Атрезия пищевода: диагностика, лечение и прогноз на будущее

Содержание

Атрезия пищевода: лечение, симптомы и диагностика проблем с пищеводом у детей и взрослых (130 фото)

Атрезия пищевода: диагностика, лечение и прогноз на будущее

Атрезия пищевода – врождённый дефект пищеварительной системы, когда трубка пищевода не соединяется с желудком. Атрезия пищевода у плода чаще всего встречается совместно с другими генетическими пороками органов.

Симптомы

Атрезию пищевода новорождённых можно распознать при кормлении молоком или смесью:

  • Рвота.
  • Молоко выходит через носовую полость.
  • Малыш не глотает.
  • Кашель.
  • Трудное дыхание и сильная одышка.
  • Отказ от принятия груди и беспокойство новорожденного.
  • Цианоз – синюшность при нарушении дыхания.

Если запустить заболевание и не пролечить его сразу, то развивается воспаление лёгких за счёт попадания в лёгкие пищи.

Формы

Существует несколько разновидностей болезни:

  • Со свищом, причём верхушка пищевода слепая, а нижняя подсоединяется к трахее.
  • Изолированная форма атрезии, обе части заканчиваются слепо, это редкий случай.
  • Со свищом, при которой верхушка сливается с трахеей, а низ пищевода слепой.
  • Трахеопищеводный свищ – низ и верх присоединены к трахее в одном и том же месте.
  • Два трахеопищеводных свища – низ и верх соединяются с трахеей в различных местах.

Причины

Причины атрезии пищевода вызваны структурными нарушением развития плода на начальных сроках беременности, к ним относятся:

  • Курение.
  • Употребление алкоголя и наркотиков.
  • Приём лекарственных средств, запрещённых при беременности.
  • Прохождение рентген исследования на начальных сроках.
  • Нахождение вблизи вредных химикатов.
  • Возраст беременной старше 37 лет.

Диагностирование

До рождения ребёнка важным обследованием является только ультразвуковое исследование, на котором выявляют:

  • многоводие, так как малыш не может глодать амниотические воды;
  • отсутствует желудок или он есть маленьких размеров.

После рождения:

  • цианоз (недостаток кислорода, отсюда синюшность покровов);
  • кашель.

После визуального осмотра врач просматривает проходимость пищевой трубки  специальным тонким катетером, его вводят в ротовую полость малыша.

Если диагностируется атрезия, то катетер упирается через 10 см после входа в пищевод или выворачивается наружу, при поступлении воздуха через трубку, он выйдет обратно с сильным шумом.

Ещё одним способом диагностики является эзофагоскопия: зонд-эндоскоп с видеокамерой на конце вводится в пищевод, с его помощью осматривают внутреннюю полость.

Бронхоскопия: эндоскопом осматривают трахеи ребенка.

И рентгенография: через трубку вливают иодсодержащее вещество, которое отчётливо просматривается на снимке рентгена. Если ставится диагноз атрезия, то состав остаётся в самой верхушке пищевода или проникает в трахею.

Лечение заболевания

Лечение атрезии пищевода одно: хирургическое вмешательство.  Операцию по ее устранению проводится поэтапно:

Предоперационный этап. Ребенка фиксируют в полусидячем положении и убирают все содержимое из носа и рта, подают малышу кислород, а питание подают через вену. После обязательно вводят антибиотик и кровоостанавливающее, чтобы исключить все возможные осложнения при операции.

1 этап. Накладывают гастростому — это трубка, которая проходит через желудок и выходит наружу. С ее помощью отсасываниям все содержимое органа.

2 этап. Разрезают трахею от пищевода и соединяют верх и низ вместе.

Через 10 дней после манипуляции делают контрольный рентген снимок, чтобы исключить все осложнения и посмотреть на состояние после операции.

Если все прошло удачно, то малыша кормят через рот питанием. Далее ребенка после атрезии пищевода ждёт долгое наблюдение врачей и постоянные осмотры.

