Надпочечниковая недостаточность у детей: симптомы, лечение

Содержание

Надпочечниковая недостаточность у детей: симптомы и лечение. Первая помощь при надпочечниковом кризе

Надпочечниковая недостаточность у детей: симптомы, лечение

Острая НН (адреналовый криз) развивается при резком снижении или полном прекращении выработки гормонов коры надпочечников;

Хроническая НН возникает при дефиците гормонов коры надпочечников (альдостерона и кортизола).

Классификация хронической НН (далее — ХНН):

  1. Первичная ХНН (болезнь Аддисона) – связанная с поражением надпочечников:
  • врожденная;
  • приобретенная.
  1. Вторичная ХНН – связанная с патологией гипофиза:
  • врожденная;
  • приобретенная.
  1. Третичная ХНН – связанная с патологией гипоталамуса:
  • врожденная;
  • приобретенная.

Первая медицинская помощь

Строгий покой, горизонтальное положение. 

Прогноз выздоровления

При своевременной и правильно проведенной терапии прогноз хороший: пациент быстро выходит из коллапса, а через некоторое время возвращается к своей нормальной жизни.

Однако не стоит забывать, что заболевание весьма опасно для пациентов детского возраста, в особенности новорожденных. Нужно быть постоянно готовыми к проявлению острого адреналинового криза, который может проявиться под влиянием следующих факторов:

  • заболевание любого характера;
  • пропуски в приеме замещающего препарата;
  • стрессовые ситуации.

Настоятельно рекомендуется надевать детям специальные браслеты на случай возникновения криза в отсутствие близких (например, в детском саду), чтобы ему смогли вовремя оказать медицинскую помощь.

На браслете необходимо указать информацию о заболевании, а также препараты с точными дозировками, которые необходимы при возникновении приступа.

Телефоны и другие экстренные способы связи с родными также необходимо написать.

Если поддерживающая терапия подобрана верно, то прогноз положительный. Пациент по большей части имеет хорошее самочувствие, нормальные показатели давления, не страдает от побочных действий или передозировки лекарств.

При поведении своевременной и грамотной терапии угроза жизни отсутствует. Представительницы прекрасного пола с таким диагнозом вполне могут выносить ребенка, если будут находиться под чутким наблюдением врача и соблюдать все его предписания.

Патогенез

Надпочечники – железа эндокринной секреции, вырабатывающая несколько видов гормонов. Надпочечниковая кора производит кортикостероиды, такие как кортизон, кортизол, альдостерон, кортикостерон, дезоксикортикостерон.

Активность этих соединений обеспечивает нормальную работу нервной и сердечно-сосудистой системы, протекание метаболических процессов и пищеварения, производство соединительной ткани, поддерживает уровень сахара. При аддисоническом кризе производство кортикостероидов снижается очень быстро.

Системы организма не успевают приспособиться к внезапному дефициту гормонов. В итоге нарушаются многие виды обменных процессов, возникает дегидратация, уменьшается количество циркулирующей крови.

Изменение метаболизма калия отражается на работе сердечной мышцы: она начинает хуже сокращаться, и артериальное давление снижается. Развивается почечная недостаточность, концентрация сахара крови падает. Состояние криза становится жизнеугрожающим.

Патогенез недуга

Пусковым механизмом формирования болезни является сбой в выработке гормонов, за который отвечает кора надпочечников. В большинстве случаев можно говорить о чрезмерной выработке альдостерона и кортизола.

Это приводит к нарушениям в калие-натриевом обмене, а также к общему уменьшению объема циркулирующей крови. Кроме того, состояние может весьма негативно сказываться на пищеварительной и сердечно-сосудистой системе.

При развитии недостаточности центрального генеза выработка альдостерона происходит в адекватных количествах, что уменьшает вероятность нарушений в электролитном балансе и уберегает больных от обезвоживания.

Острая недостаточность коры надпочечников начинает развиваться тогда, когда продуцирование организмом глюкокортикоидных гормонов в значительной степени снижается либо перестает вырабатываться вообще.

Недуг сопровождается циркулярной недостаточностью, в результате которой пациент может пережить гиповолемический шок (резкое снижение объема циркулирующей крови).

Больные, которые на протяжении длительного периода принимали адренокортикотропный гормон, также входят в зону риска, поскольку прием синтетических препаратов способствует полному подавлению естественной выработки гормона организмом.

Толчком к развитию недуга может явиться и геморрагический инфаркт, поскольку на его фоне в лимфе концентрируется большой процент бактерий, производящих эндотоксины, а это, в свою очередь, приводит к всевозможным воспалительным процессам, образованию тромбов, кровоизлияниям и другим существенным проблемам.

Методы лечения

Проявление симптомов острой надпочечниковой недостаточности, особенно у детей, является строгим показанием к госпитализации. Если интенсивная терапия не будет вовремя проведена, клинические признаки будут лишь нарастать и могут привести даже к летальному исходу.

