вышеописанные изменения в клетках происходят за счет некоторых мутаций. Каждая раковая клетка несет набор мутаций, которые помогают ей бесконтрольно размножаться и выживать. Почему в каждом конкретном случае возникают такие «раковые» генетические изменения — точно сказать невозможно. Врачам и ученым известны некоторые факторы риска, которые повышают вероятность развития рака Педжета:

  • Возраст. С годами в теле человека накапливаются мутации, и однажды они могут привести к возникновению злокачественного новообразования в молочной железе или другом органе.
  • Семейный анамнез. Если у ваших близких родственников был диагностирован рак груди, ваши риски также повышены.
  • Наследственные мутации. Например, известно, что вероятность развития злокачественных опухолей груди повышается при мутациях в генах BRCA1 и BRCA2. Если эти генетические дефекты есть у родителей, они могут передать их своим детям.
  • Повышенная плотность ткани молочной железы. Это можно обнаружить во время маммографии — рентгенографического исследования.
  • Отягощенный личный анамнез. Если у женщины уже была ранее диагностирована злокачественная опухоль в груди, у нее повышен риск ее повторного возникновения.
  • Лишний вес. Этот фактор особенно опасен, если женщина начала набирать лишние килограммы после менопаузы.
  • Алкоголь. Чрезмерное и частое употребление спиртного повышает вероятность развития онкологических заболеваний.
  • Заместительная гормональная терапия. Женщины, которые принимают препараты эстрогенов, чаще страдают раком Педжета.

Если вы нашли у себя факторы из списка, это еще ни о чем не говорит. Ни один из них не приведет гарантированно к раку. Каждый лишь в некоторой степени повышает вероятность. В то же время, отсутствие всех этих факторов не гарантирует защиты от онкологического заболевания.

Записьна консультациюкруглосуточно+7 (495) 151-14-538 800 100 14 98

Классификация рака Педжета

В соответствии с Клиническими рекомендациями Министерства Здравоохранения РФ, выделяют три варианта заболевания:

  • болезнь Педжета;
  • болезнь Педжета и внутрипротоковый рак;
  • болезнь Педжета и инфильтрирующий протоковый рак.

Стадии заболевания

Рак Педжета, при котором имеются дополнительные опухолевые узлы в молочной железе, классифицируют по стадиям в соответствии с общепринятой системой TNM. В зависимости от показателей T (размеры и распространение первичной опухоли), N (распространение в регионарные лимфатические узлы) и M (наличие отделенных метастазов), выделяют 5 стадий:

  • Стадия 0 — опухоль находится в пределах ткани, из которой она развилась, и не распространяется на соседние ткани.
  • Стадия I — опухоль не более 2 см в наибольшем измерении. Раковые клетки не распространяются в лимфоузлы, нет отдаленных метастазов.
  • Стадия II — опухоль от 2 до 5 см, которая может распространяться в лимфоузлы. При этом на стороне поражения прощупываются подвижные лимфатические узлы.
  • Стадия III. На стадии IIIA размер опухоли может превышать 5 см. Она распространяется в лимфатические узлы, которые становятся спаяны друг с другом, окружающими тканями. На стадии IIIB первичная опухоль прорастает в соседние ткани: кожу, стенку грудной клетки.
  • Стадия IV — имеются отдаленные метастазы. При этом не важно, какие размеры имеет первичная опухоль.

Симптомы

У 40–50% пациентов при раке Педжета можно прощупать уплотнение в молочной железе. Такой симптом в 60–90% случаев указывает на инвазивный, то есть прорастающий в окружающие ткани, рак.

Обычно первые симптомы заболевания связаны с изменениями в соске и ареоле. Их легко принять за проявления другой патологии — экземы или псориаза:

  • покраснение;
  • зуд, покалывание, жжение, болезненность;
  • деформация, уплощение соска;
  • выделения — желтые или кровянистые;
  • изъязвления, мокнутие, корочки;
  • сосок легко травмируется, начинает кровоточить, затем образуются корочки.