Осложнения и последствия

Если быстро не диагностировать болезнь и не провести операцию, то последствия атрезии пищевода очень плачевные. Скорее всего малыш умрет от сильного воспаления лёгких, так как трахеи будут забиты пищей.

Сразу после операции может инфицироваться шов соединения пищевода, он расходиться. Спустя время после хирургической манипуляции возможен гастроэзофагеальный рефлюкс, когда еда выбрасывается обратно в пищевод и слишком сильное сужение места соединения пищевода, из-за которого малыш плохо глотает.

Профилактика

Женщина во время гестации должна:

  • не находиться в помещении с химическими средствами;
  • не делать рентген;
  • не принимать запрещённые лекарственные средства.

Фото атрезии пищевода

Также рекомендуем просмотреть: Помогите проекту, раскажите друзьям:    

Источник: https://doktoradvice.ru/atreziya-pishhevoda/

Что такое атрезия пищевода и чем она опасна?

Атрезия пищевода: диагностика, лечение и прогноз на будущее

Атрезия пищевода – врожденный порок развития, который приходится на троих из 10 000 родившихся младенцев обоих полов.

Без своевременного хирургического вмешательства на основе результатов ранней диагностики такой порок несовместим с жизнью, летальный исход неминуем.

Формирование пищеводной трубки и трахеи у эмбриона начинается со второго месяца беременности из одной общей передней кишки.

К пятой неделе эмбриогенеза пищевод и трахея должны начать разделяться, к 12 неделе этот процесс завершается. В случае угрозы выкидыша или проявления у беременной многоводия скорость развития органов нарушается, и формируется атрезия.

Атрезия пищевода у новорожденных выражается в отсутствии физиологического просвета пищевода. В 90% случаев этой врожденной патологии она сочетается с трахеопищеводным свищом.

Остальные 10% приходятся на тип атрезии без соединения с трахеей.

Из-за наличия эзофагеальной непроходимости сразу после рождения у ребенка могут проявляться: нарушение дыхания, аспирационная пневмония, невозможность приема пищи, метеоризм, вздутие живота или его западание.

Формы атрезии

Выделяют несколько форм или типов атрезии органов пищеварения. Из них большая часть приходится на пороки развития пищеводной трубки. Диагностируемые типы:

  • вместо пищевода соединительная ткань в виде тяжа – 7–9% случаев;
  • образовалось два слепых мешка из одной трубки, каждый – отдельно;
  • нижний (дистальный) свищ пищевода соединен с трахеей выше зоны раздвоения (бифуркации), верхний – слепой – 85-90%;
  • то же самое, только свищ на уровне бифуркации;
  • свищ располагается на верхнем конце пищеводной трубки, нижний – слепой – 0,5%;
  • обе части пищевода соединены с трахеей;
  • полное отсутствие пищевода – агенезия – встречается крайне редко, сочетается с многочисленными пороками развития, прогноз – неблагоприятный, в большинстве случаев – летальный исход.

Диагностика

Перинатальная диагностика проводится с помощью ультразвукового исследования, но бывает неточной или косвенной. Вероятный порок развития устанавливают по многоводию и маленькому размеру желудка у плода или отсутствию его изображения на мониторе.

Диагностика патологии после родов заключается в использовании нескольких методов инструментального исследования:

  1. Интраназальное зондирование – младенцу через нос вводят специальный катетер с закругленным концом. После прохождения на глубину 12 см при наличии атрезии он упирается в слепой конец и выходит назад.
  2. Рентгенография с контрастным веществом проводится редко из-за негативного воздействия на малыша, но оно необходимо для уточнения диагноза в тяжелых случаях. Контрастным веществом является водорастворимый йодолипол, как наименее опасный для организма ребенка.
  3. Проба по Elephant через катетер, который опущен в пищеводную трубку, запускают немного воздуха. При атрезии он шумно выходит через нос и рот обратно.
  4. Эзофагоскопия.
  5. Бронхоскопия.