Именно поэтому, если речь идет даже только о подозрении на развитие патологии, рекомендуется незамедлительно начинать заместительную гормональную терапию в условиях стационара.

Если пациент находится в бессознательном состоянии и был привезен в больницу бригадой «скорой помощи», прежде всего ему устанавливают желудочный зонд и мочевой катетер, чтобы обеспечивать нормальную работу мочевыделительной системы. Кормление пациента также осуществляется через зонд.

Далее, чтобы устранить признаки обезвоживания, больному внутривенно вливается достаточно большой объем «физиологического раствора». Следом добавляется раствор «Глюкозы». Мочегонные, а также калийсодержащие препараты в таком случае противопоказаны. При значительном понижении показателей давления, а также при рвоте врачи дополнительно вводят «Хлорид натрия».

Параллельно с мероприятиями по экстренной помощи пациенту назначается заместительная гормональная терапия. Под ней понимают прием препаратов «Гидрокортизона» для достижения минералокортикоидного и глюкокортикоидного эффектов.

Часть препаратов этой группы разрешается вводить как внутримышечно, так и внутривенно. Если нет возможности в кратчайшие сроки начать прием «Гидрокортизона», то его может заменить «Дексаметазон».

Лечение продолжают вплоть до полного выхода пациента из коллапса. Когда его состояние стабилизируется, доза гормональных препаратов должна быть откорректирована и снижена.

Во время проведения терапии необходимо постоянно контролировать показатели давления, а также крови – особенно содержание в ней глюкозы, натрия и калия. Если гормоны не дают возможности полностью стабилизировать состояние пациента, то необходимо подключение препаратов, входящих в аналептическую и катехоламиновую группу.

Если лихорадка имеет инфекционную природу, потребуется также прием антибактериальных препаратов.

Доврачебная помощь

При появлении первых признаков развития острой надпочечниковой недостаточности следует выполнить несколько мероприятий первой помощи:

  • Немедленное обращение за квалифицированной медицинской помощью.
  • Укладывание ребенка на горизонтальную поверхность.
  • Обеспечение достаточного поступления кислорода (важно проветрить помещение, где находиться ребенок).
  • Проведение оральной регидратации по возможности (ребенок старше полугода, наличие сознания) – ребенку в небольших объемах (несколько чайных ложек), но каждые 15 минут дают пить раствор Регидрон, минеральную воду, компот из сухофруктов.
  • Обеспечение достаточного притока крови к тканям головного мозга – в условиях сниженного уровня системного артериального давления ребенка следует уложить на горизонтальную поверхность, а под ноги положить валик или подушку.

Транспортировка ребенка с острой надпочечниковой недостаточностью должна проводится только в специализированном транспорте, где медики могут начать интенсивную терапию.

Симптомы аддисонического криза

У пациентов с хроническими формами недостаточности надпочечников симптомы криза нарастают на протяжении нескольких дней, быстрое развитие тяжелого состояния за 3-6 часов возможно при инфекционных и шоковых состояниях. Вначале больные отмечают снижение работоспособности, вялость, адинамию.

Мышечная слабость настолько выражена, что они предпочитают находиться в постели большую часть времени, нередко нуждаются в уходе (кормление, переодевание, туалет). При попытках встать и пройтись по комнате возникает головокружение, иногда – обморок.

Резкое падение кровяного давления провоцирует коллапс.

Источник: https://alkomir.net/nadpochechnikovaya-nedostatochnost-u-detej-simptomy-i-lechenie-pervaya-pomoshh-pri-nadpochechnikovom-krize/

Надпочечники у ребенка

Надпочечниковая недостаточность у детей: симптомы, лечение

Такой синдром, как надпочечниковая недостаточность у детей встречается довольно редко, не имеет характерных проявлений и представляет серьезную угрозу для жизни ребенка.

Заболевание может быть как врожденным, так и приобретенным. Гипофункция надпочечников проявляется в том, что гормоны, которые выделяются органами, вырабатываются в недостаточном количестве.

Это и влечет за собой сбои в обменных процессах вплоть до развития смертельных процессов.

Строение и функции надпочечников у детей

Органы состоят из двух слоев: корковый наружный слой и мозговой внутренний. Функциональная часть коры органа отвечает за переработку стероидов.

Взаимодействие стероидов и холестерина обеспечивает производство гормонов, основной функцией которых является регуляция обмена веществ в организме.

Таким образом, надпочечники участвуют в производстве сложных биовеществ, аналогов которых не существует в природе.

У каждого ребенка с момента рождения до десятого дня жизни существует угроза развития патологии как недостаточность надпочечников.

Врожденная агенезия, слияние

Врожденная аплазия почек у маленьких детей является редким заболеванием.

Отклонение представляет собой отсутствие развития органа. Диагностируется достаточно редко, но в случаях подтверждения диагноза исход болезни летальный.

