Ихтиоз арлекина: ихтиоз кожи, вульгарный ихтиоз, что это такое, у новорожденных, причины и лечение

Содержание

Ихтиоз арлекина: фото, лечение, причины, симптомы и профилактика

Ихтиоз арлекина: ихтиоз кожи, вульгарный ихтиоз, что это такое, у новорожденных, причины и лечение

Ихтиоз арлекина это заболевание кожи. Диагностируют его, когда плод находится ещё в утробе. Недуг распространяется по всему телу, относится к неизлечимым.

Это наследственная болезнь, очень редко встречается, относится к группе генодерматозов. Ихтиоз арлекина анэнцефалия формируется в утробе матери, является самой тяжёлой формой недуга. Всё тело страдающего покрыто образованиями в виде геометрических узоров, как у арлекина. Именно поэтому болезнь получила такое название.

Причины ихтиоза арлекина

Заболевание передаётся по аутосомно-рецессивному типу, В результате биохимических процессов, запущенных мутирующим геном, теряется функция белка. Полипептидная цепочка ДНК АВСА11 становится короче, нарушается жировой и белковый обмены. В коже накапливается большое количество аминокислот.

Зернистые мембраны выстраиваются не так, как следует. Липиды (жиры) не в состоянии сформировать здоровый роговый слой. Ген, транспортирующий липидные гранулы в мембраны кератиноцитов, теряет память. В результате мутации развивается болезнь. Кроме того, липиды (жиры) подвергаются повышенной секреции.

Узнать подробнее

Симптомы ихтиоза арлекина

  1. На коже находятся серые, бежевые чешуйки.
  2. Между чешуйками есть трещины.
  3. Губы выворочены.
  4. Ушные раковины повреждены, могут быть закрыты слоем изменённого кожного покрова.
  5. Рот либо растянут, либо сужен, из-за плотности больной дермы (младенцев кормят только через трубочку).
  6. Между пальцами есть перепонки.

  7. Отсутствие ногтей.
  8. Дефекты скелета.
  9. На теле нет волос.
  10. Глаза не закрываются, веки вывернуты.
  11. Обезвоживание дермы (не регулируется водный баланс в тканях).

Выживает очень малый процент младенцев. Около 3% малышей достигают возраста 11-12 лет. Единицы доживают до 18 лет. Они ведут постоянную борьбу за жизнь.

Ихтиоз арлекина у детей

Один больной ребёнок рождается в соотношении 1х1000000. У детей имеются трещины, образования в виде чешуек на коже, которые плотно прилегают друг к другу.

Образования перетягивают рот, пальцы, движения ограничены. Кормления возможны только через трубочку. Из-за неповоротливых, вывернутых век они спят с открытыми глазами.

Поскольку пластины туго стягивают живот и грудь, ребёнку бывает тяжело дышать.

Кожа отличается розовым, красноватым цветом. Она очень сухая, нужен постоянный приток воды. Из-за поражений всего тела, на котором находятся образования в виде толстых пластин, происходит нарушение водного баланса. Большинство малышей не доживают до 10-12 лет. Им требуется тщательный уход, постоянная забота, внимание.

Дети с таким недугом сразу после рождения переводятся в палаты интенсивной терапии. Толстая, пластинчатая кожа вскоре начинает шелушиться. Она отслаивается сантиметр за сантиметром. Процесс занимает несколько недель.

Для предотвращения инфекций детям дают антибиотики. Когда толстая кожа полностью отшелушивается, слазит, на ребёнке остаётся красная, сухая кожа. На ней могут остаться тонкие пластины. После купания дерму смазывают мазями, кремами смягчающего действия. Первые недели жизни страдающим малышам необходим постоянный уход. От них нельзя отходить ни на минуту.

Лечение ихтиоза арлекина

Этим занимается группа медиков, в которую входят:

  1. Дерматолог (основное лечение).
  2. Терапевт, педиатр, семейный врач (повышение защитных свойств организма, общее укрепление).
  3. Психолог (снятие стрессов, депрессий, срывов, повышение самооценки).
  4. Окулист (наблюдает зрение, консультирует).
  5. Оториноларинголог (Лор) (наблюдает ушные раковины, проверяет слух).
  6. Гастроэнтеролог (наблюдает за работой организма при питании).
  7. Диетолог (правильное питание).
  8. Кардиолог (наблюдение за работой сердца).

Традиционное лечение (препаратами)

В комплекс препаратов входят кремы, мази, гели. Их следует подбирать так, чтобы в компонентах были необходимые вещества. В обязательном порядке смотрят на противомикробные, антибактериальные свойства. В препаратах должна присутствовать мочевина. Больному придётся постоянно питать и увлажнять дерму, поэтому нужно подбирать увлажняющие, питательные препараты.

В терапию вводятся обезболивающие наркотического ряда. Кератолики будут помогать избавлению от чешуи.