В процессе обследования диагностируют и дифференцируют также врожденный пилоростеноз, наличие изолированной трахеопищеводной фистулы.

Опытным врачам-неонатологам известно, что нужно проверить с помощью катетера пищевод у новорожденного сразу после родов, если изо рта и носа выделяется большое количество пенистой слизи и заметен цианоз кожных покровов с приступами удушья из-за попадания слизи в органы дыхания.

Лечение

Срочное оперативное вмешательство после подробного инструментального исследования и принятия решения о методах устранения порока развития – основной вид лечения при атрезии. Для этого новорожденного переводят в хирургическое отделение и проводят предоперационную подготовку, которая заключается в:

  • фиксации малыша в специальной позе;
  • аспирация (очистка путем отсасывания слизи) дыхательных путей каждые 30 минут;
  • кормлении, проводимом через зонд;
  • в случае кислородного голодания – ингаляции;
  • ларингоскопия с катетеризацией трахеи;
  • назначении антибиотиков, специальных растворов для стабилизации и улучшения состояния.

Если ребенок весит более 2 килограммов и уточнен диагноз, приступают непосредственно к операции. В случае сложной, длительной операции ее начинают с установки гастростом в желудок и двенадцатиперстную кишку с целью снижения давления и облегчения процесса кормления.

Трубки выводят наружу, закрепив на коже живота младенца. К операции в этом случае приступают только после улучшения состояния ребенка на 2-4 сутки. Она заключается в замене пищевода толстой кишкой – это пластика пищевода. Второй этап такого оперативного вмешательства проводят по достижении младенцем от 3 месяцев до 3 лет.

Если ребенок доношен, отсутствуют родовые травмы, серьезные пороки развития и в наличии только атрезия с трахеопищеводным свищом, то проводят торакотомию – вскрытие грудной клетки с последующим хирургическим разделением трахеи и пищевода.

Следующий этап операции – восстановление пищевода путем прямого анастомоза – сшивания двух отрезков пищевода вместе, если расстояние между ними 1,5-2 см, не более.

При значительном диастазе выполняют более сложную манипуляцию – шейную эзофагостому, как и при несвищевой форме атрезии.

После операции ребенка продолжают кормить через зонд. Через 7 дней с помощью рентгеноскопии с контрастным веществом определяют состояние шва на пищеводе, проходимость трубки. Если затеков контраста нет, то малыш начинает питаться через рот, но с осторожностью, и специальными смесями.

Еще через 2-3 недели проводят эндоскопию для обследования внутренней поверхности пищевода и состояния места сращивания. При наличии сужения пищевода, которое происходит в 30-40% случаев после операции, назначают бужирование резиновыми трубками номером 22-24 для увеличения просвета.

Выписывают новорожденного только после начала устойчивого набора веса. Если нет осложнений, то это происходит через 5-6 недель после операции.

Прогноз

Варианты атрезии разнообразны, сопутствующие пороки развития, особенно в случае недоношенности, тоже не единичны. От совокупности и степени тяжести этих факторов зависит прогноз на излечение порока пищевода.

При обособленной атрезии, не отягощенной другими врожденными патологиями, выживаемость достигает 100%, минимум – 90%. Тяжелые сопутствующие диагнозы снижают этот показатель до 30-50%.

В случае несвоевременного лечения или при наличии агенезии ребенок погибает.

Возможные осложнения

После окончания реабилитационного периода новорожденный выписывается из больницы, но до конца первого года жизни находится под наблюдением врача на диспансерном учете. Осложнениями в этот период могут стать сужение пищевода в области анастомоза, нарушение глотания. В этих случаях назначают эзофагоскопию.

Возможны также: несостоятельность шва, кровотечение, анемия, повторные пневмонии, медиастинит. Впоследствии может проявиться недостаточность кардии и рефлюкс – заброс содержимого желудка в пищевод из-за нарушения моторики последнего. Чтобы его устранить, назначают лекарства, улучшающие моторику, – прокинетики.