Еще в более редких случаях отмечается слабое развитие одного органа, но если второй орган полностью берет на себя работу первого, то проявление проблемы может отсутствовать вовсе. Зафиксированы такие патологии, как сращивание надпочечников.

Слияние может происходить как с аортой (в передней или задней части), так и с близлежащими органами — печень или почки. В случае аномального развития брюшной стенки надпочечники могут сращиваться даже с легкими.

Адренолейкодистрофия

Относится к наследственной патологии, которое проявляется в разрушении нервных клеток головного мозга на уровне мембраны.

При адренолейкодистрофии организм не может самостоятельно расщеплять жирные кислоты, что влечет за собой поражение нервной системы и сбои в работе надпочечников.

По статистике подобная патология поражает чаще мужчин, но носителем, предрасполагающим к развитию патологии, являются женщины. У детей патология развивается стремительно, и если вовремя не начать лечение, летальный исход наступает через 7—10 лет.

Надпочечниковая недостаточность

Острое и хроническое течение патологии опасно резким снижением выработки необходимых гормональных веществ. В результате этого процесса снижается концентрация хлорида и ионов натрия, вследствие невозможности их всасывания в кишечник.

Постепенно происходит снижение жидкости в теле, сгущается кровь, у почки ослабевает функция фильтрации от токсических веществ. Когда подобные нарушения в выработке гормонов имеют постоянную природу, патология приобретает хроническую форму.

Первичный гиперальдостеронизм

Избыток альдостерона провоцирует появление первичного гиперальдостеронизма.

Основной проблемой этого процесса является избыточная выработка альдостерона, который отвечает за выведение почками калия и регулирование уровня натрия.

Когда гормон вырабатывается в избытке, нарушается действие фермента ренина, который, в свою очередь, ответственен за сужение сосудов и балансировку кровяного давления. Как следствие давление резко повышается, развивается процесс дефицита полезных элементов (магний и калий).

Недостаточная концентрация калия в крови приводит к сердечным патологиям, головным болям и ночным судорогам. На фоне этого процесса понижаются показатели кальция, что опасно приступами нехватки воздуха, онемением рук и ног.

Препараты с повышенным содержанием калия и кальция в этом случае неэффективны, так как концентрация элементов в организме достаточная, но вследствие патологической активности надпочечников, они не усваиваются.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников

Эта патология влечет за собой целый спектр различных проблем. Происходят сбои в работе коры надпочечников и как следствие — блокируется белок.

В результате этого процесса у больного происходит гиперплазия, которая заключается в увеличении количества клеток, после чего орган увеличивается в размерах.

Заболевание приводит к развитию надпочечниковой недостаточности, которая провоцирует нарушение в развитии детей в будущем, вплоть до появления бесплодия.

Кровоизлияние

Кровоизлияние – часто встречаемая проблема.

В случае инфицирования, сепсиса или различного рода родовых травм у недоношенных детей может появиться кровоизлияние в надпочечники.

Подобные проблемы приводят к весьма серьезным последствиям: от омертвения отдельных участков тканей до формирования кист.

Бывают случаи двусторонних кровоизлияний, такие моменты обычно становятся причиной смерти пациента.

Опухолевые образования

Если речь идет об опухолевых поражениях надпочечников, то, как правило, это доброкачественные образования. Подобные новообразования имеют тенденцию разрастаться как во внешнем, так и во внутреннем слое.

Основной метод лечения патологических формирований — удаление их хирургическим путем. В этом случае больному также не обойтись без поддерживающей медикаментозной терапии.

Если запустить процесс, опухоли будут расти, а это может привести к развитию сахарного диабета, почечной недостаточности и прочих патологий, опасных для жизни пациента.

Рак (адренокортикальный)

Онкологическая опухоль – встречается у детей подросткового возраста.

Адренокортикальный рак сложно поддается диагностике и еще сложнее лечению.

В группу риска попадают дети до 6-ти лет, в очень редких случаях патология фиксируется у подростков до 15-ти лет.

Сказать, что именно провоцирует болезнь, и какие характерные симптомы проявления сложно, поэтому чаще всего диагностируется на позднем сроке, когда лечение теряет свою эффективность.

Феохромоцитома

Патологии, спровоцированные такой опухолью, встречается достаточно редко. Из-за болезни в организме ребенка начинают избыточно синтезироваться вещества катехоламины.

Все высшие нервные процессы, а также физическая активность регулируется под действием обменных процессов.

Любые сбои, связанные с катехоламинами могут привести к серьезным патологиям нервной, эндокринной и сердечно-сосудистой системы.

Нейробластома

Самое часто диагностированное злокачественное заболевание у детей. Из основных причин, влияющих на развитие недуга, кроме наследственной предрасположенности, врачи не обнаружили.

