Диагностика недостаточности гормонов гипофиза, гипопитуитаризма у взрослых

Содержание

Симптомы нарушения функции гипофиза. Гипопитуитаризм

Диагностика недостаточности гормонов гипофиза, гипопитуитаризма у взрослых

     Все процессы в организме контролируются гормонами. От гормонов зависит наше настроение, желание, внешний вид и самочувствие. Уровни некоторых гормонов передаются нам по наследству, а другие гормоны человек может сам контролировать и питанием, и препаратами.

Железа, на первичном уровне вырабатывающая гормоны, которые в  дальнейшем действуют на другие железы внутренней секреции, – это гипофиз. Эта железа размером с черную семечку способна держать под контролем весь организм. Но бывают воздействия на человека или заболевания, при котором поражается гипофиз.

Какое заболевание развивается при снижении или прекращении функции гипофиза?

Причины нарушения функции гипофиза. Виды гипопитуитаризма

     При повреждении клеток гипофиза развивается заболевание под названием гипопитуитаризм. Это повреждение развивается из-за аутоиммунного или лучевого воздействия на организм. Тогда гипопитуитаризм называется первичный.

Основной фактор, который приводит к развитию патологических процессов в гипофизе – повышенное внутричерепное давление в полости турецкого седла, где располагается гипофиз. Клинические проявления симптомов возникают при нарушении 70% клеток гипофиза.

Признаки пангипопитуитаризма развиваются при повреждении 90% клеток аденогипофиза.

Вторичный гипопитуитаризм обусловлен снижением контроля гипоталамуса над гипофизом. Рилизинг- гормоны контролируют не только функцию гипофиза, а и пролиферацию его клеток. Так, при нарушении регуляции со стороны гипоталамуса клетки гипофиза атрофируются.

При повреждении гипофиза нарушение его функции происходит постепенно и последовательно. Сначала нарушается секреция СТГ, потом секреция гонадов, позже  ЛГ и ФСГ, далее ТТГ,  АКТГ – в самую последнюю очередь.

     Симптомы гипопитуитаризма могут развиваться молниеносно или постепенно. При нейрохирургических операциях по поводу опухоли гипофиза или кровоизлияния в него симптоматика развивается остро. При медленном росте гормонально  неактивной микроаденомы гипофиза прогрессирование заболевания медленное.

Больные могут отмечать лишь незначительные неспецифические жалобы – головная боль, усталость, повышенная утомляемость, уменьшение толерантности к физическим нагрузкам. Часто с момента появления первых жалоб до установления диагноза проходит несколько лет.

От того, выработка каких гормонов нарушается, зависит и симптоматика.

– увеличение содержания жировой ткани и уменьшение мышечной массы;

– частые переломы костей;

– уменьшение силы в мышцах, снижение выносливости к физическим нагрузкам;

– одышка из-за снижения сократительной функции миокарда;

– снижение основного обмена;

–  истончение и сухость кожных покровов, нарушение сна;

– нарушения психики – склонность к апатии, депрессии, нарушение самооценки.

Недостаточность гонадотропных гормонов (вторичный гипопитуатаризм)

У женщин:

– бесплодие, аменорея и нарушение регулярности менструального цикла по типу олигоменореи;

– атрофические изменения слизистой оболочки влагалища;

– уменьшение или исчезновение оволосения половых органов;

– атрофические изменения в молочных железах;

– снижение полового влечения или полное отсутствие;

– ослабление памяти, интеллектуальной активности;

– нарушения мочеиспускания, недержание мочи.

Симптомы у мужчин:

– снижение или отсутствие полового влечения, ослабление адекватных эрекций;

– отсутствие семяизвержения, ослабления интенсивности оргазма;

– уменьшение количества волос на теле и лице, их истончение, бледность кожных покровов;

– уменьшение пигментации и складчатости мошонки, снижение плотности и эластичности яичек.

Длительный дефицит половых гормонов провоцирует развитие остеопороза, нарушение в обмене липидов и раннее развитие атеросклероза у обоих полов.

Недостаточность тиреотропных гормонов:

–  увеличение массы тела;

– атонические изменения в органах ЖКТ, запоры, брадикардия, снижение АД;

– сухость и бледность кожи, усиленное выпадение волос на голове;

– сонливость, вялость, апатия, снижение умственной и физической активности.

Недостаточность АКТГ (вторичный гипокортицизм):

– снижение массы тела, сильная слабость и утомляемость;

– склонность к гипогликемии, тошнота, рвота по утрам;

– нарушение аппетита, боли в животе;

– ортостатическая АГ, снижение АД.

Диагностика и лечение нарушений секреции гормонов гипофиза

Для диагностики используют лабораторные исследования (анализ крови на гормоны), инструментальные методы (МРТ головного мозга, остеоденситометрию) и тщательно собранный анамнез.

Лечение проводят с целью купирования симптомов, уменьшения недостатка гормонов и устранения причин гипопитуитаризма.

Медикаментозное лечение включает замещение недостатков гормонов синтетическими гормонами той же группы и контроль их эффективности.

Немедикаментозное лечение включает лечебную физкультуру, рациональное питание. При адреналовом кризе показана срочная госпитализация. Хирургическое лечение может потребоваться для устранения причины гипопитуитаризма (объемного образования в области зрительного перекрестка и турецкого седла).

Поделитесь:

Источник: https://estet-portal.com/doctor/statyi/simptomy-narusheniya-funktsii-gipofiza-gipopituitarizm

Клинические проявления форм гипопитуитаризма с множественным дефицитом гормонов | Детский эндокринолог

Диагностика недостаточности гормонов гипофиза, гипопитуитаризма у взрослых

Гипопитуитаризм – это эндокринное заболевание, которое характеризуется снижением или полным отсутствием секреции одного (соматотропный или гормон роста) или более гормонов гипофиза.

