Эпилептическая энцефалопатия: классификация, патогенез, тактика лечения

Причины, клинические проявления эпилептической энцефалопатии, методики лечения пациентов

Эпилептическая энцефалопатия: классификация, патогенез, тактика лечения

Эпилептическая энцефалопатия (ЭЭ) является довольно редкой патологией. Она характеризуется нетипичными проявлениями эпилепсии. Для пациентов с ЭЭ характерны когнитивные нарушения, отставание в развитии, нарушение речевой функции.

Болезнь может сопровождаться периодическими судорожными припадками или протекать без них. Понятие эпилептической энцефалопатии было впервые рассмотрено во время составления классификаций эпилепсии международной противоэпилептической лигой (группа врачей-неврологов из различных стран) в 2001 году.

Болезнь чаще выявляется в детском возрасте, но может быть и взрослого человека.

Этиология, разновидности, клинические проявления, симптомокомплексы ЭЭ

При эпилептической энцефалопатии происходит нарушения познавательных функций и неврологического статуса

Эпилептическая энцефалопатия по МКБ входит в группу эпилептических заболеваний. Эпилепсия имеет код — G40. ЭЭ в зависимости от разновидности патологии можно отнести к малым припадкам (G40.7), неуточненным формам эпилепсии (G40.8), особым синдромам (G40.5).

Эпилептическая энцефалопатия характеризуется наличием очага гипервозбуждения. Очаг провоцирует появление клинической симптоматики (судорожный синдром, когнитивные нарушения), а также имеет различные причины возникновения. Признаки ЭЭ можно увидеть на электроэнцефалограмме (ЭЭГ).

Обычно заболевание выявляется при обращении к врачу с жалобами на нарушение поведения, внимания, речевых дисфункций. После врачебного осмотра больного направляют на ЭЭГ. Она показывает специфические изменения биоэлектрической активности, характерные для ЭЭ.

Причины эпилептической энцефалопатии:

  • заболевания во время беременности (сахарный диабет, болезни почек и другие);
  • недоношенность или длительное вынашивание плода;
  • злоупотребление алкогольсодержащими напитками;
  • курение;
  • наркомания;
  • внутриутробные инфекции;
  • психиатрические заболевания у ближайших родственников;
  • эпилепсия в анамнезе у родителей;
  • незначительная травма в родах, а также в период жизни.

Родовая травма – один из факторов риска возникновения ЭЭ

ЭЭ может развиваться при острых и хронических заболеваниях (как последствие): хромосомные патологии, туберозный склероз, инфекционные болезни. Эпилептическая энцефалопатия имеет различные формы, различающиеся немного по клинике, а также признаками на ЭЭГ.

Эпилептические симптомокомплексы:

  • Синдром Айкарди (неонатальная миоклоническая энцефалопатия).
  • Синдром Веста.
  • Синдром Драве (протекает у детей до 1 года, течение тяжелое).
  • Синдром Леннокса-Гасто.
  • Гемиконвульсии-гемиплегии-эпилепсии.
  • Мигрирующие фокальные судороги у грудничков.
  • Тяжелые фокальные эпилепсии.

Специфической ЭЭ считается бессудорожный статус. Он проявляется длительными когнитивными нарушениями, но не сопровождаются судорогами. При недостаточной диагностике этой формы заболевания врачи могут ошибочно назначить нейролептики, что сильно ухудшает состояние больного.

Миоклоническая неонатальная энцефалопатия новорожденных появляется в раннем возрасте практически сразу после рождения. У пациентов отмечаются судорожные припадки, которые характеризуются появлением миоклоническими сокращениями группы мышц, периодическими двигательными нарушениями.

У малышей наблюдаются пирамидные нарушения, дистонические позы, а также движения. Дети часто медленно развиваются или вообще останавливаются в нервно-психическом развитии. Дети старше 1 месяца могут совсем не фиксировать взгляд. Для малышей характерно вегетативное состояние (бессознательное).

При проведении ЭЭГ можно выявить изменения в виде гипсаритмий.

Для постановки диагноза обязательно проводится ЭЭГ-мониторинг

Симптомокомплекс Отахара выявляется у ребенка уже в 1-е месяцы после рождения. У таких пациентов очень высокая смертность в первый год жизни. Дети очень медленно развиваются (поздно начинают гулить, плохо фиксируют взгляд), плохо выражен сосательный и другие рефлексы новорожденных. Характерным признаком являются тонические спазмы.