Витаминно-минеральные комплексы

Лечение направлено на повышение иммунитета. У больных наблюдается улучшение самочувствия. Курсы длятся месяц, затем через какое-то время повторяются. Организм получает все необходимые витамины, минеральные вещества. Особую роль врачи отводят приёму витаминов групп A, B, C, E, никотиновой кислоты.

Витамин А и его аналоги при применении внутрь помогают избавиться от чешуек. Однако доза приёма внутрь назначается только врачом, так как ретиноиды вызывают побочные эффекты, токсичны. Они бывают в виде таблеток, капсул, инъекций, капельниц.

Гидротерапия

Больные недугом постоянно принимают ванны, так как их кожа обезвожена. По утрам необходимо не менее двух часов насыщать кожу влагой. Хороший, противовоспалительный эффект дают травяные ванны с добавлением череды, ромашки, соломой. Вода с бурой смягчает дерму. Больные могут просто купаться в обычной воде, но не менее 2 часов. После купания кожу смазывают вазелином.

Курортное лечение

Состоит из комплекса лечебных мероприятий. Они нацелены на очищение кожи, избавление от чешуи. Отделение чешуек проходит болезненно, поэтому их вначале смягчают. Этому процессу помогает витамин U, другие препараты. Больных лечат купанием в сульфидных и углекислых ваннах.

Гелиотерапия

Лечение солнцем может быть предложено больным при точных дозировках. Пучок инфракрасного излучения направляется на поражённую кожу, задерживается на одном из участков. Через маленький промежуток времени сноп света переносится в другую зону. Он здесь также задерживается, насыщая роговый слой частицами.

Талассотерапия

Это один из методов климатотерапии, представляющий собой лечение морем. Страдающим недугом показаны морские купания, обёртывания водорослями, лиманными грязями. Больным полезно дышать воздухом моря, в меню вводится большое количество морепродуктов. Солнечные, песочные, воздушные ванны повышают иммунитет, улучшают самочувствие и настроение больных.

Лечение тяжёлой формы

Больным переливают плазму, дают препараты с повышенным содержанием железа и кальция, экстракт алоэ. Все процедуры направлены на стимуляцию иммунитета. Может быть назначена гормонотерапия.

Народная медицина

В домашних условиях арлекиновый ихтиоз лечат травяными ваннами, обёртываниями. Варят смягчающую мазь на свином сале с травой.

Траву можно менять, берут подходящего действия: рябину, пустырник, облепиху, пион, пижму, подорожник, чистотел, хвощ. Готовят отвары, пьют курсами по 30 дней. После перерыва повторяют.

Лечение направлено на снятие болевых ощущений и симптомов. Болезнь ихтиоз арлекина неизлечима. Все методы исцеления направлены на облегчение состояния страдающих.

Диетотерапия

Меню больных должно быть насыщено продуктами с повышенным содержанием витаминов групп A, B, E, C. Можно измельчать и готовить блюда в виде пюре, делать соки, компоты, кисель. Овощи и фрукты обязательны, но в умеренном количестве. В рацион следует внести:

  • молочно-кислые продукты;
  • мясо (дичь, курица, говядина, свинья);
  • каши (гречневая, овсяная, рисовая, другие);
  • морепродукты;
  • фрукты, овощи любые, но особенно полезны жёлтые, красные.

Чтобы подобрать правильное питание, лучше обратиться к профессиональному медику-диетолологу.

Физиотерапия

Больным хорошо помогают процедуры физиотерапии. Могут назначаться аппликации с препаратами смягчающего, обезболивающего действия. Ванны с добавлением соды, крахмала, морской солью успокаивают дерму. УФ облучение активирует обменные процессы, улучшает метаболизм кожи.

Климатотерапия

Больным рекомендуется жить в местности с мягким климатом. Дары Мёртвого моря также можно использовать в борьбе с болезнью. Воздушные, солнечные, песочные ванны благотворно воздействуют на кожу. Лечебные грязи насыщают дерму множеством полезных элементов.

Профилактика ихтиоза арлекина

К сожалению, единственным методом здесь выступает консультация с генетиком. Будущие родители могут пройти специальный тест, результаты которого покажут, является ли кто-то носителем мутирующего гена. При наличии такового в семье, генетик просчитывает вероятность рождения здорового ребёнка.

Если плод поражён заболеванием, родится больной ребёнок. Родители сами решают, что делать в такой ситуации. Носители мутирующего гена не обязательно заболевают сами, но родить больное потомство могут.

Современная медицина не умеет справляться с недугом. Учёные до сих пор не раскрыли до конца процессы, происходящие в гене, забывшем как строить роговый слой человеческой дермы. По некоторым гипотезам, ген строит дерму для другого биологического вида, относящегося к подводному миру, но не для человека.

Источник: https://www.dermatit.net/ihtioz/ihtioz-arlekina/

Ихтиоз кожи: что это такое, фото, причины возникновения чешуек на коже, лечение у детей и взрослых, видео по теме

Ихтиоз арлекина: ихтиоз кожи, вульгарный ихтиоз, что это такое, у новорожденных, причины и лечение

Ихтиоз (от греч. ichthys – «рыба») – это генетически обусловленное заболевание кожи, характеризующееся ее избыточным ороговением с деформацией по типу рыбьей чешуи.