Стоит помнить и о других проявлениях злокачественных новообразований груди: уплотнения, асимметрия, изменения кожи по типу «лимонной корки», увеличение подмышечных лимфатических узлов.

Эти признаки далеко не всегда свидетельствуют об онкологическом заболевании. Но, если они появились, важно сразу посетить врача и провериться.

Очень редкая разновидность заболевания — пигментный рак Педжета. В данном случае приходится проводить дифференциальную диагностику с меланомой.

Методы диагностики

Диагностикой заболевания занимается врач-онкомаммолог. Во время первичного приема он осматривает молочные железы, сосок, ареолу, проводит пальпацию (ощупывание), чтобы обнаружить уплотнения.

В зависимости от клинических проявлений, выделяют три формы заболевания:

  • Есть поражение соска и ареолы, но нет опухолевых узлов в молочной железе.
  • Узловая форма.
  • Есть опухолевый узел, но нет поражения соска и ареолы.

Основной метод диагностики рака Педжета — биопсия. Суть исследования в том, что получают образец патологически измененной ткани и отправляют в лабораторию для изучения под микроскопом. Это помогает достоверно обнаружить опухолевые клетки и установить точный диагноз.

Материал для биопсии можно получить разными способами:

  • С помощью соскоба.
  • Удаление тонкого слоя кожи с помощью лезвия — бритвенная биопсия.
  • Пункционная биопсия — с помощью специального инструмента в виде трубки с острыми краями, он позволяет получить столбик ткани.
  • Во время клиновидной биопсии удаляют фрагмент ткани в виде клина.
  • В некоторых случаях удаляют весь сосок.

Если по результатам биопсии обнаружена болезнь Педжета, врач назначает дополнительные исследования: маммографию, МРТ, УЗИ. Они помогают выявить дополнительные узлы в груди.

Современные методы и принципы лечения рака Педжета

Многие годы при раке Педжета хирурги придерживались агрессивной тактики: во время операции удаляли всю молочную железу (мастэктомия) и подмышечные лимфатические узлы на стороне опухоли.

Такой подход аргументировали тем, что у пациентов зачастую имеются дополнительные опухолевые узлы в груди, и даже если есть только одна опухоль, то после удаления соска и ареолы ее часть все еще может остаться в глубине, что чревато рецидивом.

Лимфатические узлы удаляли на всякий случай, так как в них тоже могут находиться раковые клетки.

В настоящее время подходы изменились. В ходе исследований было доказано, что, если в груди есть только одна опухоль в области соска, и нет других узлов по данным маммографии, можно удалить только сосок с ареолой, впоследствии назначив курс лучевой терапии. После такой органосохраняющей операции не отмечается повышенный риск рецидива.

Изменилось отношение и к лимфатическим узлам. В настоящее время существует процедура, которая помогает проверить, не осталось ли в них раковых клеток — сентинель-биопсия.

Во время операции хирург вводит в опухоль специальный радиофармпрепарат, который проникает в лимфатические сосуды, достигает близлежащих («сторожевых») лимфатических узлов и заставляет из «светиться». Это «свечение» обнаруживают с помощью специального аппарата — гамма-камеры.

Таким образом, врач может обнаружить лимфоузлы, которые первыми принимают лимфу от опухоли, удалить их и проверить, нет ли в них очагов. Если сторожевые лимфоузлы «чистые», значит, раковые клетки до них добраться не успели, и удалять остальные лимфатические узлы нет смысла.

Сентинель-биопсия помогает избежать необоснованного удаления лимфоузлов и тем самым предотвратить развитие осложнения, связанного с нарушением оттока лимфы — лимфедемы.

После операции может быть назначена терапия химиопрепаратами, гормональными, таргетными препаратами.