У ребенка сгибается туловище вперед за счет сокращения передних мышц живота. Приступы тонико-клонических судорожных сокращений возникают практически на протяжении всего дня. За сутки у малыша может быть 100-300 приступов, перерывы между ними составляют 9-15 секунд, продолжительность эпилептиформного припадка равна 10 секунд.

На ЭЭГ показывает признаки угнетения-вспышки.

Симптомокомплекс Веста считается очень частой формой ЭЭ 2,9-4,5 на 100 тысяч малышей (40%). На электроэнцефалограмме выявляется гипсаритмия. У 75% малышей выявляются геми-, тетрапарезы, изменение тонуса мышц, возможна астения.

При проведении МРТ мозга у малыша выявляются повреждение мозолистого тела, очаги мальформации мозговой ткани, маленький размер мозга, атрофия долей. У симптомокомплекса Веста есть специфическая особенность: в возрасте 1-7 лет он переходит в синдром Леннокса-Гасто.

Этот синдром на ЭЭГ выглядит в виде медленной пик-волны с амплитудой колебаний 1,5-2,5 Гц.

При появлении клинических проявлений болезни следует обратиться к доктору. Основным специалистом, занимающимся эпилептической энцефалопатией, является невролог. Если у больного (ребенка) имеются признаки психических отклонений, то ему требуется также консультация психиатра.

Прогноз неонатальных ЭЭ не благоприятный, так как частота припадков за сутки предельно высокая, наблюдается очень высокая смертность. Если у ребенка выявляется синдром Веста, то он опасен развитием парезов.

Бессудорожные ЭЭ успешно лечатся лекарственными препаратами. Сегодня больных, находящихся на лечении, стараются максимально адаптировать в обществе.

Препараты позволяют снизить частоту приступов, а также немного восстановить когнитивную функцию мозга.

Диагностические и лечебные мероприятия эпилептической энцефалопатии

К диагностическим мероприятиям эпилептической энцефалопатии у детей и взрослых относятся сбор анамнестических данных, а также жалоб пациента (родителей), физикальный осмотр, применение дополнительных методик исследования. Из анамнеза врача интересует течение беременности, родов, половые инфекции, генетические, а также хронические патологии матери, наследственность, перенесенные заболевания малыша (взрослого).

При физикальном осмотре ребенка можно обнаружить следующие симптомы: патологический мышечный тонус, специфические позы, приступ судорог, нарушение движения, отставание нервно-психического развития.

У взрослого, а также ребенка дошкольного, школьного возраста обнаруживаются гипертонус, гиперкинезы, тики, судороги, нарушение когнитивных функций (ухудшение памяти, внимания, ухудшение речевых функций).

После первичного осмотра врач назначает обследование.

Проведения неврологического осмотра

При ЭЭ показано:

  • электроэнцефалография;
  • видеомониторинг ЭЭГ;
  • магнитно-резонансная томография;
  • компьютерная томография.

Больным с эпилептической энцефалопатией электроэнцефалографию проводят чаще в сонном состоянии, особенно, если заболевание протекает без приступов судорог. Во время сна можно увидеть эпилептические признаки на ЭЭГ, характерные для той или иной формы заболевания.

Помимо традиционной ЭЭГ, проводят видеомониторинг ЭЭГ. Во время проведения процедуры больной вводится в медикаментозный сон или засыпает самостоятельно.

Одновременно с ЭЭГ ведут видеонаблюдение, которое помогает сопоставить двигательные реакции с соответствующей картиной на электроэнцефалограмме.

Лекарственная терапия ЭЭ

В комплекс лечения пациентов с эпилептической энцефалопатией входят противосудорожные лекарственные средства, глюкокортикостероидные препараты, ноотропные лекарства, вольпроаты. Во время терапии следует выполнять все рекомендации доктора. Это позволит уменьшить судорожную активность очага поражения в мозге, добиться улучшения состояния больного.

Применяют вольпроаты (золотой стандарт) для снижения частоты припадков. При использовании этой группы лекарств обязательно ведется лабораторный контроль для определения токсичности.

Препарат вальпроевой кислоты – Конвулекс

В некоторых случаях назначают Преднизолон, Гидрокортизон, Дексаметазон. Они снижают интенсивность приступов. Эти лекарства не являются препаратами первой линии. Для улучшения мозгового кровотока и нервной проводимости используют ноотропные лекарства (Актовегин, Винпоцетин).