Ихтиоз – избыточное ороговение кожи с деформацией по типу рыбьей чешуи

При заболевании в патологический процесс могут вовлекаться и отдельные участки кожи, и весь кожный покров; степень изменений также варьирует в широких пределах.

Ихтиоз известен с древнейших времен: упоминания о нем встречаются в древних индийских и китайских текстах, датируемых 4–3-м тысячелетием до н. э. Впервые полноценно клиническую картину заболевания описал в начале XIX века Р. Уиллан; позже, в 1842 году, для обозначения патологии У. Вильсоном было предложено название «заболевание кожи в виде рыбьей чешуи».

В настоящее время на основании данных разносторонних исследований (иммунологических, генетических, цито- и гистологических) фактически подтверждено наличие более 50 нозологических форм заболевания.

Синонимы: диффузная кератома, сауриаз, ихтиозиформный дерматоз.

Причины и факторы риска

До настоящего времени, несмотря на всестороннее исследование проблемы, однозначной позиции по этиологии и патогенезу заболевания не существует.

Достоверно известен пусковой механизм структурных изменений кожи: мутации или нарушение экспрессии, охватывающие более 50 генов, кодирующих репарацию ДНК, синтез липидов, процессы адгезии и десквамации (скрепление роговых чешуек между собой и их отшелушивание, обновление поверхности эпидермиса), процессы клеточной дифференцировки и др. Характерно наличие нескольких точек мутации в одном гене, что обусловливает множество клинических форм заболевания.

При ихтиозе нарушается образование кератина и ферментов, участвующих в кератинизации, структурных белков клеточных мембран, протеинов, ответственных за ороговение эпидермиса и формирование жирового барьера кожи.

При ихтиозе происходит процесс ороговения кожи

Заболевание наследуется аутосомно-доминантно, реже – рецессивно или Х-сцепленно.

Причинами приобретенных ихтиозоформных состояний, как правило, являются следующие заболевания и патологические состояния:

  • лимфома;
  • лимфогранулематоз;
  • проказа (лепра);
  • СПИД;
  • синдром мальабсорбции;
  • прием препаратов циметидина, никотиновой кислоты;
  • злокачественные новообразования кожи;
  • гиповитаминоз А; и др.

Механизм появления

Болезнь ихтиоз относится к категории генодерматозов с малоизученным механизмом возникновения. Причина его развития – генная мутация, передаваемая по наследству от родителей детям. Ихтиоз является врожденным заболеванием, поэтому полностью устранить его проявления невозможно.

Сбои метаболического обмена, когда в крови накапливаются аминокарбоновые кислоты и замедляется усваивание липидов, и есть результат дефекта генов.

Нарушение белкового обмена и увеличение концентрации холестерина в сыворотке крови является основной из ключевых причин появления генодерматоза. При замедлении биохимических и усилении окислительных реакций происходит нарушение терморегуляции.

У большинства больных, страдающих генодерматозами, диагностируют дисфункцию надпочечников, вилочковой железы и гонад (яичники и яички).

Врожденный ихтиоз передается генетически и не является заразным. В связи с нарушением усвоения ретинола возникают сбои в работе потовых и сальных желез.

Поэтому процессы ороговения эпидермиса идут неправильно: утолщения его рогового слоя чрезмерное (гиперкератоз). Избыточный синтез кератина приводит к изменению структуры кожи и замедлению отторжения омертвевших клеток.

Кератиноциты увеличивают плотность кожи, в связи с чем на теле возникает характерный рисунок, напоминающий рыбью чешую.

Функция эпидермиса состоит в защите глубоких слоев дермы от болезнетворных грибков, простейших, бактерий и вирусов. Но в случае его поражения ихтиозом сопротивляемость патогенам уменьшается, что создает условия для инфекционного воспаления тканей. У взрослых болезнь иногда осложняется патологиями печени, сердца и других внутренних органов.

Формы заболевания

В настоящее время предложено множество классификаций заболевания, основывающихся на разнообразных критериях.

На основании наличия или отсутствия генетического дефекта:

  • наследственный ихтиоз, подразделяющийся на аутосомно-доминантный (вульгарный) и аутосомно-рецессивный (ламеллярный, «плод Арлекина», линеарный ихтиоз Комеля, иглистый ихтиоз Ламберта);
  • наследственные синдромы, в состав которых ихтиоз входит как симптом (синдромы Нетертона, Рефсума, Попова, Руда, Юнга – Фогеля, Шегрена – Ларссона);
  • приобретенные формы ихтиоза (симптоматический, сенильный и дисковидный).