Обычно адъювантную химиотерапию проводят в случаях, когда была удалена большая опухоль, очаги обнаружены в лимфатических узлах, если раковые клетки были низкодифференцированными и склонными к агрессивному росту. Гормональная терапия показана при наличии на поверхности опухолевых клеток рецепторов к гормонам.

Прогноз

Прогноз при раке Педжета зависит от ряда условий. Большое значение имеет наличие в груди дополнительных узлов и стадия заболевания.

В США была изучена статистика, оказалось, что пятилетняя выживаемость (процент пациентов, выживших в течение 5 лет с момента, когда была диагностирована опухоль) среди женщин, которые получали лечение при раке Педжета с 1988 по 2001 год, составляет 82,6%. При этом средняя пятилетняя выживаемость при других типах рака груди составляет 87,1%.

Если в груди имеются дополнительные узлы, то пятилетняя выживаемость снижается по мере увеличения стадии:

  • I стадия — 95,8%;
  • II стадия — 77,7%;
  • III стадия — 46,3%;
  • IV стадия — 14,3%.

Таким образом, ранняя диагностика помогает улучшить прогноз и существенно повышает шансы на успешное лечение.

Как только появились какие-либо подозрительные изменения со стороны молочных желез — нужно немедленно посетить врача-маммолога и пройти обследование.

А для того чтобы своевременно обнаружить эти изменения, каждой женщине нужно регулярно раз в месяц проводить самообследование груди. Раз в год нужно проходить осмотр у маммолога, после 40 лет — маммографию.

Существуют ли эффективные методы профилактики?

Так как причины заболевания до конца не известны, то и специфических мер профилактики рака Педжета не существует. Нужно постараться исключить основные факторы риска и в целом вести здоровый образ жизни:

  • отказаться от алкоголя;
  • придерживаться здорового рациона;
  • поддерживать нормальный вес;
  • регулярно заниматься спортом.

Вероятность развития злокачественных опухолей груди повышает заместительная гормональная терапия.

Поэтому если во время менопаузы женщина испытывает неприятные симптомы, и ей нужно назначить гормоны, врач должен оценить возможные риски.

Если женщина склонна к развитию онкологических заболеваний молочной железы, нужно постараться обойтись без гормональных препаратов или назначать их аккуратно, в минимальных дозировках.

Если женщина является носительницей мутаций, которые сильно повышают риск злокачественного перерождения, врач может предложить профилактическую гормональную терапию (препараты, которые блокируют эффекты эстрогенов) или мастэктомию — удаление молочной железы.

Конечно же, важна не только профилактика, но и ранняя диагностика: регулярные самообследования груди, осмотры маммолога, после 40 лет — маммография. В Европейской клинике существуют различные скрининговые программы для мужчин и женщин. Запишитесь на прием к нашему врачу: он расскажет, какие виды скрининга и как часто нужно проходить в вашем случае.

Записьна консультациюкруглосуточно+7 (495) 151-14-538 800 100 14 98

Источник: https://www.euroonco.ru/oncology/rak-molochnoy-zhelezy/rak-pedzheta

Болезнь Педжета молочной железы: симптомы, причины, лечение, прогноз

Рак Педжета: симптомы патологии молочной железы, стадии, лечение, прогноз

Маммарная болезнь Педжета имеет два названия: рак Педжета, экземоподобный рак молочной железы. Заболевание редкое, встречается всего в 3,2 % случаев новообразований молочных желез.

В половине случаев поражается сосок, в 40% у женщины можно пропальпировать опухоль, а в оставшихся 10% данный рак можно выявить только с помощью микроскопа.

Чем опасен процесс, как не просмотреть рак и варианты лечения – на эти и другие вопросы ответит статья.

Что вызывает рак Педжета?

Впервые заболевание описал Дж. Педжет еще в 1874 году как рак соска и ареолы с явлениями экземы. В начале предполагалось, что данное новообразование является кожным процессом, но современные методы исследования показали, что кожные изменения являются следствием протокового рака железы.