Препарат Вигабатрин уменьшает гипервозбудимость в эпилептическом очаге, что также снижает частоту и интенсивность приступов. Помимо этого лекарства врачи назначают Карбамазепин, Топирамат, Ламотриджин. Чаще применяют комбинацию 2 противосудорожных средств. Бессудорожная форма требует назначения вальпроатов, а также Топамакса.

Эпилептическая энцефалопатия требует большого внимания со стороны врачей и родителей, так как может протекать с тяжелыми приступами судорог.

Пациентам с ЭЭ нужно постоянно проводить курсовую и поддерживающую терапию. Это позволит снизить количество припадков, а также уменьшить выраженность когнитивных нарушений.

Терапия помогает облегчить социальную адаптацию, а также обезопасить жизнь эпилептикам.

Источник: http://GolovaLab.ru/inye-zabolevaniya/entsefalopatiya/epilepticheskaya.html

Эпилептическая энцефалопатия: классификация, патогенез, тактика лечения

Эпилептическая энцефалопатия: классификация, патогенез, тактика лечения

Детский возраст – это пора усиленного развития и дозревания всех внутренних органов человека. В этот ответственный период особенно важно правильное течение процессов в центральной нервной системе.

При различных нарушениях в формировании структур головного мозга высок риск появления такой неврологической патологии, как эпилептическая энцефалопатия. Отклонение сопровождается умственным отставанием детей, поэтому должно своевременно диагностироваться и лечится, чтобы перспективы были более благоприятными.

Причины и провоцирующие факторы

Органическое изменение головного мозга с эпилептическим компонентом – это итог негативного воздействия, как внешних, так и внутренних повреждающих факторов. Причины появления эпилептической энцефалопатии:

  • генетические изменения – мутации в ДНК, хромосомные аномалии;
  • метаболические расстройства – к примеру, некетотическая гиперглицинемия или дефицит ксантиндегидрогеназы;
  • новообразования головного мозга – отдельные опухоли имеют эпилептогеный потенциал, поэтому могут провоцировать энцефалопатию;
  • врожденные аномалии и пороки мозговых структур – эпилептическое расстройство возникает из-за структурных нарушений, к примеру, порэнцефалии, мозговой дисгинезии, фокальных кортикальных дисплазий;
  • травмирования костей черепа и мозга – в период внутриутробного формирования плода, а также после появления малыша на свет.

Среди провоцирующих факторов энцефалопатии, специалисты указывают следующие:

  • перенесенные будущей матерью инфекции;
  • хронические интоксикации – злоупотребления табачной, алкогольной продукцией;
  • травмы живота и малого таза будущей мамы;
  • осложненные роды – длительные, с травмированием ребенка, массивными кровотечениями;
  • перенашивание/недонашивание плода;
  • семейная предрасположенность к эпилептическим расстройствам.

Иногда точную причину заболевания установить не удается. Диагноз выставляется по итогам обследования больного.

Классификация

По характеру течения и особенностям симптоматики эпилептическая энцефалопатия у детей классифицируется следующим образом. Энцефалопатия первого типа – прогрессирующие нарушения речевой, интеллектуальной, познавательной деятельности, а также опорно-двигательной системы, поведения и эмоциональной сферы. Эпилептические приступы наблюдаются в рамках ряда синдромов:

  • Синдром Айкарди – затрагивает преимущественно девочек, эпилептические приступы по варианту медленных спазмов с ранним их началом, отмечается выраженная задержка психомоторного формирования малыша;
  • синдром Отахара – начинается в младенчестве, выражается в задержке физического, интеллектуального развития, заканчивается ранним летальным исходом;
  • синдром Ретта – генетически обусловленное расстройство, характеризуется формированием микроцефалии, судорогами, костными деформациями;
  • миоклоническая энцефалопатия – начало раннее, ведет к выраженной интеллектуальной недостаточности ребенка;
  • синдром Драве, а также Ландау-Клеффнера – распространенные тяжелые энцефалопатии, выражающиеся в частых распространенных судорогах, выраженном отставании развития ребенка;
  • синдром Веста – тяжелые двигательные расстройства, парезы и параличи в комбинации с тяжелыми приступами эпилепсии.

Энцефалопатия второго типа – из-за нарушений эмоционально-поведенческой, а также когнитивной сферы появляется быстрая утомляемость и агрессивность, снижается трудоспособность. Иногда эпилептические атаки могут вовсе отсутствовать.

Специалисты продолжают изучать нарушения деятельности головного мозга, поэтому классификация энцефалопатий может дополняться и изменяться. Это позволяет врачам точнее подбирать оптимальные схемы избавления от эпилептических расстройств.