Наследственная форма ихтиоза

Источник: https://alternativa-mc.ru/bolezni/ihtioz-u-detej.html

Ихтиоз кожи у детей и взрослых: арлекина, вульгарный, ламеллярный и т.д., фото, лечение

Ихтиоз арлекина: ихтиоз кожи, вульгарный ихтиоз, что это такое, у новорожденных, причины и лечение

Ихтиоз — заболевание кожи, при котором нарушается процесс ороговения (образования рогового вещества эпителия). Болезнь развивается в первые три года жизни, приводит к сильному шелушению кожного покрова.

Причиной является мутация генов, почему она возникает, ученые пока ответить не могут.

В результате мутации изменяется метаболизм липидов и протеинов, из-за чего в крови собираются аминокислоты и увеличивается уровень холестерина.

Существует около 30 клинических форм ихтиоза, чаще всего он возникает в период с 12 до 50 недель после рождения. В редких случаях может быть приобретенным, а не врожденным заболеванием.

Причины ихтиоза

Ихтиоз кожи может быть врожденным и приобретенным. Первая форма вызывается мутацией генов, которая передается по наследству. Биохимические процессы, происходящие в клетках организма и приводящие к развитию ихтиоза, до сих пор не изучены учеными. Однако известно, что доподлинно приводит к ихтиозу:

  • нарушение белкового и липидного обмена;
  • избыточная выработка дефектной формы кератина;
  • замедленный процесс десквамации роговых чешуек.

Приобретенная форма болезни возникает у людей от 20 лет. Причинами могут стать следующие факторы:

  • изменение работы органов пищеварения;
  • употребление некоторых лекарств, включающих в себя холестерин (трипаранол, бутирофенон, никотиновая кислота;
  • тяжелые заболевания (проказа, саркоидоз, системная красная волчанка, гипотиреоз, СПИД, пеллагра);
  • хроническая нехватка витаминов;
  • злокачественные и доброкачественные новообразования.

Внимание! Здоровый образ жизни и своевременная диагностика помогут избежать множество тяжелых и опасных болезней, в том числе и приобретенной формы ихтиоза.

Частые формы заболевания

Для каждой формы характерны свои патогенетические механизмы возникновения нарушений в процессе ороговения.

Ниже подробнее расскажем о следующих разновидностях ихтиоза:

  • вульгарный;
  • ламеллярный;
  • Х-сцепленный;
  • болезнь Дарье;
  • ихтиозиформная эритродермия;
  • ихтиоз Арлекина (ихтиоз плода).

Вульгарный ихтиоз

Вульгарный, или обыкновенный ихтиоз — самая частая форма заболевания. Передается аутосомно-доминантно и обнаруживается у детей до 3 лет. К 10 годам признаки болезни проявляются максимально. Заболевание хроническое, симптомы облегчаются в период полового созревания, а также в теплое время года.

При вульгарном ихтиозе поражается большая часть тела. Кожа становится более толстой, иссушается, в некоторых местах отшелушивается и покрывается фолликулярным кератозом.

Больше всего страдают наружные поверхности локтей, коленей, лодыжек и низ спины. У маленьких детей нарушается также состояние кожи лица, но через несколько лет это проходит.

Заболевание практически не затрагивает кожу в паху, между ягодицами, в подмышечных впадинах.

Клинические формы вульгарного ихтиоза:

  • ксеродермия — самая легко протекающая форма, наблюдается сухость и шероховатость кожи;
  • простой ихтиоз — относительно невыраженная симптоматика, роговые чешуйки имеют небольшие размеры (напоминают на вид отруби);
  • блестящий ихтиоз — имеется скопление большого числа полупрозрачных чешуек (напоминает по виду мозаику);
  • змеевидный ихтиоз — лентовидно расположенные чешуйки серого или коричневого цвета (напоминает змеиную кожу).

Обязательно почитайте:

Как избавиться от растяжек на животе после родов

Ламеллярный ихтиоз

Кожа ребенка при такой форме заболевания полностью покрыта тонкой желто-коричневой пленкой. Иногда она может трансформироваться в крупные роговые чешуйки, которые через некоторое время исчезают. Однако чаще всего они остаются на всю оставшуюся жизнь.

С возрастом гиперкератоз кожи при ламеллярном ихтиозе может усиливаться, а покраснение кожи уменьшаться.

Обычно поражается область в кожных складках. Кожа лица красная, натянутая и шелушится.

Х-сцепленный ихтиоз

Рецессивное кожное заболевание. Поражает мужчин, женщины же могут быть лишь носительницами дефектного гена. Встречается примерно у одного из 3000-5000 мужчин.

Проявляется Х-сцепленный ихтиоз на второй неделе жизни. На коже наблюдается много плотных роговых чешуек темно-коричневого цвета, которые окаймляют трещины и борозды.

Часто у мальчиков выявляется умственная отсталость, различные костные аномалии.

Болезнь Дарье

Болезнь Дарье, или фолликулярный дискератоз — одна из форм врожденного ихтиоза. Характеризуется гиперплазией зернистого и рогового слоя.