Гипофиз — эндокринная железа расположена в центральной части головного мозга на турецком седле, хорошо защищена подкоркой правого и левого полушарий.

Нарушения в строении или функционировании передней доли гипофиза вызывают патологические изменения в организме, связанные с недостатком продукции гормонов:

  • соматотропный гормон(СТГ);
  • тиреотропный гормон (ТТГ);
  • адренокортикотропный гормон (АКТГ);
  • гонадотропные гормоны (лютеинизирующий и фолликулостимулирующий гормон ЛГ и ФСГ;
  • пролактин.

Чаще всего множественный дефицит гормонов связан с генетическими нарушениями, вызванными дефектом определенных генов:

Ген  Дефицит гормоновРазмеры гипофизаСочетанная патология
POU1F1 (PIT-1),   СТГ/пролактин/ТТГ     Гипоплазия/норма          ————
PROP-1   СТГ/пролактин/ТТГ/ЛГ и ФСГ/+(-) АКТГ     Гипоплазия/норма/ гиперплазия           ————-
LHX-3   СТГ/пролактин/ТТГ/ЛГ и ФСГ     Гипоплазия/ гиперплазия Ограниченная ротация шеи, не связанная с патологией позвоночника
LHX-4,   СТГ//ТТГ/АКТГ     Гипоплазия Синдром разрыва гипофизарной ножки, сфеноидальные аномалии
HESX-1   СТГ/пролактин/ТТГ/ЛГ и ФСГ/АКТГ     Гипоплазия   Септооптическая дисплазия
Pitx2   СТГ/пролактин/ТТГ/ЛГ и ФСГ/+(-) АКТГ     Гипоплазия   Синдром Ригера

Или внешними факторами и повреждениями аденогипофиза, изменяющими продукцию гормонов:

  • травмы головы;
  • хирургическими вмешательствам и повреждением гипофизарной ножки;
  • появлениями и ростом опухолей гипофизарно-гипоталамической области;
  • при облучении головы и шеи (при лейкозе, лимфогранулематозе, ретинобластоме);
  • после проведения химиотерапии;
  • при воспалениях в гипоталамо-гипофизарной области (энцефалит и менингит, аутоиммунный гипофизит);
  • при сосудистых патологий — аневризмы сосудов гипофиза, инфаркт гипофиза.

Какими симптомами проявляется дефицит гормонов аденогипофиз

На что нужно обращать внимание при подозрении на гипопитуитаризм — нарушение темпов роста , которые часто заметны с первых месяцев или лет жизни!

Все эти признаки являются проявлением дефицита гормона роста.

Подробнее об этих симптомах можно прочитать в этой статье:

Клинические проявления изолированного гипопитуитаризма

Остальные признаки зависят от абсолютного или относительного нарушения активности или продукции других гормонов гипофиза — ТТГ, пролактина, ЛГ и ФСГ, АКТГ.

Разберемся с этим вопросом подробнее.

При гипопитуитаризме как при врожденных формах, генетических дефектах, так и при приобретенных формах присоединение дефицита других гормонов может наблюдаться не сразу после рождения, поэтому их признаки часто появляются в разные периоды жизни – от трех лет и до 20-30 лет жизни, поэтому в федеральных клинических рекомендациях РФ, ребенку с гипотитуитаризмом следует проводить регулярные исследования гормонов аденогипофиза (один раз в 12 месяцев или при появлении клинических признаков гормональной недостаточности): свободный тироксин (Т4св.) и кортизол на протяжении всего периода наблюдения.

Вторичный гипотиреоз

Это патологическое состояние связано с дефицитом тиреотропного гормона, который стимулирует образование тиреоидных гормонов в щитовидной железе.

Симптомы вторичного гипотиреоза при гипопитуитаризме:

брадикардия;

гипотензия;

сухость кожи;

зябкость;

запоры;

избыток массы тела;

медлительность

Клинические симптомы вторичного гипотиреоза более стерты — частота умственной недостаточности крайне редка, они появляются позднее (обычно после 3-летнего возраста) и сочетаются с недостаточностями других тропных гормонов.

При вторичном гипотиреозе при гипогонадизме в сыворотке крови наблюдаются низкие значения свободного и/или общего тироксина (Т4).

При этом концентрации тиреотропного гормона (ТТГ) при вторичном гипотиреозе могут быть нормальными (84% пациентов), низкими или даже несколько повышенными.

В связи с этим, ориентироваться на уровни ТТГ при вторичном гипотиреозе нельзя.

Вторичный гипокортицизм

Это патологическое состояние связано с дефицитом аденокортикотропного гормона, который стимулирует образование гормонов в коре надпочечников.

Симптомы вторичного гипокортицизма в обычном состоянии или отсутствует, или имеет минимальные проявления:

  • слабость;
  • повышенная утомляемость;
  • склонность к гипотонии (снижению артериального давления).

Гипокортицизм считается наиболее серьезной из всех гипофизарных недостаточностей при гипопитуитаризме, поскольку способен привести к угрожающему жизни состоянию.

Но на фоне различных заболеваний или патологических состояний (инфекционные заболевания, травмы, хирургические вмешательства) и стрессорных ситуаций — дефицит АКТГ/кортизола может вызвать криз острой надпочечниковой недостаточности, который (при отсутствии адекватной терапии) может привести к летальному исходу.

Наличие вторичного гипокортицизма (дефицит АКТГ/кортизол) можно предположить на основании низких (ниже нижней границы референсных значений) концентраций утреннего кортизола (8.00) в сыворотке крови при имеющейся у пациента недостаточности гормона роста.