Точная причина возникновения данного заболевания до конца не выяснена, но выделяют предрасполагающие факторы:

  • Гормональные нарушения играют ведущую роль в возникновении рака. Наиболее значимы нарушения со стороны гипоталамо-гипофизарной системы, щитовидной железы, яичников и надпочечников.
  • Гиперпластические заболевания со стороны матки и яичников (эндометриоз);
  • Хронические воспалительные процессы со стороны внутренних половых органов (хронический аднексит, эндометрит);
  • Различные эндокринные и метаболические нарушения: ожирение, гиперплазия молочной железы, гипотиреоз и сахарный диабет;
  • Наследственность – вероятность ракового процесса выше, если в семье уже есть случаи рака груди;
  • Применение гормональной контрацепции без должного наблюдения у врача;
  • Прием гормональной терапии по поводу хронического заболевания (например, при волчанке);
  • Действие окружающей среды;
  • Особенности половой жизни женщины: раннее начало половых сношений, поздняя беременность, ранний климакс и раннее начало менструального цикла.

Происхождение атипичных клеток

Особые клетки, которые пронизывают эпидермис при болезни Педжета, называются клетками Педжета. Чаще всего они располагаются в верхних слоях кожи, но иногда залегают в апокриновых железах молочной железы.

Выделяют две теории по происхождению атипичных клеток: эпидермотропная и in situ трансформирующая. Согласно первой, клетки Педжета являются клетками протокового рака, которые благодаря миграции попали в сосок. По второй теории, болезнь возникает независимо от протокового рака и сами атипичные клетки формируются из обычных кератиноцитов, которые располагаются в соске.

Под микроскопом опухолевые клетки выглядят своеобразно: крупные, круглой или слегка вытянутой формы, со светлой цитоплазмой и четким ядром. Форма ядра может меняться.

Клинические симптомы болезни Педжета

Симптоматика заболевания схожа с проявлением экземы. Данная особенность является причиной поздней постановки верного диагноза.

Первоначально женщина жалуется на зуд в области соска, затем присоединяется боль, шелушение кожи, возникновение корочек, изъязвлений. При удалении корки обнаруживается мокнущая поверхность.

В области соска и ареолы формируется багровое пятно, размеры которого варьируют от 0,3 до 15 см. Как правило, пятно округлой формы, имеет четкие границы.

В первую очередь в процесс вовлекается сосок, затем краснота распространяется на ареолу. В подавляющем большинстве случаев процесс развивается только в одной железе.

Науке известно всего три случая двустороннего рака Педжета молочных желез.

По мере распространения процесса к симптомам присоединяются прозрачные или кровянистые выделения из органа. Рак захватывает все большее пространство, может переходить на кожу молочной железы. Очаг плотный, слегка приподнят над здоровой тканью и четко визуализируется. Нередко рост опухоли внутрь железы приводит к образованию нескольких узлов.

Сосок железы изменяется. Он либо втягивается, либо вообще исчезает из-за крупного образования в железе. В запущенных стадиях болезни наблюдается расплавление ткани в области соска и ареолы, из протоков выделяется кровянистая жидкость.

Отмечаются случаи, когда рак Педжета реагировал на кортикостероидные препараты уменьшением симптоматики, что приводило к поздней диагностике процесса. Также в некоторых случаях рак самостоятельно пропадал с области соска и ареолы, но сам опухолевый процесс в молочной железе продолжался.

Когда опухоль распространяется на соединительную ткань, начинается метастазирование в лимфатические узлы, в 50% случаев поражаются подмышечные лимфоузлы.

Стадии болезни Педжета молочной железы

Различают 4 стадии данного процесса:

0 стадия – опухоль затрагивает только верхний слой кожи, не прорастая в протоки железы;

1 стадия – под пораженным соском начинает формироваться протоковый рак;

2 стадия – происходит распространение внутрипротокового рака;

3 стадия – происходит прорастание опухоли из протоков в соседние структуры железы, начинается распространение метастазов.