При данном заболевании на коже появляется сыпь с чешуйчатой поверхностью, множество папул (плотных узелков) сферической формы. Размер их обычно не более 5 мм. Часто узелки сливаются, в результате чего образуются мокнущие очаги. Также у больного может развиваться подногтевой гиперкератоз, ногтевая пластина утолщается. Иногда могут поражаться слизистые оболочки.

Болезнь приводит к задержке умственного развития ребенка, поражает щитовидную и половые железы.

Ихтиозиформная эритродермия

Является аутосомно-доминантным заболеванием. Приводит к отечности и утолщению кожи. На кожном покрове появляется множество пузырей и мокнущих очагов. Также при ихтиозиформной эритродермии происходят выраженные воспалительные процессы в дерме. Ногти обычно утолщены и деформированы.

В большинстве случаев симптоматика при такой форме ихтиоза с возрастом ослабевает.

Ихтиоз арлекина

Самая тяжелая и неконтролируемая разновидность ихтиоза кожи у детей. Обнаруживается заболевании сразу при появлении ребенка на свет. У малышей наблюдается жесткая, толстая кожа, напоминающая твердый панцирь. На ней формируются небольшие шелушения, напоминающие ромбы, между которыми кожа трескается. Толщина ее может достигать 1 сантиметра.

Организм новорожденного беззащитен от внешних воздействий:

  • у него неправильной формы рот, веки, нет бровей, нос измененной формы, конечности развиты не так, как нужно;
  • нет нормальной регуляции водного баланса в тканях, терморегуляция работает неправильно;
  • тело не может противостоять и болезнетворным микробам.

При ихтиозе арлекина в большинстве случаев смерть наступает вскоре после рождения на свет. От нехватки воды в организме или от микробов. У выживших состояние очень тяжелое, вероятность дожить до 12-13 лет составляет 2-3%. До 18-летия доживает всего 1 из 100. Такая болезнь не совместима с жизнью.

В наше время можно заранее обнаружить подобные нарушения и предотвратить рождение малыша, обреченного на мучения.

Во 2 триместре беременности с помощью УЗИ можно заметить некоторые патологические процессы в формировании лица плода. Самые лучшие результаты дает трехмерная эхография.

В сомнительных случаях также назначают внутриутробную биопсию дермы плода. Таким образом заболевание можно обнаружить уже на 20 неделе беременности.

Основные симптомы ихтиоза

Каждая форма ихтиоза характеризуется разными проявлениями и симптомами. Их выраженность зависит от тяжести заболевания.

Наиболее распространенные признаки ихтиоза:

  • сухость кожи;
  • шелушение;
  • покраснение кожи (эритродермия);
  • деформация ногтей;
  • истончение и ломкость волос;
  • пиодермия (гнойно-воспалительное заболевание кожи);
  • выраженный кожный рисунок на ладонях и стопах;
  • конъюнктивит.

Американские ученые проводили исследования. Оказалось, что пациенты с ихтиозом чаще всего сталкиваются со следующими трудностями:

  • низкая чувствительность кожи;
  • беспомощность в некоторых ситуациях;
  • подавленность, отсутствие широкого круга общения;
  • осознание своего отличия от других;
  • боязнь за то, что окружающие будут считать его психически или физически нездоровым;
  • сложности с самоутверждением;
  • недоверчивость к людям;
  • проблемы в интимной жизни из-за невозможности наладить взаимоотношения.

Как лечить ихтиоз кожи

На данный момент нельзя вылечить ихтиоз, можно только снизить интенсивность симптомов, а это значительно влияет на качество жизни. Также необходимо лечить сопутствующие патологии.

Основные методы лечения ихтиоза:

  • коррекция гормонального фона;
  • препараты местного действия;
  • физиотерапия;
  • витаминотерапия.

Если к ихтиозу присоединяется бактериальная инфекция, назначается курс антибактериальных препаратов. Они должны подбираться с учетом антибиотикограммы.

Также рассмотрим лечение ихтиоза народными средствами, которые способны облегчить состояние больного.

Гормональный фон

Обязательно необходимо заниматься коррекцией гормонального фона. При ихтиозе поражается щитовидная, поджелудочная железы.

При гипотиреозе назначаются препараты щитовидной железы — тиреоидин, тиреотом, тиреокомб. При недостаточности поджелудочной используют инсулин. Схема лечения подбирается строго индивидуально.

Препараты местного действия

Применяются средства для увлажнения кожи, отшелушивания роговых чешуек.