Симптоматика

Эпилептическая энцефалопатия проявляет себя по-разному. Клинические особенности заболевания напрямую зависят от локализации патологического очага, тяжести поражения головного мозга, а также возраста человека.

Так, у новорожденных необходимо отслеживать поведенческие реакции. Родителям следует беспокоиться, если их ребёнок неадекватно реагирует на громкость звука, яркость света, плохо спит и плачет без явных к тому причин.

Признаками эпилептического расстройства могут также являться: частое срыгивание, затруднения с приемом пищи, чрезмерно повышенный мышечный тонус, нарушения биения сердца, постоянное запрокидывание головы.

В младшем школьном, а также дошкольном возрасте для энцефалопатии характерны иные симптомы:

  • головные боли – периодические, разной локализации;
  • утомляемость – повышенная, появляется даже при умеренных нагрузках;
  • сон – нарушен, прерывистый;
  • мышечный тонус – повышен, но не настолько, как в младенческом возрасте;
  • обмороки – частые, иногда без видимых к тому причин;
  • психика – малоустойчивая, быстрая смена настроений;
  • неуверенность в себе – постоянные сомнения в собственных силах и возможностях;
  • память – требуется прикладывать значительные усилия, чтобы закрепить пройденный материал, особенно при перемене деятельности.

Для детей школьного возраста вышеперечисленные клинические проявления энцефалопатии остаются актуальными. Они страдают от головной боли, им тяжело дается школьный материал. Дети пребывают в раздраженном состоянии, а круг их интересов не отличается широтой.

Диагностика

Выявлять эпилептическую энцефалопатию на раннем этапе ее появления помогают современные методы диагностики:

  • измерение артериального давления – для определения склонности к гипертонической болезни, которая может приводить к ухудшению питания мозга;
  • различные анализы крови – для выявления метаболических расстройств;
  • исследование ликвора – для исследования воспалительных процессов в мозговых структурах, выявления скачков внутричерепного давления;
  • электроэнцефалография – для изучения электрических импульсов мозга, очагов эпистатуса;
  • компьютерная томография – диагностика очаговых образований мозга, определения их размера, расположения и количества;
  • магнитно-резонансная томография – подробное обследование мозговых тканей, позволяет провести дифференциальную диагностику между несколькими схожими патологиями;
  • ультразвуковая доплерография внутричерепных сосудов – выявляет имеющиеся закупорки, которые препятствуют поступлению питательных веществ и создают предпосылки для энцефалопатии.

Специалист обязательно расспросит родителей малыша о его поведении, о работе его памяти, уточнит, в какие сроки и как у него развивались познавательные навыки и движения. Важную роль играет семейная наследственность – случаи подобных отклонений в прошлых поколениях, у ближайших кровных родственников.

Только по итогам тщательного анализа всей полученной информации врач сможет выставить полноценный диагноз, а также подобрать оптимальную схему терапии заболевания.

Тактика лечения

Эпилептическая энцефалопатия у детей требует комплексного подхода к подбору медикаментозной терапии – для воздействия на все причины ее появления и процессы, протекающие в мозговых структурах. Как правило, врач подбирает препараты с учетом возраста и клинических проявлений у больного. Основные подгруппы медикаментов для терапии энцефалопатии:

  • противоэпилептические средства – для расслабления мышечных волокон, устранения судорожных приступов;
  • транквилизаторы – для подавления патологической возбудимости мозга;
  • ноотропные медикаменты – для стимулирования активности нервных клеток, улучшения поступления к тканям питательных веществ и кислорода, благодаря чему повышается концентрация внимания и укрепляется память;
  • сосудорасширяющие препараты – оптимизируют процессы мозгового кровообращения, нервную проводимость;
  • аминокислоты и витаминные комплексы – корректируют течение метаболических процессов в мозге;
  • седативные медикаменты – для устранения психоэмоциональных сбоев.

Дополнительно к медикаментозной терапии энцефалопатии при ее эпилептической форме, специалисты рекомендуют проведение психокоррекционных занятий, сеансов массажа, лечебной физкультуры. У детей дошкольного возраста – упражнения с логопедом, педагогом коррекционной программы.

Современный лечебный подход позволяет устранить большинство негативной симптоматики эпилептических расстройств – речевые, интеллектуальные их проявления. Ребенок получает возможность социализироваться – влиться в общество сверстников.

Последствия и осложнения

Как и при любом ином неврологическом заболевании, все последствия эпилептического течения энцефалопатии напрямую зависят от тяжести поражения головного мозга, возраста больного, а также качества и доступности медицинского обслуживания.