Последствием операции обычно становится осиплость голоса, но к году она проходит. Чтобы не вызвать дополнительные осложнения, ребенка до года кормят только жидкой пюрированной едой.

Атрезия пищевода

Атрезия пищевода: диагностика, лечение и прогноз на будущее

Атрезия пищевода – это тяжелейший порок развития, при котором пища не может попасть изо рта в желудок вследствие отсутствия проходимости пищевода. Встречается в 1 случае на 3000 – 4000 новорождённых. Мальчики и девочки болеют одинаково часто.

Информация Как и многие другие врожденные пороки развития, атрезия пищевода довольно часто сочетается с нарушением структуры мочеполовой системы, желудочно-кишечного тракта, пороками сердца, аномалиями головного и спинного мозга. Примерно в 5% случаев встречается в составе хромосомных болезней.

Причины возникновения атрезии

Формирование пищевода и трахеи происходит из одного зачатка – головного конца передней кишки зародыша. Процесс их разделения начинается на 4 – 5-й неделе внутриутробного развития. Полная дифференцировка пищевода завершается на 10 – 12 неделе. Если по каким-то причинам нарушается направление, скорость роста и образование канала пищевода, возникает его атрезия.

Вызвать сбой в нормальном развитии трахеи и пищевода, могут следующие факторы:

  • Употребление алкоголя;
  • Курение;
  • Приём любых наркотических веществ;
  • Рентгеновское исследование в первом триместре беременности;
  • Возраст женщины старше 35 лет, так как с возрастом увеличивается частота спонтанных мутаций даже при отсутствии других факторов риска;
  • Приём лекарственных препаратов с эмбриотоксическим и тератогенным действием (некоторые антибиотики, цитостатики), особенно до 12 недель беременности;
  • Неблагоприятное экологическая обстановка в месте проживания (радиоактивное облучение, наличие высокой концентрации вредных веществ во вдыхаемом воздухе);
  • Воздействие повреждающих факторов на производстве (работа с химикатами ядами);
  • Наличие у одного из родителей хромосомных заболеваний;
  • Рождение ребёнка с наследственным заболеванием или пороком развития.

У многих женщин, чьи дети родились с атрезией пищевода, в первом триместре беременности неоднократно была угроза самопроизвольного выкидыша и многоводие (из-за не способности ребёнка заглатывать околоплодные воды).

Разновидности атрезии

В зависимости от времени воздействия и интенсивности повреждающего фактора, могут развиться следующие виды заболевания:

  • Полное отсутствие просвета пищевода;
  • Пищевод представляет собой два отдельных слепых мешка;
  • Верхняя часть пищевода заканчивается слепо, а нижняя соединена свищевым ходом с трахеей выше её бифуркации (места разделения на два главных бронха);
  • Верхняя часть пищевода заканчивается слепо, а нижняя входит в трахею в месте бифуркации;
  • Верхний отрезок соединён с трахеей, а нижний заканчивается слепо;
  • Оба участка пищевода сообщаются с трахеей.

Проявление заболевания

Симптомы атрезии выявляются сразу после рождения. Самым первым и характерным из них считается обильное пенистое отделяемое изо рта и носа ребёнка.

При первом же кормлении происходит срыгивание нествороженного молока, при несвоевременной организации парентерального (внутривенного) питания происходит истощение и обезвоживание новорождённого. А если пищевод сообщается с трахеей, то малыш начинает сильно кашлять и задыхаться, может развиться дыхательная недостаточность.

После того как дыхательные пути очистятся его состояние несколько улучшается до следующего кормления. При попадании в лёгкие желудочного сока развивается тяжёлое осложнение – аспирационная пневмония.