  • Мазь Вазелин. Увлажняет и смягчает кожу. Оказывает дерматопротекторное действие. Наносится на пораженную очищенную кожу.
  • Крем Дерматол. Обладает мембранопротекторным действием, предупреждает воспалительные процессы, увлажняет, повышает эластичность кожи. Насыщает ее липидами, обладает противоаллергическим действием. Наносится на пораженную область кожи тонким слоем 2 раза в день. Курс составляет две-три недели.
  • Салициловая кислота (раствор). Обладает противовоспалительным и кератолитическим действием, обеззараживает. Спиртовым раствором кожа обрабатывается 2 раза в день.
  • Мазь Акридерм. Обладает противовоспалительным, противоаллергическим, противоотечным эффектом. Наносится тонким слоем 4-5 раз в сутки. При поражении лица курс лечения должен быть не более 5 дней.
  • Мазь Дипросалик. Обладает противовоспалительным, противозудным и сосудосуживающим действием. Оказывает обеззараживающее и кератолитическое действие. Наносится тонким слоем утром и вечером.
  • Мазь Видестим. Обладает мембранопротекторным действием, снижает процесс ороговения кожи, насыщает ткани витамином А, способствует процессу регенерации кожного покрова. Наносится тонким слоем 2 раза в день. Перед использованием мази пораженные места обрабатываются антисептиком. В зависимости от тяжести ихтиоза курс терапии составляет 1-3 месяца.

Витаминотерапия

Больным назначаются водорастворимые и жирорастворимые витамины в больших дозах. Благодаря этому уменьшается выраженность некоторых симптомов.

  • Витамин А (в форме мази).
  • Витамин Е (раствор для внутримышечных инъекций).
  • Витамин В1 (раствор для внутримышечных инъекций).
  • Витамин В6 (раствор для внутримышечных инъекций).
  • Витамин В12 (раствор для внутримышечных инъекций).
  • Витамин С (драже).

Народные средства

При легких формах ихтиоза рекомендуется правильное питание, здоровый образ жизни, использование лекарственных трав.

Рецепты средств:

  • Настой. Возьмите по 2 ст.л. зелени крапивы и зерен овса, по 1 ст.л. плодов рябины, цветков пижмы, зелени пустырника, хвоща, подорожника. Все составляющие истолчите и объедините. 2 ст.л. смеси необходимо запарить 500 мл кипятка и выдержать 4-5 часов. Это доза на 1 сутки. Средство употреблять внутрь, также можно делать примочки на полчаса. Такое лечение осуществляется через день.
  • Гущу с предыдущего отвара можно использовать следующим образом: добавить постного масла в равных долях, выдержать 6-8 часов. Получится мазь, которую следует наносить на пораженные области тела до 2 раз в сутки на протяжении 8-16 недель.
  • Параллельно можно употреблять внутрь холосас 3 раза в сутки по 1 ч.л., а также препарат аралии 3 раза в сутки по 10 или 30 капель натощак. Курс лечения составляет 4-6 недель.
  • Можно принимать ванны с настоями трав: шалфея, ромашки, тысячелистника. Температура воды 37-38 градусов. После ванны пораженные участки полезно обработать мазями с салициловой кислотой, мочевиной.
  • Настой. Взять в равных частях зелень подорожника, пустырника, пижмы, хвощ и подземные части пырея. Все измельчить и 2 ст.л. залить 500 мл кипятка. Выдержать 1 час, затем пропустить через сито и принимать внутрь 3 раза в сутки по 70 мл. Курс лечения составляет 4 недели, одну неделю сделать отдых, после чего употреблять еще 4 недели.

Перед применением любых средств проконсультируйтесь со специалистом.

Заключение

Ихтиоз — чаще врожденное заболевание, которое проявляется в первые месяцы после рождения. Лечение направлено на снижение интенсивности симптоматики и улучшение качества жизни пациента.

Вам также может понравиться

Источник: https://Kataliya.ru/zabolevaniya-kozhi/drugie/ixtioz-u-detej-i-vzroslyx.html

Что такое ихтиоз кожи, почему он появляется, и есть ли опасность для жизни?

Ихтиоз арлекина: ихтиоз кожи, вульгарный ихтиоз, что это такое, у новорожденных, причины и лечение

Среди генетических заболеваний кожных покровов ихтиоз занимает весомое место. У пациентов с таким диагнозом наблюдается нарушение процесса ороговения кожных покровов, в результате поверхность напоминает чешую рыбы.

Ихтиоз кожи: причины и методы лечения врожденной патологии

Ихтиоз кожи протекает схоже с дерматозами. Это врожденное заболевание, которое сопровождается мутациями генов. На сегодняшний день болезнь остается не до конца изученной.

Специалисты устанавливают точные причины для ее развития. Обострение симптоматики наблюдается в холодное время года, когда преобладает сухой воздух. Лечение симптоматическое, полностью избавиться от патологии больным не удается.

Что такое ихтиоз кожи

У пациентов с таким диагнозом в кожных покровах скапливается большое количество кератинов, в результате чего поверхность начинает слоиться и напоминает рыбью чешую. Эта болезнь развивается на фоне генетических мутаций, проявляется в раннем детстве или сразу после рождения. В редких случаях были зафиксированы случаи приобретенного ихтиоза.

Болезнь связана с тем, что отмершие участки кожи не отторгаются в привычном темпе, а постепенно накапливаются на поверхности. Пациенты с таким диагнозом страдают от нарушения терморегуляции и обмена веществ в организме. Помимо этого развиваются патологии внутренних органов и систем, ухудшается общий иммунитет.