Дети должны наблюдаться эндокринологом, так как вторичный гипокортицизм может развиться спустя многие годы после манифестации гипопитуитаризма. Кроме того, назначение заместительной терапии рекомбинантным гормоном роста (рГР) и тиреоидными препаратами может привести к манифестации скрытого гипокортицизма.

Для уточнения диагноза вторичного гипокортицизма при соматотропной недостаточности необходимо проводить исследование уровня кортизола 1 раз в год, а при снижении его уровня ниже нормы проводятся стимуляционные пробы — инсулинотолерантный тест (не проводится детям младше 5 лет) или пробу с синактеном в условиях стационара.

При уточнении диагноза назначается лечение

Вторичный гипогонадизм

Дефицит гонадотропных гормонов, которые также секретирует передняя доля аденогипофиза (ЛГ и ФСГ) не проявляется у детей раннего и препубертатного возраста, поскольку низкие уровни гонадотропинов (лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов) характерны и для здоровых детей этого возраста.

Вторичный гипогонадизм диагностируется на основании совокупных признаков:

— отсутствие признаков начала полового развития при костном возрасте 13 лет у мальчиков и 12 лет у девочек;

— низкие базальные концентрации половых гормонов;

— сниженные ответы ЛГ и ФСГ на стимуляцию бусерелином.

Раньше 14 лет (при костном возрасте 13 лет) у мальчиков и 13 лет (при костном возрасте 12 лет) у девочек проведение диагностических проб и установление диагноза гипогонадизм необоснован.

Дефицит пролактина

Дефицит пролактина характерен для пациентов генетическими формами гипопитуитаризма — с мутациями PIT-1 (дефицит СТГ/Прл/ТТГ) и PROP-1 (дефицит СТГ/Прл/ТТГ/ЛГ, ФСГ/АКТГ).

У детей и подростков недостаточность пролактина не имеет клинических проявлений, лечение не проводится

Дефицит антидиуретического гормона

Дефицит антидиуретического гормона (вазопрессина) вызывает развитие несахарного диабета центрального генеза, развивающегося, как правило, вследствие оперативного лечения опухолей гипоталамо-гипофизарной области при приобретенных формах гипопитуитаризма.

Клинико-лабораторными проявлениями являются:

полиурия — выделение мочи за сутки более 2 л/м2;

полидипсия (жажда, усиленное потребление больших количеств жидкости);

никтурия (учащение мочеиспусканий ночью), энурез.

https://www.youtube.com/watch?v=YSSkqxZZuqg

При этом моча имеет низкий удельный вес (

Источник: https://www.deti-endo.ru/klinicheskie-proyavleniya-form-gipopituitarizma-s-mnozhestvennym-deficzitom-gormonov/

Почему появляется и как лечится в разном возрасте недостаточность гипофиза

Диагностика недостаточности гормонов гипофиза, гипопитуитаризма у взрослых

У взрослых наиболее распространенная (у пожилых) причина развития недостаточности гипофиза – атеросклеротические изменения сосудов, питающих головной мозг.

Среди молодых пациентов преобладают женщины, перенесшие сильное кровотечение в период родов или аборта, особенно при частых повторных беременностях и родах.

У мужчин фактором риска могут быть язвенные дефекты в желудке и кишечнике, осложнившиеся кровопотерей.

У детей преимущественным фактором является инфекционное заболевание. Гипопитуитаризм возникает и при опухолевом поражении гипофиза, гипоталамуса. Особый вид патологии – врожденный. Он проявляется в виде недоразвития органа. Редко встречается полное отсутствие гипофиза или его передней доли.

Симптомы синдрома появляются, когда атрофия или фиброз распространятся не менее чем на 90% всей ткани. В таком случае развивается нарушение работы систем и органов.

Большинство случаев имеют постепенное течение, но тяжелые формы начинаются остро. За короткий срок при отсутствии лечения они приводят к смерти.

Чаще первыми изменениями являются снижение образования гормона роста, пролактина, фоллитропина и лютропина, а позже – регуляторов щитовидной железы и надпочечников.

Общие проявления сниженного образования всех илинескольких гипофизарныхгормонов приводит к формированию полиорганных нарушений.

У пациентов обнаруживают: неврологические признаки (боли в конечностях, пояснице, полиневриты, радикулит); снижение веса тела, утрату подкожного жирового слоя; уменьшение размеров внутренних органов и мышечных тканей; разрушение костей и зубов; выпадение волос; шелушение и сморщивание кожи; бледный, землистый и синеватый оттенок кожных покровов; повышение внутричерепного давления; постоянные головные боли; нарушение зрения; пониженный фон настроения, апатию, депрессию; признаки раннего старения.

Осложнения – возрастает риск гипофизарной комы. Она появляется на фоне критического падения уровня тиреотропного и адренокортикотропного гормонов при стрессах, травмах, операциях, родах.

Внезапно возникает обездвиженность, кожа покрывается холодным потом, снижается температура тела и содержание глюкозы в крови, падает давление и появляются судороги.

При отсутствии экстренной терапии прогноз для жизни неблагоприятный.

Виды гипопитуитаризма:

  • Первичный и вторичный. Врожденное поражение гипофиза, произошедшее при нарушении мозгового кровообращения, из-за опухоли или воспаления – первичное. При вторичных формах дефицит гормонов возникает при разрушении клеток гипоталамуса, снижении образования ним рилизинг-гормонов.
  • Послеродовый. Такое состояние (болезнь Шиена) бывает у рожениц, после абортов, единичные варианты связаны с тяжелыми маточными дисфункциональными кровотечениями. Важной особенностью является то, что не у всех рожавших пациенток гипопитуитаризм имеет явные проявления. Он может вызывать только снижение выделения молока, сильную усталость и долгое восстановление менструального цикла.
  • Тотальный – снижение выделения гормонов гипофиза приводит к низкой функции половых желез, щитовидки, надпочечных, молочных, низкорослости у детей. Парциальным формам свойственно одно или несколько нарушений.