Атрезия пищевода: диагностика, лечение и прогноз на будущее – Гастро Портал

Атрезия пищевода: диагностика, лечение и прогноз на будущее

Атрезия пищевода – это тяжелый порок развития, характеризующийся слепым окончанием верхнего отрезка данной части пищеварительного канала. Часто эта патология сочетается с другими пороками развития. В 5% случаев она встречается при хромосомных болезнях.

Как ее выявляют? Что служит предпосылками для появления патологии? Какие симптомы указывают на ее наличие? И, самое главное, как ее лечить? На эти и многие другие вопросы сейчас стоит дать ответы.

Причины развития патологии

Их немного. Одна, если быть точнее. Развитие порока начинается из-за возникающего еще на стадии эмбриогенеза нарушения. То есть в момент, когда плод лишь развивается в организме женщины.

Как известно, пищевод и трахея возникают из головного конца передней кишки. Это один зачаток. На ранних стадиях две эти части широко сообщаются между собой. Они разделяются на 4-5-й неделе. И если скорость роста не будет совпадать с направлением и процессами вакуолизации (изменение клеток организма), то появится риск развития атрезии пищевода плода.

Также причиной зачастую становится неправильный процесс реканализации, через который проходят все образования кишечной трубки.

К сожалению, медицинской практике известно немало случаев, когда это завершалось многоводием и выкидышем еще на первом триместре.

Провоцирующие факторы

Важно оговориться, что здесь все неоднозначно. Бывает, что дети с этим пороком рождаются и у абсолютно здоровых родителей. Но все же существует целый ряд провоцирующих факторов, которые могут поспособствовать развитию патологии, а именно:

  • Курение беременной женщины.
  • Употребление наркотиков.
  • Воздействие излучения на раннем сроке.
  • Злоупотребление алкоголем.
  • Воздействие на женский организм химических средств.
  • Употребление медикаментов, запрещенных при беременности.
  • Возраст старше 35 лет.

Перечисленные факторы также могут привести и к развитию других патологий. Именно поэтому от всех вредных привычек нужно отказаться еще за несколько месяцев до планируемого зачатия, начать принимать фолиевую кислоту, придерживаться правильного питания и здорового образа жизни.

Классификация

По МКБ атрезия пищевода имеет код Q42. К основным формам патологии относят такие пороки:

  • Атрезия со свищом, находящимся между трахеей и дистальным отделом пищевода. Встречается в 85-90% случаев.
  • Атрезия со свищом, находящимся между трахеей и проксимальным отделом. Встречается в 0,8% случаев.
  • Атрезия со свищом, образованная между обоими концами этих органов. Встречается в 0,6% случаев.
  • Атрезия изолированной формы. Встречается в 8% случаев.

В редких случаях формируется трахеопищеводный свищ, но атрезии при этом нет. Однако бывают еще более патологичные ситуации. Они характеризуются полным отсутствием пищевода.

Сочетание с другими пороками

Рассматриваемая патология, согласно статистике, встречается у 0,1-0,4% младенцев. В большинстве случаев она сочетается с пороками других систем и органов. Чаще всего встречаются такие заболевания:

  • Дисплазия лучевых костей.
  • Порок развития конечностей.
  • Пилоростеноз.
  • Трахеопищеводный свищ.
  • Атрезия хоан.
  • Порок развития позвоночника.
  • Агенезия желчного пузыря.
  • Аномалии в развитии почек.

Также надо отметить, что в 5% всех случаев атрезии диагностируется хромосомная патология – синдром Дауна, Эдвардса или Патау. Еще 40% младенцев рождаются недоношенными либо с внутриутробной задержкой развития.

Диагноз при беременности реален?

Да, для этого проводят пренатальную комплексную диагностику. Во время УЗИ выявляются такие косвенные признаки:

  • Многоводие. Женщина сильно прибавляет в весе, и причиной этому является сниженный оборот околоплодных вод. Почему чего он появляется? Из-за того, что плод не может проглатывать амниотическую жидкость.
  • Аномально маленькие размеры контуров желудка или и вовсе их отсутствие.