Связь между появлением проблемы и влиянием внешних факторов не была зафиксирована.

Основная доля детей, болеющих нейробластомой, входит в возрастной рубеж до 5-ти лет, но при этом зафиксированы случаи формирования новообразования у малышей до года, еще маловероятнее появление болезни у старших детей до 10-ти лет.

Ганглионейробластома

Такая патология сложно диагностируется.

Это злокачественная форма доброкачественного заболевания нервных узлов. Как и для прочих злокачественных образований, в случае гангионейробластомы установить четкую причину развития патологии сложно.

Чаще всего к подобной болезни предрасположены дети от 6-ти до 10-ти лет. Патология развивается спонтанно, характерные симптомы заключаются в расстройствах пищеварительной системы, малокровии, лихорадочных приступов.

Патология опасна проявлением метастазов в других органах, поэтому лечение должно наступить незамедлительно.

Кисты надпочечника

Спонтанное и достаточно редко диагностируемое заболевание в виде кист развивается абсолютно бессимптомно, так что длительный промежуток времени больной может даже не догадываться о существовании проблемы. Подобные отклонения врачи выявляют при ультразвуковом обследовании, как правило, случайно. Кистозные образования у детей встречают довольно редко и не оказывают влияния на работу надпочечников.

Методы диагностики

Самый простой и безвредный метод.

Подтверждение должно проходить с учетом заключений лабораторных исследований и инструментального исследования.

Если у ребенка есть подозрение на развитие надпочечниковой недостаточности, необходимо провести комплекс лабораторных анализов: диагностика на гормоны, проверка электролитного состава крови пациента и других ферментов. Вдобавок к проведению анализов больному назначают:

  • ультразвуковое исследование органов малого таза;
  • рентген;
  • ЭКГ;
  • магнитно-резонансная томография и другие.

Дети обязаны проходить плановую проверку у эндокринолога 2 раза в год, чтобы исключить риск перерождения в злокачественные формы болезни, при которых шанс на выживание минимальный.

Лечение и профилактика

Подход к устранению недостаточности надпочечников зависит в первую очередь от формы проявления. Если речь идет об острой недостаточности, то лечение проводится в реанимационном отделении с применением препаратов различного действия для регулировки электролитного дисбаланса, а в отдельных случаях устранения шока и кровоизлияний.

Больному назначают гормоны, препараты для снижения уровня сахара, а в случае наличия инфекции — глюкокортикоиды. Хроническая форма лечится с пожизненным применением медикаментов, функция которых заключается в постоянном поддерживании организма необходимыми элементами.

При своевременном лечении проявления заболевания ребенок имеет все шансы на полноценную жизнь.

Источник: http://ProUrinu.ru/inoe/nadpochechnik/u-detej.html

Гипокортицизм, или надпочечниковая недостаточность – особенности течения и лечения заболевания у детей

Надпочечниковая недостаточность у детей: симптомы, лечение

Надпочечниковая недостаточность у детей представляет собой клиническую патологию, которая проявляется через дефицит секретирования гормона, что производиться непосредственно в коре надпочечников.

Даже несмотря на то, что это заболевание характеризируется высокой опасностью, оно достаточно неплохо поддается клиническому лечению.

Эта патология характеризуется своей схожестью с иными заболевания, особенно во время криза, что существенно осложняет ее диагностирование. Острая надпочечниковая недостаточность у детей является весьма редким заболеванием, которое отличается интенсивным протеканием с проявлением заметных симптомов.

Родители ребенка уже при проявлении первых симптомов обязаны незамедлительно обратиться за медицинской помощью. При своевременном оказании квалифицированной помощи и точном диагностировании этого заболевания в целом прогноз на выздоровление ребенка является благоприятным.

Причины происхождения патологии

Нехватка функции работы надпочечников может быть спровоцирована при падении уровня выделения адренокортикотропного гипофизного гормона головного мозга и при проблемах с самими надпочечниками.

Первичная надпочечниковая недостаточность

Заболевание способно принимать острую форму, которая называется симптоматическим комплексом Уотерхауза-Фридериксена. Также она способна принимать хроническую форму и носить название Аддисоновой патологии.

Надпочечниковая недостаточность у детей способна провоцироваться:

  • надпочечной гипоплазией врожденного характера;
  • адреногенитальным синдромом врожденного типа;
  • разного рода надпочечниковые кровоизлияния;
  • заболеваниями, характеризующийся проявлениями кровоизлияния и отмиранием надпочечников (свинка, сепсис, а также менингококкемия);
  • хирургическим вмешательством при иссечении надпочечников;
  • быстрым прерыванием терапии с помощью преднизолона.

Чаще всего сегодня фиксируют появление хронической формы заболевания из-за генетических факторов, а также из-за процессов аутоиммунного характера.