Интересно, что маммарная болезнь Педжета иногда возникает и у мужчин. Конечно, случаи крайне редкие, но нельзя о них забывать. Симптоматика сходна с таковой у женщин: зуд в области соска, шелушение, появление эрозии, выделения прозрачного или кровянистого характера. Однако, у мужчин диагноз ставят поздно, поскольку отсутствует настороженность у врачей из-за уникальности процесса.

Также поздно диагностировать данную форму рака могут у беременных и кормящих женщин, поскольку симптомы списывают на гормональные проблему или молочницу.

Диагностика

Для диагностики рака Педжета молочной железы используются следующие варианты исследований:

Маммография – быстрый, дешевый метод исследования, который используют для скрининга в условиях поликлиники. Однако, его чувствительность в плане болезни Педжета оставляет желать лучшего. Если рак инвазивный, есть дополнительный узел – тогда данный метод достаточно показателен. Но если процесс затрагивает лишь сосок и ареолу – тогда исследование будет достоверным лишь в 50% случаев.

Рентгенологическое исследование позволяет выявить утолщение кожи в области поражения, определить втянутость (но данный симптом можно увидеть и без рентгеновского облучения). Данное исследование выполняют в нескольких проекциях, поскольку рак Педжета может возникать в сочетании с другими видами опухоли.

УЗИ – метод напрямую зависит от опыта и квалификации врача, который проводит манипуляцию. Иногда с помощью ультразвука удавалось обнаружить раковый процесс, который не показала маммография.

МРТ – весьма перспективное исследование. С помощью магнитно-резонансной томографии удается выявить изменения соска, которые нельзя увидеть визуально или при других исследованиях. Также МРТ точно определяет локализацию, размеры, распространенность злокачественного процесса.

Биопсия пораженного соска с ареолой на всю толщину ткани – дальнейшее исследование биоптата позволяет выявить клетки Педжета, определить строение и тип опухоли.

Соскоб с поверхности новообразования для подтверждения ракового процесса.

В настоящее время для подтверждения данного вида рака используют онкомаркеры, но отрицательный результат при данном исследовании не показатель отсутствия опухолевого процесса. Для более точной диагностики всегда требуется открытая биопсия пораженного участка.

Оперативное лечение

Хирургическое вмешательство выполняется всегда! Однако, врачи расходятся во мнении, относительно зоны операции. Некоторые считают, что достаточно секторальной резекции, когда удаляется пораженный участок с захватом части здоровой ткани.

Но большинство хирургов считают, что необходимо проводить широкое хирургическое вмешательство. Если рак не прорастает в соединительную ткань, то проводят мастэктомию с сохранением грудных мышц.

При инвазивном раке проводят тотальную мастэктомию с удалением регионарных лимфоузлов, только подобная агрессивная мера способна приостановить раковый процесс.

Облучение

Лучевая терапия в некоторых случаях является неплохой альтернативой хирургическому вмешательству. Данное лечение помогает контролировать рецидив болезни, способствует повышению выживаемости пациентов.

Если рак Педжета затрагивает лишь верхние слои кожи, то облучение помогает сохранить грудь без расширенной операции. Лучевое вмешательство проводят и при выполнении хирургического вмешательства с сохранением мышц, чтобы предотвратить метастазирование. Также облучают ближайшие лимфатические узлы.

Химиотерапия

Лекарственное лечение при раке Педжета проводят при наличии метастатического поражения лимфоузлов. У молодых женщин данное лечение назначают при огромной необходимости, например, при выраженной злокачественности процесса или метастазах.

Гормональные препараты

Используются в случае, если в новообразовании присутствуют рецепторы к стероидным гормонам. У женщин с сохраненной менструацией перед лечением проводят вынужденную кастрацию с помощью облучения, лекарств или хирургического вмешательства. Если пациентка в климаксе, то данная мера не нужна.