Вероятность подтверждения порока по данным признакам достигает 50%. Если женщина не прервет беременность, то во втором и третьем триместрах доктор увидит периоды опустошения и наполнения слепого пищеводного конца.

При появлении подозрения на патологию, проводится определение содержания в амниотической жидкости фермента ацетилхолинэстеразы.

Операция

Она должна быть выполнена в течение 36 часов после рождения. Потому что самое страшное последствие атрезии пищевода у новорожденных – это смерть.

Операция осуществляется под защитным переливанием крови, количество которой обычно составляет от 150 до 200 мл. Потому младенцу на вену голени накладывают специальный аппарат. С его помощью и осуществляется капельное вливание крови.

Цель вмешательства – провести прямой анастомоз. Так называется процедура сшивания двух пустотелых органов, позволяющая сделать их функциональными. Данная операция максимально приближает уровень жизни младенца к полноценному.

Но анастомоз возможен лишь в том случае, если имеющийся между сегментами пищевода диастаз не более 1,5 см. Если диагностируется большее натяжение тканей, то проведение данной операции становится неоправданным, потому что в период восстановления могут натянуться и прорезаться швы.

Что происходит в случае превышения диастаза 1,5 см? Сначала хирурги удаляют свищ, после чего становится возможным вывести верхний конец пищевода на шею. Так удается предотвратить развитие аспирационной пневмонии. Затем младенцу из кишки делают искусственный пищевод.

Операция проводится, как правило, при эндотрахеальном наркозе с обязательной вентиляцией легких.

Реабилитация

После операции атрезии пищевода малышу предстоит длительный период восстановления. Тактику лечения врач подбирает, принимая во внимание следующие критерии:

  • Степень недоношенности.
  • Тип сочетанных патологий.
  • Уровень дыхательной дисфункции.

Если состояние ребенка нормальное, то могут провести экстубацию – вывод дыхательной трубки из трахеи. Но при нестабильности младенца подключат к аппарату, посредством которого осуществляется принудительная вентиляция легких. И его отключат только тогда, когда способность к самостоятельному дыханию у ребенка восстановится.

Важно отметить, что во многих случаях при атрезии пищевода у детей диагностируется слабость трахейных стенок. В такой ситуации без трахеостомии и трахеопексии не обойтись.

Также после проведения хирургического вмешательства шею младенца надежно фиксируют на период от трех до семи суток. Это необходимо, чтобы свести к минимуму риск расхождения швов и натяжения наложенного анастомоза.

Разумеется, безболезненно данный период не проходит. Потому малышам вводят через капельницу опиоидные анальгетики, которые, попав в организм, купируют неприятные ощущения. На 3-5-й день обычно переходят на уколы. Также обязательно проводят антибактериальную терапию, которая подразумевает прием младенцем метронидазола (противопротозойное средство) в небольших количествах – 15 мг/кг*сут.

Дальнейшее восстановление

Последствия атрезии пищевода врачи будут устранять в течение долгого времени. Спустя 1,5-2 месяца у малышей появляется грубый кашель. Причиной являются рубцы и спайки, образовавшиеся в областях трахеи и анастомоза.

Чтобы от этого избавиться, проводят специальную рассасывающую физиотерапию. Но к возрасту 5-6 месяцев у младенцев возникает другое осложнение. Происходит изолированное сужение пищевода. К сожалению, встречается это в 36-50% случаев.

Лечение затруднений не вызывает. Достаточно несколько сеансов бужирования, проводимых обязательно под контролем эзофагоскопии.

Однако важно отметить, что консервативные процедуры помогают не всегда. И потому некоторым детям проводят торакотомию и пластику суженного отдела повторно.

Что касательно питания? Кормление дробное, порции увеличиваются постепенно. В первый день, например, через желудочный свищ вводится 10 раз по 3 мл. Во второй – по 7 мл. На третий – по 15 мл. И так далее.