Диагностика: осмотр, анализ крови на гормоны, пробы с введением гормонов гипоталамуса, МРТ, КТ, ПЭТ, краниография, ангиография головного мозга, рентгенография.

Лечение недостаточности гипофиза – применение искусственных аналогов гормонов для замещения утраченных функций: стимуляция роста Соматотропином; при дефиците гормонов щитовидной железы – Эутирокс; компенсация недостаточности надпочечников – Гидрокортизон, Преднизолон, Кортинефф; половые гормоны – мужчинам Тестостерон, женщинам – эстрогены, прогестерон, Прегнил при бесплодии.

Если обнаружена опухоль, то рекомендуется ее удаление, лучевая терапия. Пролактиномы лечат Достинексом или Парлоделом, при недостаточной эффективности пациентов оперируют и назначают облучение.

Читайте подробнее в нашей статье о причинах развития недостаточности гипофиза и методах его лечения.

Причины недостаточности функции гипофиза

К снижению образования гормонов гипофиза могут приводить опухоли, нарушение кровообращения, роды, травмы. Имеются отличия в структуре заболеваемости у взрослых и детей

У взрослых

Наиболее распространенная причина у пожилых пациентов – атеросклеротические изменения сосудов, питающих головной мозг. Последствиями образования холестериновых бляшек бывают ишемический и геморрагический инсульт, тромбоз, аневризмы артерий.

Среди молодых пациентов преобладают женщины, перенесшие сильное кровотечение в период родов или аборта, особенно при частых повторных беременностях и родах. У мужчин фактором риска могут быть язвенные дефекты в желудке и кишечнике, осложнившиеся кровопотерей.

Вне зависимости от возраста и пола недостаточность гипофиза (гипопитуитаризм) возникает на фоне таких заболеваний:

  • доброкачественная опухоль гипофиза или гипоталамуса;
  • метастаз злокачественного новообразования в головной мозг;
  • тяжелые травмы, сотрясения мозга, операции;
  • лучевая терапия гипофизарных или гипоталамических опухолей;
  • сифилитическая, туберкулезная инфекция, малярия;
  • вирусы гриппа;
  • энцефалит, менингит;
  • саркоидоз (образование воспалительных узелков в легких);
  • поздний токсикоз беременности (провоцирует аутоиммунное поражение гипофиза).

У детей

Преимущественным фактором, вызывающим гипофизарную недостаточность в детском возрасте, является инфекционное заболевание. Гипопитуитаризм возникает и при опухолевом поражении гипофиза, гипоталамуса.

Особый вид патологии – врожденный. Он проявляется в виде недоразвития органа. Редко встречается полное отсутствие гипофиза или его передней доли.

Обычно эти отклонения сопровождаются и другими нарушениями строения мозга.

Рекомендуем прочитать статью о гипотиреозе у детей. Из нее вы узнаете о причинах появления гипотиреоза у детей, классификации, симптомах, а также о диагностике состояния и лечении.

А здесь подробнее об аденоме гипофиза.

Симптомы синдрома

Для того, чтобы возникли клинические проявления недостаточности гипофиза, его атрофия (истощение) или фиброз (замещение волокнами соединительной ткани) должны распространиться не менее, чем на 90% всей ткани.  В таком случае развивается нарушение работы систем и органов, которые контролируются гипофизарными гормонами.

Большинство случаев гипопитуитаризма имеют постепенное течение, но тяжелые формы тотального (распространенного) поражения начинаются остро. За короткий срок при отсутствии лечения они приводят больных к смерти.

Чаще первыми изменениями являются снижение образования гормона роста, пролактина, фоллитропина (ФСГ) и лютропина (ЛГ), а позже – регуляторов щитовидной железы и надпочечников (тиреотропина и адренокортикотропного гормона).

Недостаток гонадотропных гормонов

Низкий уровень фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормона нарушают работу половых желез:

  • у мужчин – из-за снижения тестостерона уменьшается половое влечение и потенция, выпадают волосы в лобковой, подмышечной области, на лице, атрофируется простата, яички, половой член, сперматозоиды становятся нежизнеспособными;
  • у женщин – на фоне дефицита эстрогена уменьшается выраженность менструаций, объем молочных желез, наружных половых органов, матки, яичников, после родов прекращается лактация.

Снижение активности надпочечников

Вторичный недостаток гормонов, образуемых надпочечными железами, вызывает:

  • низкое артериальное давление;
  • постоянную слабость;
  • непереносимость физических нагрузок;
  • ослабление иммунитета и способности противостоять стрессам;
  • нарушение пищеварения;
  • снижение уровня глюкозы в крови.

Изменение функции щитовидной железы

Уменьшение стимулирующего влияния тиреотропного гормона приводит к нарушению образованная тироксина и трийодтиронина. У пациентов развивается гипотиреоз, проявляющийся:

  • вялостью;
  • нарушением терморегуляции (постоянная зябкость);
  • заторможенностью, сонливостью;
  • замедлением сердечных сокращений;
  • гипотонией;
  • склонностью к запорам.

Дефицит гормона роста

Особое значение приобретает в детском возрасте, так как гормональная недостаточность препятствует росту скелета, половому и умственному развитию. Эти отклонения усиливает и недостаток гормонов щитовидной железы. При пангипопитуитаризме встречается карликовость – гипофизарный нанизм.