В более редких случаях катализатором возникновения болезни становятся:

  • отравления хронического типа;
  • заражение токсоплазмозом;
  • образование кист в структуре надпочечников;
  • другие причины, характерные для острой надпочечной недостаточности.

Надпочечная недостаточность вторичного типа развивается вследствие поражения центральной нервной системы, что сопровождается резким снижением секреции АКТГ. 

Клинические проявления

Хроническая надпочечная недостаточность чаще всего развивается малозаметным образом.

Среди основных симптомов надпочечниковой недостаточности можно выделить:

  • истощение ЦНС;
  • хроническая усталость;
  • понижение работоспособности и снижение уровня успеваемости ребенка;
  • снижение массы тела;
  • понижение уровня сахара в крови;
  • снижение мышечной массы;
  • болезненная анорексия;
  • хроническая тошнота;
  • жажда соленой еды;
  • постоянное желание пить воду;
  • рвота;
  • жидкий стул.

Также наблюдаются особенные изменения состояния кожи и слизистой. Кожа приобретает темно-бурый цвет или же в более редких случаях сероватый или желтый оттенок.

Первым проявлением является усиление природной пигментации кожи в районе сосков, а также вокруг мужских половых органов, области ануса, на складках кожи, местах постоянного контакта кожи с одеждой в районе царапин, ссадин, рубцовых образованиях и сгибах пальцев, коленных и локтевых суставах.

Пигментация на руках при надпочечниковой недостаточности

Более редким проявлением у детей является усиленная пигментация слизистой полости рта. Крайне редко встречается форма заболевания, которая не сопровождается активной пигментацией кожи или слизистой.

Прогрессирование хронической формы заолевания, как правило, сопровождается возникновением болезней интеркуррентного типа, а также быстрым прогрессированием криза недостаточности работы надпочечников. В таком случае без оперативного вмешательства будет крайне сложно обойтись.

Резкое ухудшение общего состояния пациента характеризуется болезненными проявлениями в области живота, рвотой, жидким стулом, падением кровяного давления, астенией, а также спазмами с патологическим снижением уровня сахара в крови. Далее, наблюдается быстрое развитие кожной пигментации, обезвоживание организма, что провоцирует частые обморочные состояния.

Диагностика

Патология Аддисонова может быть подтверждена через отслеживание динамики изменения уровня гидрокортизона в кровяной сыворотке.

У здорового человека наблюдается резкий скачек уровня кортизола в крови в утреннее время при пробуждении, а у больных надпочечной недостаточностью уровень этого гормона постоянно находиться в нижних значениях.

Вместе с этим, отслеживаются низкие показания концентрации альдостерона и ренина. Высокая концентрация калия, вместе с патологически низким уровнем сахара в крови, наблюдается во время криза заболевания. В суточной моче можно отметить снижение общего уровня 17-оксикортикостероидов, хотя проведение такого исследования не отличается высокой эффективностью.

При заборе крови пациента на голодный желудок отмечается низкий уровень сахара в крови, а также плоская форма гликемической кривой.

Пробы с применением препарата преднизолона почти никак не сказываются на повышение уровня кортизола.

Комбинированный метод диагностики надпочечной недостаточности проводится вместе с инфекциями кишечника, глистной инвазией, а также интоксикациями.

Адцисоновая болезнь у детей грудного возраста должна дифференцироваться с пилоростенозом и пилороспазмом, а также адреногенитальным симптоматическим комплексом, сопровождающимся потерей минеральных солей.

Вместе с этим, дифференцировать необходимо острую надпочечную недостаточность от различных инфекций, а также от нейроинфекций кишечника.

При диагностике заболевания у детей старшего возраста нужно изначально исключить сепсис, энцефалит и менингит.

Методы лечения заболевания

При возникновении криза надпочечной недостаточности принято использовать комбинацию таких методов, как:

  • подавление шокового состояния;
  • возвращение уровня жидкости, а также уровня минералов до нормальных показателей;
  • восполнение недостатков гормонов.

Пациенту назначают капельницы изотонического натриевого раствора с 5 процентным содержанием глюкозы куда добавляют 100 миллиграмм кортизола. Такая капельница повторяется с периодичностью раз в 4-8 часов.

Кроме того, врачи чаще всего назначают применение адреналина, коргликона, а также витамина Ц. Внутримышечно раз в сутки вводят 1-3 миллилитра масляного раствора ДОКСА.

В качестве основных ориентиров в процессе выведения пациента из криза служат:

  • обезвоженность пациента;
  • содержание в крови основных минеральных соединений;
  • КОС;
  • уровень сахара в крови.

От степени тяжести состояния больного зависит продолжительность терапии с использованием капельницы, которая может продлиться до 5 суток.  При улучшении общего состояния пациента снижается доза кортизона в капельнице при переходе на внутримышечное введение этого препарата.

При хронической форме заболевания используется постоянная терапия на протяжении всей жизни пациента с использованием преднизолона и кортизона. При наблюдении рвоты у пациента преднизолон принято заменять внутримышечным введением кортизона.