Так, грамотно подобранное комплексное лечение при легкой энцефалопатии позволяет компенсировать состояние у 60-70% людей с эпилептическим расстройством. Дети достигают состояния длительной ремиссии, при которой рецидивы эпилептических приступов не появляются. Ребенок получает возможность выучиться и адаптироваться в жизни.

В случае когда энцефалопатия диагностирована у новорожденных детей, высок риск появления задержек в интеллектуальном, физическом, речевом развитии. Появляются также нейропсихиатрические нарушения. Для эпилептического варианта энцефалопатии первого типа характерны осложнения:

  • деменция либо олигофрения;
  • гидроцефалия, а также психопатологические изменения личности;
  • церебральный паралич;
  • тяжелые психозы;
  • аффективные расстройства.

Люди с подобными осложнениями энцефалопатии социально не адаптированы, они глубокие инвалиды и нуждаются в постоянном постороннем уходе и наблюдении врачей.

Прогноз и профилактика

Благоприятный прогноз в случае эпилептической энцефалопатии возможен для второго варианта болезни – происходит уменьшение количества приступов, затем улучшаются когнитивные функции мозга, ослабевают поведенческие, а также эмоциональные нарушения.

В случае же формирования энцефалопатии по первому варианту, прогноз не столь благоприятен – приемлемый уровень социальной адаптации ребенка практически недостижим.

Любое заболевание легче предупредить, чем потом лечить. Профилактические меры, помогающие предупредить такое заболевание:

  • тщательная оценка здоровья будущей матери – лабораторное и инструментальное выявление возможных угроз для будущего малыша;
  • подготовка к беременности еще на этапе ее планирования – постановка различных прививок, пролечивание хронических патологий;
  • отказ от вредных привычек – от употребления табачной, алкогольной продукции;
  • правильное питание беременной женщины – преобладание в рационе продуктов с витаминами, микроэлементами;
  • отсутствие тяжелых стрессов, токсических воздействий, инфекционных заболеваний;
  • раннее начало наблюдения врача за течением беременности – выполнение назначаемых процедур, рекомендаций врача буквально с первых же дней после того, как женщина узнала, что станет матерью.

Конечно, полной гарантии того, что малыш появится на свет абсолютно здоровым – без признаков эпилептических поражений головного мозга, вышеперечисленные меры профилактики не дают. Однако если женщина придерживается здорового образа жизни, шансы на то, что энцефалопатия не разовьется, будут максимально высокими. Ответственность за здоровье будущего малыша полностью лежит на его родителях.

Особенности эпилептической энцефалопатии, ее причины и методы лечения Ссылка на основную публикацию

Источник: https://nevrology.net/sindromy-i-zabolevaniya/entsefalopatiya/epilepticheskaya.html

Дисциркуляторная энцефалопатия: патогенез, патоморфология, клиника

Эпилептическая энцефалопатия: классификация, патогенез, тактика лечения
Л. С. Манвелов, кандидат медицинских наук, А. С. Кадыков, доктор медицинских наук

НИИ неврологии РАМН, Москва

Хронические цереброваскулярные заболевания, к которым относятся начальные проявления недостаточности кровоснабжения мозга (НПНКМ) и дисциркуляторная энцефалопатия (ДЭ), с одной стороны, являются фактором риска развития инсульта, а с другой — причиной постепенного нарастания неврологических и психических расстройств. Отмечающееся в последние десятилетия увеличение продолжительности жизни в большинстве экономически развитых стран мира сопровождается относительным ростом цереброваскулярных поражений. Таким образом, проблема хронических прогрессирующих сосудистых заболеваний мозга выдвигается на одно из ведущих мест в современной ангионеврологии. Актуальность этой проблемы определяется и ее социальной значимостью: неврологические и психические расстройства при ДЭ могут быть причиной тяжелой инвалидизации больных.

Термином «дисциркуляторная энцефалопатия» в «Классификации сосудистых поражений головного и спинного мозга», разработанной Научно-исследовательским институтом неврологии РАМН, обозначается цереброваскулярная патология, развивающаяся при множественных очаговых или диффузных поражениях мозга. Диагноз ДЭ устанавливается при наличии основного сосудистого заболевания и рассеянных очаговых неврологических симптомов в сочетании с общемозговыми: головная боль, головокружение, шум в голове, снижение памяти, работоспособности и интеллекта.