Общие проявления

Пониженное образование всех или нескольких гипофизарных гормонов приводит к формированию полиорганных (несколько систем и органов) нарушений. У пациентов обнаруживают:

  • неврологические признаки – боли в конечностях, пояснице, полиневриты, радикулит;
  • снижение веса тела, утрату подкожного жирового слоя, исхудание;
  • уменьшение размеров внутренних органов и мышечных тканей;
  • разрушение костей и зубов;
  • выпадение волос;
  • шелушение и сморщивание кожи;
  • бледный, землистый и синеватый оттенок кожных покровов;
  • повышение внутричерепного давления;
  • постоянные головные боли;
  • нарушение зрения;
  • пониженный фон настроения, апатию, депрессию;
  • признаки раннего старения.

Осложнения

При острой недостаточности надпочечников и щитовидной железы возрастает риск гипофизарной комы. Она появляется на фоне критического падения уровня тиреотропного и адренокортикотропного гормона при стрессах, травмах, операциях, родах.

Внезапно возникает обездвиженность, кожа покрывается холодным потом, снижается температура тела и содержание глюкозы в крови, падает давление и появляются судороги. При отсутствии экстренной терапии прогноз для жизни неблагоприятный.

Виды гипопитуитаризма

Гипофизарная недостаточность может иметь несколько клинических вариантов развития.

Первичный и вторичный

Если у пациента имеется врожденное поражение гипофиза или оно произошло при нарушении мозгового кровообращения, из-за опухоли или воспаления, то такой гипопитуитаризм называется первичным.

При вторичных формах болезни дефицит гормонов возникает при разрушении клеток гипоталамуса, снижении образования ним рилизинг-гормонов.

От их концентрации в крови зависит интенсивность синтеза гормонов гипофиза.

Послеродовый

Такое патологическое состояние (болезнь Симмондса Шиена) бывает у рожениц, после абортов, единичные варианты связаны с тяжелыми маточными дисфункциональными кровотечениями.

Важной особенностью является то, что не у всех рожавших пациенток гипопитуитаризм имеет явные проявления.

Он может вызывать только снижение выделения молока, сильную усталость и долгое восстановление менструального цикла.

Полная картина гипопитуитаризма возникает спустя годы после родов, при этом редко выпадают все функции, чаще страдает гонадотропная и тиреотропная. Типичные случаи приводят к формированию синдрома «семи А»:

  • апатия – потеря интереса к окружающему;
  • аменорея – отсутствие месячных;
  • агалактия – исчезает молоко;
  • алопеция – выпадают волосы в подмышечных впадинах;
  • ахромия – бледнеет ареола соска, кожа;
  • адинамия – обездвиженность.

Тотальный и парциальный

Тотальное снижение выделения гормонов гипофиза приводит к низкой функции половых желез (гипогонадизм), щитовидной (гипотиреоз), надпочечных (гипокортицизм), молочных (гипогалактия у рожениц), низкорослости у детей. Парциальным (частичным) формам свойственно одно или несколько нарушений, но ряд функций остается в норме.

Диагностика: анализ на гормоны и другие обследования

При обнаружении клинических признаков врач направляет пациента на лабораторное и инструментальное обследование. При этом важно выявить степень нарушений органов-мишеней, которые зависят от функции гипофиза.

Анализ крови на гормоны включает определение:

  • ТТГ и Т4 – тиреотропный гормон и тироксин щитовидной железы;
  • АКТГ и кортизола – кортикотропин и гормон надпочечников;
  • лютеинизирующего, пролактина и фолликулостимулирующего;
  • половых гормонов – тестостерон, эстрогены;
  • гормон роста (СТГ) и инсулиноподобный фактор (ИФР 1).

МРТ головного мозга

Чтобы определить, есть ли резервы у гипофиза (степень истощения), назначают пробы с введением гормонов гипоталамуса. В общем анализе обнаруживают анемию, снижение лейкоцитов, глюкозы, холестерина.

Для осмотра области гипофиза проводится МРТ, КТ, ПЭТ, краниография, ангиография головного мозга. Костную систему исследуют методом рентгенографии для выявлении остеопороза и определения возраста скелета у детей с отставанием в росте. Пациентам показана консультация окулиста.

Лечение недостаточности гипофиза

Основной метод терапии – применение искусственных аналогов гормонов для замещения утраченных функций:

  • стимуляция роста Соматотропином;
  • при дефиците гормонов щитовидной железы – Эутирокс;
  • компенсация недостаточности надпочечников – Гидрокортизон, Преднизолон, Кортинефф;
  • половые гормоны – мужчинам Тестостерон, женщинам – эстрогены, прогестерон, Прегнил при бесплодии.

Если обнаружена опухоль, то рекомендуется ее удаление, лучевая терапия. Пролактиномы лечат Достинексом или Парлоделом, а при недостаточной эффективности пациентов оперируют и назначают облучение.

Рекомендуем прочитать статью о симптомах и лечении гипотиреоза. Из нее вы узнаете о причинах появления, симптомах гипотиреоза у мужчин и женщин, а также о диагностике, лечении болезни и профилактике.

А здесь подробнее об эндемическом зобе.

Недостаточность гипофиза возникает при опухоли, воспалении, нарушении кровообращения головного мозга. Она может быть связана с кровопотерей, врожденными аномалиями развития. Проявляется снижением образования гормонов как самого гипофиза, так и органов, которые он контролирует.

Для постановки диагноза учитывают множественные гипофункции эндокринных желез, типичные внешние проявления и данные анализов крови, МРТ, рентгенографии. Лечение проводится медикаментозное, опухоль обычно удаляют.

Смотрите на видео о гипофизе и гипоталамусе:

Источник: https://endokrinolog.online/nedostatochnost-gipofiza/

Нарушение функций гипофиза – гипопитуитаризм

Диагностика недостаточности гормонов гипофиза, гипопитуитаризма у взрослых

Рост – это один из наиболее важных показателей здоровья ребенка.