Основные принципы пожизненной заместительной терапии должны знать родители детей, которые имеют диагноз хронической надпочечной недостаточности. При соблюдении простых правил и постоянном применении предписанных врачами препаратов жизнь больного хронической надпочечной недостаточностью будет полноценной.

по теме

Врач-хирург эндокринологического отделения, кандидат медицинских наук о современных методах диагностики надпочечников и лечения заболеваний данной направленности:

Источник: https://mkb.guru/bolezni-pochek/pochechnaya-nedostatochnost/nadpochechnikovaya-u-detej.html

Надпочечниковая недостаточность у детей: классификация болезни, диагностика, лечение

Надпочечниковая недостаточность у детей: симптомы, лечение

Надпочечниковая недостаточность — состояние организма, возникающее в результате снижения синтеза гормонов корой надпочечников.

Связана с деструктивными изменениями в надпочечниках. Гипокортицизм опасен для жизни ребенка.

Рассмотрим, по каким симптомам можно распознать болезнь и какие методы применяются для ее лечения.

Классификация

Острая патология возникает в результате резкого уменьшения или прекращения синтеза гормонов корой надпочечников. Хроническая патология развивается при недостатке кортизола и альдостерона (гормонов коры надпочечников), бывает врожденной или приобретенной.

Хроническая патология делится на:

  • первичную (возникает при поражении ткани надпочечников);
  • вторичную (патологический процесс поражает переднюю долю гипофиза, нарушается выработка АКТГ);
  • третичную (развивается в результате поражения гипоталамуса патологическим процессом, характеризуется недостаточной выработкой кортикотропин-рилизинг-гормона).

В 95% случаев наблюдается болезнь Аддисона (первичная хроническая надпочечниковая недостаточность).

Причины

До 3-х летнего возраста у детей надпочечники отличаются физиологической незрелостью.

Привести к острой надпочечниковой недостаточности могут:

  • некоторые инфекционные заболевания, вызванные бактериями, вирусами, паразитами, грибками;
  • аутоиммунные процессы (разрушение надпочечников в результате воздействия собственных антител);
  • стресс;
  • кровоизлияние в надпочечники (вызванное травмой, менингококковой инфекцией).

Причиной первичной недостаточности раньше считалось туберкулезное поражение надпочечников. Теперь большинство случаев обусловлено наследственными заболеваниями. Риск появления патологии увеличивается у детей:

  • При обнаружении одного из наследственных заболеваний, характеризующегося надпочечниковой недостаточностью, на данный момент не имеющей её симптомов.
  • При наличии в семье больного с надпочечниковой недостаточностью или каким-либо заболеванием, передающимся по наследству.
  • В случае любой аутоиммунной патологии эндокринной системы (особенно болезни Грейвса, гипопаратиреоза).
  • После сеансов лучевой терапии, оперативного вмешательства в зоне гипоталамуса, гипофиза.
  • С врожденным гипопитуитаризмом.

Проявления острой надпочечниковой недостаточности

Первыми признаками, сопровождающими аддисонический криз, становятся:

  • ослабление мышечного тонуса;
  • понижение кровяного давления;
  • появление одышки;
  • учащенный пульс;
  • понижение температуры тела;
  • уменьшение суточного объема мочи;
  • синюшный оттенок кожных покровов;
  • кожные кровоизлияния (различной формы, размеров).

Проявления со стороны органов пищеварения — тошнота с последующей рвотой, понос, боль в животе. Криз, вызванный кровоизлиянием в надпочечники или отменой глюкокортикостероидов, сопровождается внезапным развитием симптомов и быстрым их нарастанием. При сильном понижении в крови концентрации калия может возникнуть остановка сердца.

При остром гипокортицизме, связанном с декомпенсацией при хронической надпочечниковой недостаточности, симптомы нарастают медленно:

  • ухудшается аппетит;
  • усиливается слабость;
  • снижается активность;
  • возникает рвота, боль в животе;
  • усиливаются проявления сердечно-сосудистой недостаточности, развивается кома.

Проявления хронической надпочечниковой недостаточности

Симптомы, вызванные врожденным дефектом надпочечников, могут возникнуть у новорожденного:

  • превышающая нормальные показатели физиологическая потеря веса;
  • частое срыгивание;
  • незначительное прибавление веса;
  • усиленное мочеиспускание;
  • понижение тонуса тканей;
  • потемнение кожи.

Следствием острого криза может послужить диспептическое расстройство или любое заболевание. В старшем возрасте у детей развитие патологии происходит медленно, родители затрудняются точно сказать, когда возникла болезнь. Симптомы вызваны низким уровнем кортизола и альдостерона и происходящими в результате изменениями в углеводном и минеральном обмене.