Этиология и факторы риска

Основными причинами, которые обусловливают возникновение и развитие ДЭ, являются артериальная гипертония (АГ) и атеросклероз. В зависимости от этиологии выделяют гипертоническую и атеросклеротическую энцефалопатии. У подавляющего большинства больных ДЭ отмечаются те или иные факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний, из которых ведущими являются:

  • АГ (АД 160/95 мм. рт. ст. и выше);
  • гиперхолестеринемия (общий холестерин 240 мг/дл и выше);
  • заболевания сердца (ИБС, ревматические поражения, нарушения сердечного ритма и др.);
  • сахарный диабет;
  • курение;
  • избыточная масса тела (индекс Кетле равен 30 и выше);
  • недостаточная физическая активность;
  • злоупотребление алкоголем;
  • длительные и частые нервно-психические перенапряжения (стрессы);
  • отягощенная наследственность (инсульт, инфаркт миокарда, АГ у ближайших родственников).

Учет отдельных факторов риска и их сочетаний важен при определении прогноза острого или хронического течения ДЭ. Гипокинезия и ожирение предрасполагают к хроническому течению болезни.

Частое и продолжительное психоэмоциональное перенапряжение, злоупотребление алкоголем, курение и отягощенная по сердечно-сосудистым заболеваниям наследственность способствуют возникновению острых нарушений мозгового кровообращения.

При сравнении частоты факторов риска у мужчин в группе больных с неблагоприятным течением ДЭ достоверно чаще выявлялись эмоциональное напряжение, гипокинезия, злоупотребление алкоголем, отсутствие регулярного лечения и наличие двух и более сопутствующих заболеваний, чем в группе с благоприятным течением ДЭ. У женщин неблагоприятному течению ДЭ способствовали избыточная масса тела, эмоциональное напряжение, отягощенная по сердечно-сосудистым заболеваниям наследственность, АГ.

Патогенез и патоморфология

Чаще всего причиной развития ДЭ служат повторные церебральные гипертонические кризы, транзиторные ишемические атаки и «малые» инсульты. Реже заболевание возникает вследствие постепенного прогрессирования ишемии мозга.

При длительно существующем повышенном АД изменяются внутримозговые и экстракраниальные артерии (сонные и позвоночные), нарушается их эластический каркас, происходит фрагментация внутренней эластической мембраны и деструкция мышечного слоя, гибнут гладкомышечные волокна.

В результате артерии удлиняются и расширяются, становятся извитыми. Затем они деформируются, возникают перегибы и септальные стенозы, милиарные аневризмы, которые можно сравнить со своеобразными бомбами замедленного действия, создающие реальную угрозу разрыва артерии и кровоизлияния в мозг.

Временами или постоянно нарушается кровоток в сосудах, что способствует резким колебаниям системного АД, возникновению преходящих нарушений мозгового кровообращения и инфарктов мозга. Длительная АГ, протекающая с кризами, приводит к нарушению проницаемости стенок сосудов, плазморрагии, гиалинозу или фибриноидному некрозу.

Исходом плазморрагий и кровоизлияний в них является склероз с сужением или закрытием просвета.

Другой вид деструкции сосудов заключается в изолированном некрозе мышечной оболочки артерий без плазморрагий.

Вследствие этого в мозге формируются тонкостенные непрочные сосуды с сегментарными сужениями и перегибами, резко нарушающими кровоток в микроциркуляторном русле мозга.

Различные по характеру поражения мозга, обусловленные изменениями сосудов при АГ, носят название «гипертоническая ангиоэнцефалопатия». Отмечаются небольшие кровоизлияния, на месте которых в дальнейшем образуются глиомезодермальные рубцы, формируются лакуны.

Вследствие возникающего при частых гипертонических кризах сужения или закрытия просвета небольших внутримозговых артерий развиваются лакунарные инфаркты. Образование множественных лакун приводит к лакунарному состоянию. Это тяжелая патология мозга, обусловленная длительной и стойкой АГ.

Атеросклеротическая энцефалопатия возникает вследствие ишемической гипоксии, развивающейся при недостаточности кровоснабжения мозга из-за нарушения проходимости артерий.

Это приводит к ишемической атрофии нервных клеток со вторичной реакцией глии, распадом миелиновой оболочки и осевого цилиндра.

Для атеросклеротической ангиоэнцефалопатии характерны сочетание очагов неполного некроза с малыми поверхностными (гранулярная атрофия коры) и глубинными инфарктами, а часто и более крупные корково-подкорковые инфаркты [5].