Через неделю желудок увеличивается, что позволяет вводить уже по 40-45 мл жидкости, причем через эзофагостомическое отверстие. Примерно 1/3 питания составляет грудное молоко и слабый глюкозный раствор.

Атрезия пищевода у детей. Клинические рекомендации

Атрезия пищевода: диагностика, лечение и прогноз на будущее

  • Атрезия пищевода,
  • Трахеопищеводный свищ.
  • Торакоскопия
  • Торакотомия

ТПС – трахеопищеводный свищ

АП – атрезия пищевода

ЖКТ – желудочно-кишечный тракт

ИВЛ – искусственная вентиляция легких

ОА – острый аппендицит

ППП – полное парентеральное питание

СКК – синдром короткой кишки

СОЭ – скорость оседание эритроцитов

УЗИ – ультразвуковое исследование

Термины и определения

Заболевание – возникающее в связи с воздействием патогенных факторов нарушение деятельности организма, работоспособности, способности адаптироваться к изменяющимся условиям внешней и внутренней среды при одновременном изменении защитно-компенсаторных и защитно-приспособительных реакций и механизмов организма.

Инструментальная диагностика – диагностика с использованием для обследования больного различных приборов, аппаратов и инструментов.

Качество медицинской помощи  – совокупность характеристик, отражающих своевременность оказания медицинской помощи, правильность выбора методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации при оказании медицинской помощи, степень достижения запланированного результата.

Критерии оценки качества медицинской помощи – показатели, которые применяются для характеристики и положительных, и отрицательных сторон медицинской деятельности, отдельных ее этапов, разделов и направлений и по которым оценивается качество медицинской помощи больным с определенным заболеванием или состоянием (группой заболеваний, состояний).

Лабораторная диагностика – совокупность методов, направленных на анализ исследуемого материала с помощью различного специализированного оборудования.

Синдром – совокупность симптомов с общими этиологией и патогенезом.

Состояние – изменения организма, возникающие в связи с воздействием патогенных и (или) физиологических факторов и требующее оказания медицинской помощи.

Уровень достоверности доказательств – отражает степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным.

Хирургическое вмешательство – инвазивная процедура, может использоваться в целях диагностики и/или как метод лечения заболеваний.

Хирургическое лечение – метод лечения заболеваний путем разъединения и соединения тканей в ходе хирургической операции.

1.1 Определение  

Атрезия пищевода — порок развития, при котором верхний и нижний сегменты пищевода разобщены. При этом один или оба сегмента могут иметь сообщение с трахеей.

1.2 Этиология и патогенез

Развитие порока связано с нарушением эмбриогенеза головного отдела первичной кишки.

После 20-го дня гестации происходит отделение дорсальной части кишки (пищевод) от вентральной (трахея) в области карины, распространяясь в головном направлении.

При несоответствии направления и скорости роста трахеи и пищевода, а также процессов вакуолизации, которую пищевод проходит вместе с другими отделами кишечной трубки, образуется порок развития пищевода, окончательное формирование которого заканчивается к 32-му дню гестации.

При атрезии пищевода внутриутробно происходит нарушение развития трахеи и бронхов. Верхний сегмент пищевода растягивается заглоченной амниотической жидкостью и давит на развивающуюся трахею, результатом чего является нарушение развития хрящевых колец (трахеомаляция).

Кроме этого амниотическая жидкость из легких через дистальный свищ попадает в желудочно-кишечный тракт. Поэтому, более низкое, чем в норме, интрабронхеальное давление может быть причиной нарушения ветвления бронхов и альвеол.

Из-за отсутствия проходимости по пищеводу антенатально не формируются координированные перистальтические движения пищевода, нарушается кортико-висцеральный глотательный рефлекс.

Но наибольшее значение имеет наличие прямого сообщения между желудком и трахеобронхиальным деревом через дистальный трахеопищеводный свищ, обусловливающего перерастяжение желудка воздухом во время крика ребенка.

Ограничение подвижности диафрагмы, возникающее при этом, ведет к образованию ателектазов в базальных отделах легких и последующему развитию пневмонии.