К вечеру ребенок становится менее активным, однако состояние восстанавливается после сна по утрам. Вызвать такие изменения может стресс, различные заболевания. Нередко беспокоит боль в животе, отсутствие аппетита, чувство жажды, рвота или тошнота, диспепсия или запоры. В результате рвоты и диспепсии увеличивается потеря натрия, возникает риск развития острой надпочечниковой недостаточности.

Снижение концентрации глюкокортикоидов и объема циркулирующей крови вызывает понижение кровяного давления. Замедляется пульс, в случае резкого изменения положения тела возникает головокружение, обморок.

При недостатке гликокортикоидов развиваются утром и через пару часов после еды приступы гипогликемии. Они сопровождаются бледностью, острым ощущением голода, дрожью в теле, усилением потоотделения. Гипогликемия вызывает функциональные нарушения (проблемы со сном, чувство страха, рассеянность, безразличие, забывчивость).

Почти во всех случаях присутствует пигментация кожи. Этот симптом может появляться одним из первых. Особенно пигментация заметна на сосках, имеющихся рубцах, гениталиях у мальчиков.

Загар, не исчезающий в течение длительного времени, может служить первым симптомом данной патологии.

Лечение

Острую надпочечниковую недостаточность лечат в отделении реанимации. Назначают препараты для устранения интоксикации, поддержания электролитного баланса, коррекции гипогликемии, гормональные средства. В случае необходимости пациентам назначается противошоковая терапия. Во время лечения постоянно требуется лабораторный контроль.

При хронической патологии пациентам пожизненно приходится принимать гормональные препараты.

Заместительная терапия состоит из приема Гидрокортизона.

Как только рост ребенка прекращается, назначают гормональные препараты, обладающие продолжительным действием (Преднизолон, Дексаметазон).

Для замещения минералокортикоидов применяют Флудрокортизон.

При аутоиммунной надпочечниковой недостаточности назначают глюкокортикоиды, при прогрессировании патологии используют Флудрокортизон.

Пациенты с патологическим процессом в стадии компенсации проходят амбулаторное лечение. Если их состояние стабильное, требуется ежегодное обследование.

на тему

Источник: https://mkb2.ru/klinicheskie-proyavleniya/nadpochechniki/nadpochechnikovaya-nedostatochnost-u-detej.html

Увеличение надпочечников у новорожденных: причины, симптомы, лечение

Надпочечниковая недостаточность у детей: симптомы, лечение

Кровоизлияние в надпочечники – тяжелейшая патология у детей.. Так как надпочечники – важные органы эндокринной системы, это состояние приводит к тяжёлым нарушениям в организме детей, поэтому прогноз заболевания неутешительный. Без своевременного лечения вероятность летального исхода равна 100%. Этот синдром развивается одинаково у мальчиков и у девочек.

Инфекционные заболевания

Эта этиология рассматривается в 65–70% случаях. Такие заболевания, как сепсис, чаще менингококковой этиологии, дифтерия, корь, скарлатина, тиф приводят к кровоизлиянию из-за токсического действия токсинов бактерий на эндотелий сосудов.

Токсины способны активировать факторы свёртывания крови, влиять на склеивание тромбоцитов. В результате происходит образование большого количества тромбов, которые закупоривают сосуды надпочечников.

В результате способность крови к сворачиванию снижается, и возникают многочисленные кровотечения. Надпочечник получает меньше кислорода, это ухудшает состояние.

Тяжёлые роды

При гестозах и эклампсии во время родов увеличивается риск развития кровоизлияния. При неправильном ведении родов новорождённый ребёнок может получать недостаточное количество кислорода. В результате накапливаются продукты распада, которые повреждают надпочечник. Наличие сахарного диабета также отягощает состояние новорождённых.

Иногда в патологии виноваты акушеры-гинекологи. Они накладывают щипцы на пуповину, которая при длительном сдавливании блокирует ток крови к ребенку.

Указанные причины приводят к тому, что в надпочечниках образуется геморрагический очаг разной величины.

Желудочно-кишечная форма

Ребёнка беспокоит острая боль в животе, выделяется обильный холодный пот, резко падает температура. Новорождённого тошнит, вплоть до неукротимой рвоты. Беспокоит понос, метеоризм.

Из-за поноса у ребёнка быстро уходит жидкость из организма, наступает обезвоживание организма, сопровождающееся падением артериального давления. Возникает гиповолемический шок из-за недостатка воды.

В результате новорождённый погибает.

Сердечно-сосудистая форма

Основной симптом — это возникновение быстрой острой недостаточности сердечно-сосудистой системы. Кожа ребёнка синюшного оттенка, покрыта обильным холодным потом. Из-за нарушения в работе сердца возникает резкая тахикардия, но пульс нащупывается слабый нитевидный. В конце падает давление, наступает шок. Летальный исход новорождённых 100%.