Профилактика

Полноценной профилактики данного заболевания нет, но есть возможность застать болезнь на начальной стадии. Необходимо проводить самостоятельный осмотр молочных желез. При обнаружении подозрительного покраснения, шелушения, болезненности срочно обращаться к врачу. Также в обязательном порядке необходимо ежегодно посещать гинеколога.

врач Гураль Тамара Сергеевна.

Источник: https://gormons.ru/zhelezy/molochnie-zhelezy/bolezn-pedzheta-molochnoj-zhelezy-simptomy-prichiny-lechenie-prognoz/

Рак педжета: симптомы патологии молочной железы, стадии, лечение, прогноз – Дерматолог

Рак Педжета: симптомы патологии молочной железы, стадии, лечение, прогноз

23.11.

2019

Рак Педжета – рак соска (сосково-ареолярного комплекса) – это злокачественная опухоль, растущая из эпителиальных клеток, выстилающих внутреннюю поверхность выводных протоков молочной железы.

В результате этого в процесс вовлекается сосок и ареолярный комплекс. Встречаемость данного злокачественного заболевания колеблется от 0.5% до 5% среди всех случаев опухолей молочной железы.

Классификация по TNM и код МКБ-10

Для определения лечебной тактики необходимо установить степень распространенности процесса. Международная классификация, которая позволяет на основании трех характеристик онкопроцесса определить стадию, называется система TNM. Сегодня в мире используется 7-е издание, принятое в 2010 году.

Возможно два варианта стадирования. Первый – на основании клинических признаков, то есть осмотра, пальпации, диагностических методик. Второй, более достоверный вариант заключается в патоморфологической характеристике злокачественного процесса, при которой оцениваются:

  • размер опухоли, степень ее распространенности;
  • количество пораженных лимфоузлов;
  • наличие отдаленных метастаз.

Полная патоморфологическая картина становится известной после проведения оперативного вмешательства.

Стадия рака Педжета молочной железы без наличия подлежащей опухоли определяется как нулевая. Но в случае обнаружения в толще молочной железы опухоли с инвазией, метастазов в регионарные лимфатические узлы или отдаленных очагов, проводится классификация, как показано в таблице.

СтадияОпухоль — ТРегионарные лимфоузлы — NОтдаленные метастазы — M
Tis (неинвазивный рост опухоли, включая рак Педжета без опухоли в молочной железе)N0 (отсутствуют метастазы)M0 (не определяются отдаленные метастазы)
T1 (опухоль до 2 см в диаметре)N0M0
Т0, Т1N1 miс (метастазы до 2.0 мм)M0
IIАT0N1 (поражены 1-3 подмышечных л/у)M0
T1N1M0
T2 (опухоль до 5 см)N0M0
IIВT2N1M0
T3 (опухоль больше 5 см)N0M0
IIIАT0N2 (метастазы в 4-9 л/у под мышкой)M0
T1N2M0
T2N2M0
T3N1, N2M0
IIIВТ4 (любой размер опухоли с распространением на грудную клетку и кожу)N0, N1, N2M0
IIIСЛюбая ТN3 (поражение подключичных л/у)M0
IVЛюбая TЛюбая NM1 (отдаленные метастазы)

Международная классификация болезней 10 пересмотра принята в 1999 году и содержит рак Педжета под кодом С50.0 Злокачественное новообразование соска и ареолы.

Можно сказать, что рак сосково-ареолярной области и рак Педжета – это одно заболевание. У врачей используется чаще название по автору, который впервые исследовал злокачественный процесс. Этот человек – сэр Джеймс Педжет, английский хирург, совершивший свое открытие в 1874 году.