Клиническая картина. Стадии заболевания

С учетом клинических проявлений различают три стадии ДЭ. Первая стадия характеризуется рассеянной, легко выраженной симптоматикой поражения мозга: асимметрия носогубных складок, девиация языка, анизорефлексия и др.

При этом, как и у больных с НПНКМ, часто отмечаются жалобы на головную боль, головокружение, шум в голове, снижение памяти (не профессиональной) и работоспособности. Больные рассеянны, раздражительны, слезливы, настроение у них часто подавленное.

Им трудно переключаться с одного вида деятельности на другой. Дифференцировать эту стадию ДЭ с НПНКМ позволяют наличие отдельных симптомов органического поражения мозга и стойкость субъективных нарушений, которые не проходят после отдыха.

Астенические состояния при неврозах, в отличие от ДЭ, характеризуются большей лабильностью и зависимостью от психогенных влияний.

На второй стадии заболевания отмечается прогрессивное ухудшение памяти, в том числе и профессиональной. Суживается круг интересов, появляются вязкость мышления, неуживчивость, страдает интеллект, изменяется личность больного. Характерна дневная сонливость при плохом ночном сне.

По сравнению с первой стадией ДЭ усиливаются органические неврологические симптомы, увеличивается их число. Возникают легкая дизартрия, патологические рефлексы, амиостатические симптомы: брадикинезия, вязкость мышечного тонуса.

Если на первой стадии ДЭ работоспособность в основном сохранена, то на второй она существенно снижена.

На третьей стадии заболевания грубые диффузные изменения мозговой ткани обусловливают не только рост числа и выраженности органических симптомов поражения головного мозга и утяжеление психических нарушений (вплоть до деменции), но и развитие неврологических синдромов: псевдобульбарного, экстрапирамидного, мозжечкового и др.

Псевдобульбарный синдром (дисфония, дизартрия и дисфагия, сочетающиеся с симптомами орального автоматизма, повышением глоточного и нижнечелюстного рефлексов, насильственным плачем и смехом) развивается при множественных мелкоочаговых изменениях в белом веществе обоих полушарий или мозгового ствола с разрушением супрануклеарных путей с обеих сторон. Различные экстрапирамидные симптомы: шаркающая походка, общая скованность, замедленность движений, тремор и др. возникают при поражении подкорковых узлов. Вестибуло-мозжечковый синдром проявляется головокружением, неустойчивостью, пошатыванием при ходьбе и обусловлен поражением вестибуло-мозжечковых структур.

Большое место в клинической картине ДЭ занимают эмоционально-личностные нарушения.

На начальных стадиях заболевания они представлены астеническим симптомокомплексом, в литературе 40-60-х годов обозначавшимся терминами «атеросклеротическая церебрастения», «неврастеническая стадия церебрального атеросклероза». Астенический синдром часто сочетается с депрессивным.

Постепенно нарастают такие изменения личности, как эгоцентричность, нарушение эмоционального контроля, сопровождающиеся грубостью аффективных проявлений, их неадекватностью.

В дальнейшем наблюдается снижение эмоциональной реактивности, переходящее в эмоциональную тупость, апатию, аспонтанность, что в сочетании со снижением психической, двигательной и речевой активности характеризует так называемый психоорганический лобный синдром, наиболее типичный для субкортикальной артериосклеротической энцефалопатии (болезни Бисвангера).

Течение ДЭ в целом оценивается как прогрессирующее, однако в рамках заболевания можно выделить три основных варианта развития заболевания.

  • пароксизмальный, ступенеобразный, развертывающийся во времени серией церебральных гипертонических кризов, транзиторных ишемических атак, «малых» и «больших» инсультов с постепенным увеличением неврологического дефицита и нарушений психики, появлением новых симптомов, нарастанием когнитивных нарушений и деградацией личности;
  • медленно нарастающая симптоматика, прежде всего когнитивные расстройства;
  • промежуточный вариант.

Имеются определенные особенности клинической симптоматики и течения заболевания у больных с разными типами ДЭ. Центральный фрагмент калейдоскопически разнообразной картины субкортикальной артериосклеротической энцефалопатии составляют прогрессирующие когнитивные нарушения вплоть до развития деменции.

Она сочетается с рядом неврологических проявлений: подкорковым синдромом в виде повышения мышечного тонуса по пластическому типу и характерного изменения походки, которые иногда дополняются чертами «лобной» атаксии-апраксии, эмоционально-волевыми и личностными нарушениями (аспонтанность, апатия, сужение круга интересов, замедление всех психических процессов); легкими парезами; псевдобульбарным синдромом; тазовыми расстройствами.