Эта статья посвящена гипопитуитаризму – заболеванию эндокринной системы с изолированным дефицитом гормона роста (соматотропный гормон) или множественным дефицитом гормонов, которые вырабатывает гипофиз.

Важно знать причины, особенно, генетические механизмы развития заболевания, а также классификацию этой патологии, клиническая картина и ее варианты, диагностика и критерии направления к детскому эндокринологу, и необходимые обследования в рамках наблюдения ребенка с гипопитуитаризмом.

Что такое гипофиз и почему возникает гипопитуитаризм

Гипопитуитаризм – эндокринная патология, которая характеризуется снижением или полным отсутствием секреции одного (соматотропный или гормон роста) или более гормонов гипофиза.

Гипофиз –это основная железа эндокринной системы, что входит в гипоталамо-гипофизарную систему, контролирующую функционирование периферийных эндокринных желез.

Этот термин от латинского слова hypophysis, что означает «отросток» и имеет следующие синонимические названия как «нижний придаток мозга» или «питуитарная железа».

Эта эндокринная железа расположена в центральной части головного мозга на турецком седле, хорошо защищена подкоркой правого и левого полушарий.

Какие гормоны продуцирует гипофиз

Гормоны выделяет передняя доля – аденогипофиз, задняя доля гипофиза выполняет нейроэндокринную функцию и участвует в стабилизации артериального давления и водно-солевого баланса. Промежуточная доля соединяет эти доли и является проводником сигналов от гипоталамуса.

Нарушения в строении или функционировании гипофиза вызывают патологические изменения в организме, связанные с недостатком продукции гормонов:

  • соматотропный гормон(СТГ) – влияет на роста всех клеток организма, интеллектуальное и физиологическое развитие, обмен веществ;
  • тиреотропный гормон (ТТГ) – активирует работу щитовидной железы и продукции ее гормонов, а также фосфолипидов и нуклеиновой кислоты;
  • адренокортикотропный гормон (АКТГ) – активирует работу гормонов коры надпочечников (кортизола, кортизона и кортикостерона);
  • гонадотропные гормоны (лютеинизирующий и фолликулостимулирующий гормон ЛГ и ФСГ) – стимуляторы секреции гормонов половыми железами;
  • пролактин – гормон стимулирующий рост молочных желез, лактацию, регулирующий функцию половых желез (яичников или яичек) и иммунные процессы.

Гипопитуитаризм связан с недостатком продукции соматотропного гормона (изолированная соматотропная недостаточность) и других гормонов гипофиза (пангипопитуитаризм).

Возможно более позднее развитие дефицита других гормонов гипофиза через несколько лет после манифестации изолированной соматотропной недостаточности.

В связи с этим развиваются симптомы, которые характеризуют недостаток действия этих гормонов в организме – гипотиреоз, гипокортицизм, гипогонадизм (задержка или отсутствие полового созревания), несахарный диабет.

Причины

Выделяют врожденный гипопитуитаризм и приобретенный гипопитуитаризм.

Врожденный гипопитуитаризм может развиваться в результате:

  • пренатальной и родовой травмы;
  • внутриутробного поражения структур гипофиза – дефекты развития (гипоплазии или аплазии);
  • мутациями в генах, контролирующих продукцию СТГ.

Помимо этого, врожденный гипопитуитаризм может являться составной частью врожденных «синдромов дефекта среднего мозга». Наиболее частой патологией в этой группе является септооптическая дисплазия, характеризующаяся агенезией/гипоплазией зрительных нервов, прозрачной перегородки и мозолистого тела, и разной степенью нарушения зрения.

Приобретенный гипопитуитаризм возникает:

  • после травм головы;
  • после хирургических вмешательств в связи с повреждением гипофизарной ножки;
  • появления опухолей гипофизарно-гипоталамической области;
  • при облучении головы и шеи (при лейкозе, лимфогранулематозе, ретинобластоме);
  • после проведения химиотерапии;
  • воспаления (энцефалит и менингит, аутоиммунный гипофизит);
  • сосудистых патологий – аневризмы сосудов гипофиза, инфаркт гипофиза.

Наследственные формы гипопитуитаризма

Генетическая основа дефицита гормона роста при наличии родственников первой степени родства с той же патологией (с ростом ≤3 стандартных отклонений (SDS)).Они встречаются в 5—30% случаев.

Выделяют наследственный изолированный дефицит гормона роста (ИДГР) или множественный дефект гормонов аденогипофиза (МДГА)

Наследственный изолированный дефицит СТГ ассоциирован с 5 типами различных заболеваний:

  • Тип 1А и 1В, которые наследуются по аутосомно-рецессивному типу – у каждого из родителей должен присутствовать соответствующий дефектный ген GH – I (грубые мутации или делеции).
  • Тип II наследуется по аутосомно-доминантному типу – один из родителей болен ИДГР.
  • Тип III – наследуется как сцепленный с Х – хромосомой и сочетается с гипоглобулинемиями.

Тип 1А протекает значительно тяжелее – отмечается выраженная задержка роста и тяжелый дефицит соматотропного гормона, у детей всегда возникают гипогликемические состояния.

При всех этих формах отмечаются низкие уровни продукции СТГ после проведения проб, для уточнения диагноза проводится молекулярно-генетическое обследование.

Заболевания, с множественным дефицитом гормонов аденогипофиза связаны с мутациями в генах, кодирующих гипофизарные транскрипционные факторы, участвующие в эмбриогенезе аденогипофиза. К данным генам относятся гены: POU1F1 (PIT-1), PROP-1, LHX-3, LHX-4, HESX-1, Pitx2

Большинство мутаций гена PIT-1, который регулирует развитие гипофиза в периоде эмбрионального развития, обнаруженных на сегодняшний день, имеют рецессивный характер наследования (т.