Кроме того, через дистальный трахеопищеводный свищ непосредственно в трахеобронхиальное дерево происходит заброс желудочного содержимого, вызывающего «химическую» пневмонию, которая может осложниться бактериальной пневмонией.

Интрамуральное вегетативное сплетение, расположенное между мышечными слоями пищевода, и ганглии играют важную роль в поддержании равновесия между сокращением и расслаблением гладкомышечных клеток.

Эти внутренние нервные системы функционируют синергично с блуждающим нервом для осуществления перистальтики пищевода. Дисплазия интрамурального нервного сплетения и ганглиев приводит к патологической перистальтике пищевода.

При атрезии пищевода дисплазия его интрамурального нервного сплетения может быть значительной, а количество ганглиев уменьшено, что может стать причиной послеоперационной дисфункции пищевода.

1.3 Эпидемиология

Частота атрезии пищевода составляет 1:3000-5000 новорожденных.

Изолированный врождённый трахеопищеводный свищ относят к редким порокам развития: частота его составляет 3–4% всех аномалий пищевода.

1.4 Кодирование по МКБ 10

В МКБ -10 выделены следующие формы атрезии пищевода:

Q 39.0 Атрезия пищевода без свища

Q 39.1 Атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищом

Q 39.2 Врожденный трахеально-пищеводный свищ без атрезии

1.5 Классификация

Предложено несколько классификаций для описания форм атрезии пищевода.

Таблица 1. Наиболее популярные классификации атрезии пищевода, предложенные R. Gross (1953), E. Vogt (1923), W. Ladd (1944)

Gross

Vogt

Ladd

Название

Описание

Частота

 Тип 1

Агенезия пищевода

Очень редкая аномалия пищевода, не включенная в классификации Gross и Ladd

неизвестна

Тип А

Тип 2

I

Изолированная («чистая») атрезия пищевода или атрезия пищевода с большим диастазом

Форма атрезии пищевода, которая характеризуется большим расстоянием между сегментами и отсутствием трахеопищеводной фистулы

7 %

Тип В

Тип 3А

I

Атрезия пищевода с  проксимальной трахеопищеводной фистулой

Верхний сегмент пищевода соединяется с трахеей, а нижний сегмент заканчивается слепо

1 %

Тип С

Тип 3В

II, IV

Атрезия пищевода с  дистальной трахеопищеводной фистулой

Нижний сегмент пищевода соединяется с трахеей, а верхний сегмент заканчивается слепо

86 %

Тип D

Тип 3С

V

Атрезия пищевода с  проксимальной и дистальной трахеопищеводной фистулой

Верхний и нижний сегмент пищевода соединяются с трахеей в двух отдельных местах

2 %

Тип E

Тип 4

Только трахеопищеводная фистула без атрезии пищевода, H –тип

Имеется аномальное соединение пищевода и трахеи, хотя пищевод имеет нормальный просвет и хорошую функцию. Редкая аномалия, не включенная в классификацию Ladd

4 %

Тип F

Врожденный стеноз пищевода

Врожденное сужение пищевода, который соединен с желудком и частично проходим, не включенное в классификацию Vogt и Ladd

неизвестна

Наиболее частый подтип аномалии – атрезия пищевода с дистальным трахеопищеводным свищем. Второй наиболее частый тип – изолированная или «чистая» форма атрезии пищевода без трахеопищеводного свища.

При данном варианте проксимальный и дистальный сегменты пищевода заканчиваются слепо в заднем средостении. Третий подтип порока развития пищевода – Н-тип трахеопищеводной фистулы без атрезии пищевода.

2. Диагностика

Пренатальная диагностика

  • Рекомендовано проводить пренатальную диагнотику атрезии пищевода (АП) в ходе наблюдения за беременными женщинами в рамках пренатального консилиума.

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств 4)

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/atreziya-pischevoda-u-detej_13876/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.