Основой субкортикальной артериосклеротической энцефалопатии является диффузное поражение белого вещества полушарий мозга (неполный некроз, диффузный спонгиоз, очаги периваскулярного энцефалолизиса и демиелинизации).

По этиологическому признаку можно выделить три варианта мультиинфарктного состояния:

  • при артериальной гипертонии (лакунарное состояние);
  • при атеросклерозе;
  • при ангиокоагулопатиях.

Клиническая картина лакунарного состояния представлена псевдобульбарным синдромом, парезами, мозжечковыми симптомами, тазовыми расстройствами.

В отличие от субкортикальной артериосклеротической энцефалопатии когнитивные нарушения при лакунарном состоянии обычно не достигают степени деменции.

Течение заболевания характеризуется не постепенным, а ступенеобразным нарастанием симптомов, причем в основе каждой «ступени» лежит развитие нового инсульта.

Для мультиинфарктного состояния при атеросклерозе, протекающем с поражением экстракраниальных артерий, типично развитие инфарктов мозга различных размеров и локализации. Клиническая картина проявляется разнообразной неврологической симптоматикой, очаговыми нарушениями высших психических функций (афазия, аграфия, апраксия и др.), снижением памяти.

Термином «дисциркуляторная энцефалопатия» обозначается цереброваскулярная патология, развивающаяся при множественных очаговых или диффузных поражениях мозга.

Диагноз ДЭ устанавливается при наличии основного сосудистого заболевания и рассеянных очаговых неврологических симптомов в сочетании с общемозговыми: головная боль, головокружение, шум в голове, снижение памяти, работоспособности и интеллекта

Источник: https://www.lvrach.ru/2000/07/4526115/

Особенности эпилептической энцефалопатии, ее причины и методы лечения. Ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия синдром веста

Эпилептическая энцефалопатия: классификация, патогенез, тактика лечения

Органическое изменение головного мозга с эпилептическим компонентом – это итог негативного воздействия, как внешних, так и внутренних повреждающих факторов. Причины появления эпилептической энцефалопатии:

  • генетические изменения – мутации в ДНК, хромосомные аномалии;
  • метаболические расстройства – к примеру, некетотическая гиперглицинемия или дефицит ксантиндегидрогеназы;
  • новообразования головного мозга – отдельные опухоли имеют эпилептогеный потенциал, поэтому могут провоцировать энцефалопатию;
  • врожденные аномалии и пороки мозговых структур – эпилептическое расстройство возникает из-за структурных нарушений, к примеру, порэнцефалии, мозговой дисгинезии, фокальных кортикальных дисплазий;
  • травмирования костей черепа и мозга – в период внутриутробного формирования плода, а также после появления малыша на свет.

Среди провоцирующих факторов энцефалопатии, специалисты указывают следующие:

  • перенесенные будущей матерью инфекции;
  • хронические интоксикации – злоупотребления табачной, алкогольной продукцией;
  • травмы живота и малого таза будущей мамы;
  • осложненные роды – длительные, с травмированием ребенка, массивными кровотечениями;
  • перенашивание/недонашивание плода;
  • семейная предрасположенность к эпилептическим расстройствам.

Иногда точную причину заболевания установить не удается. Диагноз выставляется по итогам обследования больного.

Что такое эпилептическая энцефалопатия?

В раннем возрасте в организме детей происходит усиленный процесс развития всех органов и их функций, но особенно быстро развивается нервная система, ведь именно ей необходимо будет тщательно осваивать внешнюю среду и адаптироваться к ней. Известно, что именно мозг человека может развивать и совершенствовать все способности с рождения и на протяжении всей жизни.

При нарушении в развитии головного мозга формируется особенное эпилептическое состояние, оно известно как эпилептическая энцефалопатия, именно она способна нарушить ход развития и формирования психосоматических функций, а также дать сбои в работе мелкой моторики.

Эпилептическая энцефалопатия – это достаточно редкое отклонение в неврологии, оно сопровождается эпилептическими приступами, иногда вызывает различного рода отклонения в умственном развитии.

Если у младенца или новорожденного констатируют диагноз ЭЭ, это может привести к замедленному развитию, но, как правило, все симптомы данного недуга проходят в возрасте 5 лет.

Есть и такие случаи, когда эпилептическая энцефалопатия не проходит, а лишь меняет симптомы с одного на другой.

Источник: https://stopzaraza.com/golova/epilepticheskaya-encefalopatiya-klassifikaciya-patogenez-taktika-lecheniya.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.