е должны присутствовать у обеих родителей важный фактор – близкородственные браки.

При этой генной мутации отмечается дефицит гормона роста и пролактина, с возможным снижением секреции гормонов щитовидной железы.

Ген PROP1 (prophet of Pit1) кодирует одноименный белок, который так же, как и PIT-1, является фактором транскрипции.

Дефект данного гена является наиболее часто встречающейся генетической причиной при гипопитуитаризме (соматотропной недостаточности), к которой часто в течение жизни присоединяются гипогонадизм (нарушения полового созревания, чаще в подростковом возрасте) и гипокортицизм у подростков или даже после 20-30 лет жизни. Поэтому детей необходимо наблюдать длительно. Важно помнить, что в 20 % случаев при данной генетической патологии отмечается гиперплазия (увеличение) гипофиза при обследовании МРТ, которая проходит самостоятельно и не требует оперативного вмешательства. В настоящее время подобная МРТ-картина у ребенка любого возраста с дефицитом СТГ/Пролактина/ТТГ является показанием для молекулярной диагностики, в первую очередь, для анализа гена PROP-1.

Особенности приобретенных форм болезни

Особенностью приобретенной соматотропной недостаточности, вне зависимости от причин ее возникновения, является тот факт, что она в большинстве случаев сочетается с дефицитом других тропных гормонов (ТТГ, АКТГ, ЛГ и ФСГ), однако «выпадение» гипофизарных гормонов происходит не одновременно, а имеет определенную стадийность.

Вместе с тем секреция соматотропного гормона, являясь, по-видимому, наиболее чувствительной к действию повреждающего фактора, страдает в первую очередь. Гораздо реже развивается несахарный диабет (при поражении гипоталамических ядер или повреждении воронки гипофиза).

Главные причины:

  • Опухоли гипоталамуса и гипофиза(краниофарингиома, аденома гипофиза).
  • Опухоли других отделов мозга(глиома зрительного нерва).
  • Травмы (черепно-мозговая травма, хирургическое повреждение ножки гипофиза).
  • Инфекции (вирусный или бактериальный энцефалит и менингит, неспецифический гипофизит).
  • Супраселлярные арахноидальные кисты, гидроцефалия, синдром «пустого турецкого седла»
  • Сосудистая патология (аневризмы сосудов гипофиза, инфаркт гипофиза).
  • Облучение головы и областишеи (лейкемия, ретинобластома, другие опухоли головы и шеи, общее облучение всего тела (например, пересадка костного мозга).
  • Токсическое воздействие химиотерапии.
  • Инфильтративные болезни (гистиоцитоз, саркоидоз).

врач-педиатр, детский эндокринолог Сазонова Ольга Ивановна

Источник: https://zen.yandex.ru/media/id/5d3aa980b96cfd00adb0bf09/5db5abfcfe289100b2e71097

Гипофизарная недостаточность (недостаточность гипофиза): симптомы, лечение, причины, диагностика, признаки

Диагностика недостаточности гормонов гипофиза, гипопитуитаризма у взрослых

Гипофиз состоит из передней доли (аденогипофиз) и задней доли (нейрогипофиз).

Центр управления гипофизом находится в гипоталамусе. Аденогипофиз регулирует пять гормональных осей:

  • Тиреотропную ось (щитовидная железа) через ТТГ
  • Кортикотропную ось (кора надпочечников) через адренокортикотропный гормон (АКТГ)
  • Гонадотропную ось (яички/яичники) через фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) и лютеинизирующий гормон (ЛГ)
  • Соматотропную ось (секреция соматотропина или гормона роста (СТГ)
  • Лютеотропную ось: выделение пролактина.

Гормоны, выделяющиеся в зоне нейрогипофиза:

  • Антидиуретический гормон (АДГ или вазопрессин)
  • Окситацин.

При гипофизарной недостаточности могут поражаться отдельные или все гормональные оси. Кроме того, гипоталамус и гипофиз могут рассматриваться как одна функциональная единица, и повреждение обоих регионов может приводить к недостаточности гипофиза.

Причины гипофизарной недостаточности (недостаточность гипофиза)

Причинами гипофизарной недостаточности могут быть:

  • Черепно-мозговая травма, например отрыв ножки гипофиза, кровоизлияние и травмы системы воротной вены — случаются, в частности, при переломах основания черепа
  • Операция, например, транзиторная недостаточность, часто после резекции аденомы гипофиза
  • Облучение (возможно еще даже через несколько лет)
  • Опухоли (макроаденомы, очень редко микроаденомы, краниофарингеомы, менингеомы, метастазы, редко лимфомы, глиомы, астроцитомы, хордомы, тератомы)
  • Ишемия гипофиза, синдром Шихена (перипартальный ишемический некроз гипофиза) ,
  • Воспаление: аутоиммунный гипофизит, инфильтрация гипофиза при гранулематозных заболеваниях (туберкулезе, саркоидозе, гранулематозе Вегенера), гемохроматоз, очень редко абсцессы
  • Длительная терапия глюкокортикоидами, внезапное окончание глюкокортикоидной терапии.

Симптомы и признаки гипофизарной недостаточности (недостаточность гипофиза)

Клиническая картина определяется, помимо гормональной недостаточности, прежде всего, вызвавшей эту недостаточность причиной.

При объемных процессах в области гипофиза возможны головные боли, а также, в результате компрессии зрительного нерва или хиазмы зрительных нервов, нарушения зрения или выпадения полей зрения; при поражении черепно-мозговых нервов III, IV и VI могут нарушиться движения глаз. Симптомами ишемии гипофиза являются внезапная сильная головная боль и нарушения зрения.