Менингоэнцифалитическая форма

Внезапно развивается коматозное состояние. Это означает то, что новорождённого уже ничего не беспокоит. Он не кричит, движения отсутствуют, не наблюдается никакой реакции на присутствие взрослого. Затем наступает судорожный синдром, падает давление. Возникает шок, и ребёнок погибает.

Смешанная форма

Она распространена шире, нежели предыдущие. Характеризуется вышеописанными симптомами, которые зависят от преобладающей формы. Наблюдается резкая гипотензия, синюшность покровов, судороги, и чаще всего у новорождённых температура тела не падает, а, наоборот, поднимается.

Профилактика

Кровоизлияние в надпочечники у новорождённых — тяжёлая патология, которая развивается сразу после рождения, либо после инфекционного заболевания. Прогноз неутешительный, так как кровоизлияние опасно для ребёнка. Диагностируется оно не всегда легко, но ранняя постановка диагноза, правильное и добросовестное лечение помогает свести летальный исход к минимуму.

Основой профилактики является сохранение здоровья матери и правильное ведение родов, тогда прогноз заболевания не окажется настолько неблагоприятным. В профилактических мероприятиях допускается введение глюкокортикоидов и ДОКСА в малых дозах для коррекции гормонального состава крови.

▼СОВЕТУЕМ ОБЯЗАТЕЛЬНО ИЗУЧИТЬ▼

Источник:

Надпочечниковая недостаточность у детей: симптомы и лечение

Надпочечниковая недостаточность (далее — НН) – достаточно редкое врожденное или приобретенное состояние организма, не имеющее специфических проявлений, связанное с  недостаточным количеством гормонов, выделяемых корой надпочечников.

  Этот синдром может быть  вызван поражением самих надпочечников или других желез внутренней секреции  (гипофиза или гипоталамуса).  Развитие НН (гипокортицизм) угрожает жизни ребенка.

Вот поэтому крайне важно знать опасные симптомы и соблюдать назначения врача по лечению надпочечниковой недостаточности.

Классификация 

  • Острая НН (адреналовый криз) развивается при резком снижении или полном прекращении выработки гормонов коры надпочечников;
  • Хроническая НН возникает при дефиците гормонов коры надпочечников (альдостерона и кортизола).

  • Классификация хронической НН (далее — ХНН):
  1. Первичная ХНН (болезнь Аддисона) – связанная с поражением надпочечников:
  • врожденная;
  • приобретенная.
  1. Вторичная ХНН – связанная с патологией гипофиза:
  • врожденная;
  • приобретенная.

  1. Третичная ХНН – связанная с патологией гипоталамуса:
  • врожденная;
  • приобретенная.

Причины НН

Учитывая анатомическую и физиологическую незрелость надпочечников у детей до 3-летнего возраста, острую надпочечниковую недостаточность может вызвать любой из многих факторов:

  • ряд инфекционных заболеваний (бактериальных, вирусных, паразитарных, грибковых);
  • стрессовая ситуация;
  • аутоиммунный процесс (разрушение надпочечников собственными антителами);
  • кровоизлияние в надпочечники (например, при менингококковой инфекции или при травме).

Острый синдром может развиться и при родовой  травме надпочечников (в случае тазового предлежания плода), и на фоне хронической НН, и как побочный эффект при лечении некоторыми лекарственными средствами (антикоагулянтами), и при отмене глюкокортикоидов.

При первичной НН причиной является поражение надпочечников. В настоящее время основной причиной развития НН считают аутоиммунный процесс (до 80% больных).

Клинические признаки НН появляются при разрушении 95% коры надпочечников. Недостаточность альдостерона может сочетаться с первичной НН или быть самостоятельным заболеванием.

Первичная НН может быть врожденной (больше 20 генетически обусловленных заболеваний приводят к НН) и приобретенной (поражение надпочечников при инфекционных болезнях, например, при туберкулезе). Но у многих детей причина атрофии надпочечников остается неясной.

Причиной вторичной НН является дефицит гормона гипофиза (гормона роста – АКТГ), который стимулирует работу надпочечников. Патология гипофиза может быть врожденной и приобретенной (при опухолях гипофиза).

Причиной третичной НН является дефицит гормона гипоталамуса кортиколиберина, который регулирует функцию надпочечников.

В группу риска по развитию НН входят:

  • дети с наследственным заболеванием, для которого характерна НН, хоть она пока и не проявилась;
  • дети из семей, в которых есть лица с НН или с каким-либо наследственным заболеванием;
  • дети с аутоиммунным заболеванием эндокринных органов (прежде всего щитовидной железы);
  • дети после операции или лучевой терапии в области гипофиза или гипоталамуса;
  • дети с врожденным карликовым ростом (гипофизарным нанизмом).

Источник: https://pochkmed.com/bez-rubriki/uvelichenie-nadpochechnikov-u-novorozhdennyh-prichiny-simptomy-lechenie.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.