Причины и группы риска

В ученом мире есть несколько теорий развития патологии:

  1. Первая утверждает, что определенные клетки, которые носят название педжетовских, метастазируют от основной опухоли, находящейся в молочной железе, по млечным протокам в область соска. Доказательством этой теории является схожесть характеристик клеток из образования в молочной железе и соске. Также в подтверждение можно привести факт, что подавляющий процент заболевших имеет основную форму рака молочной железы.
  2. Вторая теория предполагает, что развитие и рост клеток Педжета представляет отдельный процесс, который протекает в эпителиальном, то есть поверхностном слое соска. Злокачественные изменения происходят спонтанно, по неизвестной до сих пор причине. Эта теория объясняет редкие случаи, когда нет основной опухоли или она есть, но имеет другой морфологический тип.

Как и в случае с остальными видами рака, точной причины болезни Педжета до сих пор не выявлено.

Исследователи предполагают, что на развитие процесса влияют генетические и иммунологические аномалии, факторы окружающей среды (воздействие ультрафиолетовых лучей, определенных химических веществ, ионизирующей радиации), диета, стресс. Перечисленные условия могут играть роль триггерных (пусковых) факторов для возникновения опухолевой трансформации.

Также было доказано влияние генетических мутаций. Аномалии ДНК лежат в основе отклоняющегося от нормы изменения клеток в молочной железе. Нарушения в генетическом коде происходят спонтанно и по неизвестным причинам, но могут передаваться по наследству.

Клетки, которые подвергаются злокачественной трансформации, возвращаются в своем развитии к более примитивной форме, это называется анаплазия или потеря дифференциации.

В таком состоянии они лишаются способности выполнять свою функцию, но зато получают возможность бесконтрольно и очень быстро делиться, передавая свои аномальные свойства дочерним клеткам.

Этот злокачественный рост популяции онкоклеток приводит к их инвазии в сосудистое русло, отсеиванию отдельных клеток, что называется метастазированием, и развитию уже на новом месте карциномы.

Рак соска молочной железы, как и любая опухоль этой локализации, имеет группы риска, которые формируются на основе следующих факторов:

  • возраст. Шансы повышаются после 50 лет;
  • пол. Женщины чаще страдают от болезни Педжета, но и у мужчин встречается эта патология;
  • наличие в анамнезе онкологического процесса в одном органе увеличивает шансы рецидива во втором;
  • злокачественная патология молочной железы, вульвы, яичников у кровных родственников: матери, сестры, дочери, даже рак груди у отца или брата повышает риск заболеть;
  • мутация в генах BRCA1 или BRCA2 увеличивает вероятность злокачественной патологии;
  • воздействие радиации. Например, если в детском или подростковом возрасте были случаи лечения лучевой энергией в области груди;
  • избыточный вес и лишняя жировая ткань является донатором эстрогенов, что создает неблагоприятный гормональный фон;
  • начало менопаузы повышает риск развития онкопроцесса;
  • представители европеоидной расы чаще подвержены формированию рака в груди;
  • употребление большого количества алкоголя.

Типы рака

Болезнь Педжета занимает 1-3% первичных карцином молочной железы, представляя собой инфильтративный рост в сосково-ареолярном комплексе. Выделяют 3 клинических типа:

  1. Ограниченное поражение соска и ареолы без рака протоков.
  2. Экземоподобное образование кожи с опухолью паренхимы.
  3. Карцинома в молочной железе как первичная патология без явного сосково-ареолярного поражения. Изменения в соске выявляются только в процессе послеоперационного гистологического исследования.

Около 95-99% приходится на болезнь Педжета, связанную с карциномой в паренхиме груди. И как было сказано выше, только у 50% эта опухоль клинически определяется.

Кусочек ткани, взятый во время биопсии, помогает выяснить фенотип опухоли, который влияет на тактику лечения. В заключении ИГХ-анализа будут указаны следующие данные.

Источник: https://tihuzlpoliklinika.ru/gormony/rak-pedzheta-simptomy-patologii-molochnoj-zhelezy-stadii-lechenie-prognoz.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.