Дефицитом АКТГ обусловлена вторичная недостаточность коры надпочечников с глюкокортикоидным дефицитом (усталость, снижение работоспособности, слабость), иногда легкая ортостатическая гипотония, гиперпигментация кожи.

Недостаточность ДГЭА (дегидроэпистерона = предшественника половых стероидных гормонов) приводит у женщин к дефициту андрогенов с утратой вторичного полового оволосения, сухостью кожи и снижением либидо.

Внимание: у пациентов с хронической вторичной недостаточностью коры надпочечников в случае дополнительных стрессовых факторов (операция, инфекция) может развиться острая недостаточность коры надпочечников.

Дефицит ТТГ приводит к вторичному гипотиреозу с повышением усталости, слабости, вялости, чувствительности к холоду, увеличению веса и сухой шершавой коже.

Выпадение гонадотропной оси (эстроген или тестостерон) приводит к утрате функций яичников или яичек (вторичный гипогонадизм). Клинически дефицит эстрогена у женщин проявляется, прежде всего, в аменорее, а также приливах и депрессиях. У мужчин отмечается эректильная дисфункция, снижение либидо и отсутствие роста бороды.

Дефицит пролактина обычно остается без клинических проявлений. При синдроме Шихена отсутствие лактации после родов может быть первым симптомом гипофизарной недостаточности.

Внимание: при объемных процессах в гипофизе, вследствие компрессии ножки гипофиза и отсутствия поступлений допамина, возможно усиленное выделение пролактина (гиперпролактинемия). Это проявляется вторичным гипогонадизмом и иногда галактореей (у обоих полов).

Дефицит гормона роста у детей и подростков приводит к замедлению или прекращению роста в длину. У взрослых изменяется строение тела, прежде всего, нарушается распределение жировой ткани (возрастает объем брюшной жировой ткани, уменьшается мышечная масса).

Гипофизарная кома представляет собой тяжелый тип течения недостаточности гипофиза и выражается, в частности, выпадением ТТГ и АКТГ с последующим вторичным гипотиреозом и недостаточностью коры надпочечников. Клиническими признаками являются тяжелое расстройство сознания, артериальная гипотония, брадикардия, мышечная слабость, тошнота/рвота, гипотермия и гиповентиляция.

Причиной часто бывает дефицит замещения известной гипофизарной недостаточности, отсутствие или неадекватное замещение после операции на гипофизе.

Диагностика гипофизарной недостаточности (недостаточность гипофиза)

Поскольку, в принципе, поражаться могут все эндокринные оси (хотя чаще всего гонадотропная, соматотропная и тиреотропная), то при подозрении на недостаточность передней доли гипофиза целесообразно проводить лабораторное исследование всех пяти осей:

  • Кортикотропная ось: проба со стимуляцией АКТГ; часто гипонатриемия в результате повышенной секреции АКТГ при дефиците глюкокортикоидов.
  • Тиреотропная ось: ТТГ в нижнем пределе нормы или пониженный и пониженные показатели fT4 и fT3 свидетельствуют о вторичном гипотиреозе.
  • Соматотропная ось: маркер функциональности соматотропной оси — это IGF-I (инсулиноподобный фактор роста I), который образуется в печени при содействии гормона роста.
  • Гонадотропная ось: пониженные уровни ФСГ и ЛГ при сниженном сывороточном уровне эстрадиола и аменорее свидетельствуют о вторичном гипогонадизме у женщин. У мужчин комбинация пониженного сывороточного тестостерона и пониженного или находящегося в нижнем пределе нормы ЛГ является указанием на вторичный гипогонадизм.
  • Лютеотропная ось: нормальный (базальный) уровень пролактина в сыворотке свидетельствует о нормальной функции.

Для диагностики гипофизарного объемного процесса (масс-эффекта) необходима МРТ черепа с тонкими срезами в коронарной и сагиттальной проекциях. При зрительных нарушениях (зрение, выпадение полей зрения) вначале требуется обследование офтальмолога (= исходный статус и контроль в динамике).

Лечение гипофизарной недостаточности (недостаточность гипофиза)

При объемных процессах этиотропной терапией является радикальная или частичная резекция (например, при окружении сосудами).

При вторичной недостаточности коры надпочечников в ходе гормональной заместительной терапии 15-30 мг/день гидрокортизона разделяется на 2-3 приема, причем от половины до двух третей ежедневной дозы должно применяться утром (физиологический ритм секреции кортизола).

В случае стресса или особых нагрузок доза корректируется (например, 5-10 мг гидрокортизона дополнительно при физической нагрузке или удвоение обычной дозы при лихорадочном заболевании); при интенсивной медицинской терапии требуется часто внутривенная поддержка гидрокортизона.

При вторичном гипотиреозе рекомендуется утренний прием/введение L-тироксина (LT4). Дозировка ориентируется на сывороточный уровень Т4 на фоне субституции.

Внимание: показатель ТТГ не является подходящим параметром для мониторинга терапии при первичном гипофизарном нарушении! До начала заместительной терапии тироксином следует прежде всего исключить недостаточность коры надпочечников, поскольку тироксин ускоряет разложение кортизола и тем самым может спровоцировать острую недостаточность коры надпочечников.

При нарушении гонадотропной и соматотропной осей, а также дефиците ДГЭА следует замещать соответствующие гормоны (консультация эндокринолога, гинеколога, уролога).

Источник: http://www.wyli.ru/zdorove/meditsina/endokrinologiya/gipofizarnaya-nedostatochnost-nedostatochnost-gipofiza-simptomy-lechenie-prichiny-diagnostika-priznaki.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.