Этиология

На сегодняшний день точная причина развития подобного заболевания неизвестна. Ученые предполагают, что у человека происходит мутация генов, отвечающих за белковый и жировой обмены.

В результате в коже накапливается большое количество аминокислот и холестерина, которые приводят к образованию чешуек на поверхности покровов.

Риск передачи аутосомно-доминантным способом (если носитель 1 родитель) 50%, аутосомно-рецессивным – 25 % (при условии, что переносчиками гена-мутанта являются оба родителя).

Патогенез

Болезнь развивается под действием ряда провоцирующих факторов:

  • слабая функция потовых желез;
  • нарушение баланса ретинола;
  • избыточное количество кератинина в коже.

Как правило, ихтиоз дает знать о себе ещё в раннем детстве. Проявление симптоматики в позднем возрасте свидетельствует о протекании болезни в хронической форме.

У детей

помимо генетических факторов передачи большую роль в развитии ихтиоза кожи в детском возрасте играют:

  1. патологии щитовидки.
  2. гипер- или гипофункция половых желез.
  3. нехватка витамина а.
  4. нарушения в работе надпочечников.
  5. патологии кровеносной системы.

болезнь развивается на фоне нарушения уровня специфического белкового соединения филаггрина, которое отвечает за сцепление молекул кератинина межу собой. последний отвечает за сохранение влаги в кожных покровах.

у взрослых

для таких пациентов толчком к развитию ихтиоза служат изменения в составе кожных покровов. при острой нехватке витамина а и параллельным снижем активности потовых желез развивается гиперкератоз. в результате ороговевшие участки кожи не могут своевременно отделяться, а накапливаются на поверхности, между ними размещаются молекулы измененного кератина.

когда проявляется наследственное заболевание и можно ли его предупредить?

Острая симптоматика ихтиоза наблюдается у детей первого года жизни, особенно явно с 3 месяца после рождения.

Риск развития обыкновенной формы патология существует у детей до 3-х лет, врожденные формы ихтиоза развиваются ещё в период внутриутробного развития, дети с таким диагнозом появляются на свет со многим аномалиями в скелете и костях.

Формы ихтиоза

Зависимо от степени проявления симптоматики выделяют несколько форм болезни. Каждая из них имеет свои особенности.

Вульгарный

Самая простая и часто встречаемая форма патологии. Встречается у детей первых 3 лет жизни. Характеризуется повышенной сухостью кожных покровов и появлением на поверхности небольших чешуек белого или серого оттенка. Кожа в складках и изгибах конечностей не поражается. Шелушение на ладонях, стопах и лице очень слабое.

У пациентов с вульгарным ихтиозом наблюдаются очень слабые ногти и волосы, повышается риск развития стоматологических заболеваний (особенно кариеса). Нередко болезнь сопровождается осложнениями в виде глазных аномалий (конъюнктивиты, ретиниты и др.).

Из-за сниженного иммунного ответа дети с вульгарным ихтиозом в большей мере подвергаются аллергическим реакция и гнойно-инфекционным процессам. В тяжелых случаях выявляют патологии внутренних органов (сердечно-сосудистой системы, печени, почек и т.д.).

Рецессивный

Наследование генной мутации наблюдается исключительно по Х-хромосоме, поэтому эта форма ихтиоза встречается только у пациентов мужского пола. Проявление симптоматики фиксируется в первые недели после рождения.

Внешне чешуйки кожи имеют красновато-коричневый оттенок, имеют большую площадь и твердость. Напоминают кожу рептилий или змей. Мальчики, рожденные с таким диагнозом, считаются умственно отсталыми, их скелет недоразвит. В будущем наблюдаются частые эпилептические припадки и глазные патологии.

Врожденный новорожденных

Мутация генов происходит ещё в период внутриутробного развития, таим образом, дети появляются на свет уже с врожденной формой ихтиоза. Ороговевшие участки кожи достаточно толстые, имеют различные размеры и оттенки.

Из-за сильного скопления чешуек некоторые дети с трудом могут открывать ротик (создает большие трудности при кормлении). Очень часто наблюдаются вывернутые веки и деформированные ушные раковины.

Дети с врожденной формой патологии в 95 % случаев рождаются с косолапостью, отсутствием ногтевых пластин и другими аномалиями опорно-двигательного аппарата.

Эпидермолитический

Считается одной из разновидностей врожденной формы ихтиоза. Дети появляются на свет с кожей ярко-красного оттенка, напоминающей сильный ожог. При малейшем контакте происходит отторжение участков эпидермиса. В редких случаях возникают подкожные кровоизлияния, таких пациентов ожидает летальный исход.

При легкой форме эпидермолитического ихтиоза симптоматика снижается с возрастом, в дальнейшем проявляется в виде нечастых рецидивов. В таком случае температура тела пациента подскакивает до граничных значений. Из-за сопутствующих осложнений, развивающихся с возрастом процент летальных исходов очень высокий.

Диагностика

При подозрениях на ихтиоз бывает достаточно обычного осмотра дерматолога, который поставит диагноз только по клиническим проявлениям. Для его подтверждения необходимы результаты гистологического исследования участок чешуек пациента.

Для исключения врожденной формы заболевания врачи детально опрашивают родителей на предмет диагностирования ихтиоза у дальних родственников. При необходимости проводят биопсию кожных покровов плода на 19-21 недели внутриутробного развития. Если результаты показывают сильное утолщение кожи, то врачи ставят предварительный диагноз «ихтиоз».

Очень важно провести дифференциальную диагностику, которая позволит исключить схожие по симптоматике дерматологические заболевания (эритермодермия и др.).

Лечение

К сожалению, полностью вылечить это заболевание невозможно. Пациентам с ихтиозом назначают симптоматическое лечение, которое помогает облегчить состояние и продлить жизнь. Терапия зависит от формы и степени тяжести патологии.

Методы увлажнения сухой кожи у детей

Лечение пациентов с ихтиозом проводят в условиях стационара. Детей размещают в помещениях с высокой влажностью и низкой температурой воздуха. Обязательно назначают специальную диету. В тяжелых случаях проводят прием пище через зондирование.

Для увлажнения кожи детям назначают прием ванн минимум 2 раза в день. На пораженные участки рекомендуется наносить препараты на основе глицерина, молочной кислоты или пропиленгликоля. они смягчают образовавшиеся чешуйки на коже.

Во время принятия ванн в воду добавляют специальные антисептические растворы, затем проводят отшелушивание механическим путем с дальнейшим нанесением на обработанные участки увлажняющих средств. К распространенным эффектным мазям при ихтиозе относят Мустелла, Ауна и др. Они изготовлены из натуральных компонентов, редко вызывают аллергические реакции.

В тяжелых случаях детям назначают наружные средства из группы глюкокортикотсероидов. Обязательно назначается курс витамина а, который помогает снизить дальнейшее образование чешуек.

Для лечения врожденной формы ихтиоза часто используют наружные средства из группы кератолитиков. Они помогают снять сильную сухость кожи, устраняют ороговевшие участки и снимают воспалительный процесс. Курс и дозировка определяется врачом индивидуально.

Для восстановления работы щитовидки и потовых желез больному назначают курс гормональной терапии. Как правило, прием таких препаратов проводится пожизненно.

Лечение народными средствами

Многие пациенты отдают предпочтение народной медицине. Для лечения ихтиоза в домашних условиях принимают самостоятельно приготовленные наружные средства. Их применение нужно обязательно согласовать с лечащим врачом. В противном случае повышается риск нежелательных осложнений.

Мази сделанные собственноручно

Популярностью пользуются следующие рецепты домашних средств:

  1. Смешивают пчелиный воск, масло зверобоя, сосновую смолу, мел, прополис, чистотел и сливочное масло. Вначале растапливают все жировые основы, в них добавляют остальные ингредиенты, нагревают и доводят до однородного состояния. Настаивают не менее 1-12 часов. Затем снова доводят до кипения. Полученную мазь тщательно поцеживают и смазывают пораженные участки на теле.
  2. Растирания отваром лекарственных растений. Готовят из аралии, рябины, пижмы, подорожника, пиона и облепихи. В равных количествах смешивают сухое сырье, на стакан воды берут 2 столовые ложки. Настаивают несколько часов. После хорошо процеживают и тщательно смазывают марлевой салфеткой все пораженные участки. Такой способ поможет смягчить кожу и удалить ороговевшие участки.

Рекомендуется применять народные методы в комплексе с медикаментозным лечением и физиотерапевтическими процедурами. При правильном подходе снизить клинические проявления можно к 20 году жизни.

Стоит помнить, что ихтиоз влечет за собой развитие сопутствующих осложнений, которые негативно сказывают на общем образе жизни пациента.

Большинство больных при неправильном лечении ожидает летальный исход.

Профилактика

Специфических мер профилактики ихтиоза, к сожалению, нет. Специалисты рекомендуют перед планированием беременности проводить сбор генетического анамнеза и выявить возможные случаи патологии у родственников.

В период беременности нужно тщательно следить за свои здоровьем, вести правильный образ жизни и выполнять все рекомендации врачей. При выявлении внутриутробных отклонений врачи рекомендуют проводить искусственное прерывание беременности.

Ихтиоз кожи – редкое генетическое заболевание. Проявляется в виде нарушения отделения ороговевших участков кожи на теле. Внешне поверхность напоминает чешую рыбы или кожу рептилий. Клинические проявления наблюдаются в первые недели после рождения.

Пациентам назначают симптоматическое лечение, которое позволяет снять сухость кожи и предотвратить дальнейший процесс ороговения. К сожалению, процентность летального исхода очень высокая.

Дети, страдающие этим заболеванием, умирают от сопутствующих осложнений.

Источник: https://cleanskin.online/dermatologija/ihtioz-kozhi.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.